La endocarditis fúngica es excepcional en Pediatría1. Su tratamiento es complejo y asociado a una gran mortalidad.
Presentamos el caso de un lactante de 5 meses con antecedentes de prematuridad (30+4 semanas), displasia broncopulmonar grave y cardiopatía congénita (ductus arterioso persistente operado), que ingresa en la UCIP por reagudización respiratoria. Permanece con ventilación mecánica mediante traqueostomía y se canaliza un Port-A-Cath®. Como factores de riesgo para el desarrollo de infección fúngica, había recibido tratamiento antibiótico con teicoplanina y meropenem por sepsis por Klebsiella pneumoniae y Enterobacter cloacae nutrición parenteral, tratamiento con corticoides y colonización del tracto digestivo por Candida glabrata. A las 12 semanas presenta deterioro respiratorio con fiebre, elevación de la proteína C reactiva (>10mg/dl) y procalcitonina (>10ng/ml). Se realizan hemocultivos (centrales y periféricos) con crecimiento de C. glabrata. En el fungograma resulta anfotericina B: 0,12μg/ml; fluconazol: 16μg/ml; voriconazol: 0,25μg/ml, y caspofungina: 0,12μg/ml. Se inicia anfotericina B liposomal (5mg/kg) por vía periférica durante 14 días y sello del Port-A-Cath® con anfotericina B liposomal (5mg/ml). Evoluciona favorablemente con cultivos negativos. Se reutiliza el Port-A-Cath® tras 14 días y permanece estable 4 semanas hasta presentar nuevamente sepsis por C. glabrata. Se administra anfotericina B liposomal y se sustituye el Port-A-Cath® por un catéter venoso femoral que se debe retirar 2cm al estar localizada la punta en la aurícula derecha. A los 4 días el hemocultivo periférico continúa siendo positivo. Se realizan ecografía abdominal, fondo de ojo y punción lumbar que resultan normales. La ecocardiografía transtorácica muestra una imagen filamentosa, ecodensa y móvil en el interior del ventrículo derecho, paralela al septo interventricular de aproximadamente 20×10mm (fig. 1). No se identifican alteraciones valvulares y la función ventricular presenta una fracción de eyección del 68%. Conforme a los criterios modificados de Duke (imagen ecográfica compatible y hemocultivos persistentes), se diagnostica de endocarditis mural2. Debido a la ausencia de afectación valvular y por ser una endocarditis derecha con estabilidad hemodinámica, se decide tratamiento conservador y se optimiza el tratamiento antifúngico al asociar caspofungina (50mg/kg/m2). La situación clínica mejora con hemocultivos persistentemente negativos (días +7, +10, +14, +17, +19, +23, +26, +32 y +41). Durante el tratamiento combinado con caspofungina, se observa hipopotasemia asintomática que precisa aportes extras de hasta 7mEq/kg/día como efecto adverso. En los controles ecográficos disminuye progresivamente la imagen del ventrículo derecho hasta su desaparición en la 5.a semana. A las 6 semanas se suspende la administración de antifúngicos intravenosos y se inicia voriconazol oral (4mg/kg/12h). Tras 8 semanas, se da de alta al paciente, que se encuentra asintomático tras 5 meses. A los 12 meses, se suspende el voriconazol.
La endocarditis fúngica mural es una entidad poco documentada. En adultos hay 8 casos publicados3–5 y únicamente 2 con evolución favorable3,5. Ambos recibieron combinaciones de antifúngicos (anfotericina B con miconazol/fluconazol y caspofungina con voriconazol). En Pediatría no hemos encontrado ningún caso con evolución favorable al tratamiento médico.
En nuestro caso, la necesidad de vías centrales y el fracaso de esterilización del Port-A-Cath® fueron los factores que determinaron la evolución posterior. Posiblemente en la canalización de la vena femoral, al introducir la guía metálica, ésta progresó hasta el ventrículo derecho, lo dañó y facilitó, en el contexto de la diseminación hematógena, el desarrollo de endocarditis en una localización infrecuente.
Debido a que no presentaba daño valvular ni disfunción hemodinámica, se optó por un tratamiento conservador. Un metaanálisis reciente concluye que el tratamiento combinado podría ser al menos tan efectivo como la cirugía6. En otra publicación se documenta la eficacia de la caspofungina en 3 pacientes sobre 7 casos de endocarditis7. Actualmente no está clara la combinación óptima y en guías recientes aparecen como alternativas al tratamiento clásico8. Las equinocandinas presentan una excelente actividad contra los biofilms de Candida spp. Inhiben la síntesis del beta-1,3-D-glicano de la pared, por lo que al actuar sobre una diana diferente a los polienos y triazoles podría tener un efecto sinérgico9. En adultos hay publicaciones de tratamiento de endocarditis con caspofungina, una de éstas con localización mural por Candida parapsilopsis que se resolvió con combinación de voriconazol3. La experiencia en niños es aun más limitada. Existen pequeñas series que demuestran la seguridad del uso de tratamientos de combinación10. En nuestro caso elegimos la caspofungina asociada a anfotericina B liposomal debido a su mayor actividad frente a C. glabrata. Tras 6 semanas de tratamiento endovenoso, se optó por voriconazol debido a la ventaja de su administración oral. El uso de fluconazol se desechó debido a su baja actividad in vitro frente al aislado de C. glabrata.