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o el s&#237;ndrome de hipoventilaci&#243;n alveolar central cong&#233;nito &#40;a veces llamado &#34;maldici&#243;n de Ondine&#34;&#41;&#44; y otras son patolog&#237;as que&#44; aunque est&#225;n presentes durante todo el d&#237;a&#44; empeoran cuando el paciente est&#225; dormido como ocurre con muchas enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v65n04-13092486tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Durante el sue&#241;o se producen algunos cambios fisiol&#243;gicos que ayudan a explicar las causas de estos problemas&#46; Estos cambios incluyen la hipoton&#237;a de los m&#250;sculos dilatadores de la faringe&#44; la reducci&#243;n de la capacidad residual funcional &#40;lo que aumenta la resistencia de las v&#237;as a&#233;reas&#41;&#44; la reducci&#243;n de la sensibilidad de los quimiorreceptores y la alteraci&#243;n del umbral para producirse un despertar durante algunos estadios del sue&#241;o&#46; Todos estos cambios pueden afectar a la estabilidad de la v&#237;a a&#233;rea superior&#44; al impulso ventilatorio y a la mec&#225;nica de la pared tor&#225;cica&#44; lo que origina alteraciones en el intercambio gaseoso y en la arquitectura del sue&#241;o y que tiene consecuencias a largo plazo en el sistema cardiovascular y en las funciones neurocognitivas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre todos los TRS&#44; el SAHS es&#44; con mucho&#44; el que m&#225;s frecuentemente se ve en consulta&#46; El SAHS es una alteraci&#243;n de la respiraci&#243;n durante el sue&#241;o caracterizada por una obstrucci&#243;n parcial prolongada de la v&#237;a a&#233;rea superior y&#47;u obstrucci&#243;n intermitente completa que interrumpe la ventilaci&#243;n normal durante el sue&#241;o y los patrones normales de sue&#241;o <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; El SAHS es una patolog&#237;a muy prevalente en la infancia&#44; alrededor del 3 &#37; de los ni&#241;os de entre 2 y 6 a&#241;os la padecen <span class="elsevierStyleSup"> 2-6</span>&#44; aunque tambi&#233;n aparece en lactantes y adolescentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque s&#243;lo en los &#250;ltimos 10 a&#241;os se piensa en nuestro pa&#237;s en el SAHS como una patolog&#237;a importante en la infancia <span class="elsevierStyleSup"> 7</span>&#44; ya en 1889 Hill describi&#243; la relaci&#243;n existente entre la obstrucci&#243;n de las v&#237;as a&#233;reas superiores y la letargia&#44; as&#237; como su posible tratamiento con amigdalectom&#237;a y adenoidectom&#237;a <span class="elsevierStyleSup"> 8</span>&#46; A partir de la d&#233;cada de 1960&#44; varios autores publicaron casos de ni&#241;os con hipertensi&#243;n pulmonar secundaria a obstrucci&#243;n de las v&#237;as a&#233;reas superiores <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Cuando se comenzaron a publicar series m&#225;s amplias de casos&#44; r&#225;pidamente se vio que la descripci&#243;n cl&#237;nica cl&#225;sica del s&#237;ndrome de Pickwick como pacientes obesos&#44; roncadores y con tendencia al sue&#241;o durante el d&#237;a s&#243;lo correspond&#237;a a una peque&#241;a parte de los ni&#241;os con SAHS&#46; Al contrario&#44; la mayor&#237;a de los ni&#241;os con este s&#237;ndrome tienen retraso ponderal y&#44; m&#225;s que somnolientos&#44; son hiperactivos durante el d&#237;a <span class="elsevierStyleSup"> 10&#44;11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El SAHS infantil difiere del SAHS del adulto&#44; tanto en su etiolog&#237;a como en sus manifestaciones cl&#237;nicas&#44; diagn&#243;stico y tratamiento&#44; por lo que requiere una aproximaci&#243;n diagn&#243;stica y terap&#233;utica espec&#237;fica con unidades multidisciplinares pedi&#225;tricas coordinadas por neum&#243;logos pedi&#225;tricos y en colaboraci&#243;n con neurofisi&#243;logos&#44; otorrinolaring&#243;logos&#44; cirujanos pl&#225;sticos&#44; ortodoncistas y otros especialistas que puedan colaborar en el tratamiento de estos pacientes&#44; sobre todo en los casos m&#225;s complejos asociados a malformaciones craneofaciales o a s&#237;ndromes en los que aparezca compromiso de la v&#237;a a&#233;rea superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El SAHS no tratado tiene consecuencias importantes en los ni&#241;os&#46; Se ha comprobado que los ni&#241;os con SAHS tienen con m&#225;s frecuencia trastornos del comportamiento como hiperactividad y d&#233;ficit de atenci&#243;n&#44; peor rendimiento escolar&#44; incluso a&#241;os despu&#233;s de haber dejado de roncar&#44; y otros trastornos neurocognitivos <span class="elsevierStyleSup">12-15</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el presente n&#250;mero de <span class="elsevierStyleItalic">Anales de Pediatr&#237;a</span> aparecen tres importantes art&#237;culos que ayudar&#225;n a entender mejor los TRS&#46; En primer lugar&#44; se publica la &#34;Gu&#237;a de diagn&#243;stico y tratamiento del s&#237;ndrome de apneas-hipopneas del sue&#241;o &#40;SAHS&#41; en el ni&#241;o&#34; <span class="elsevierStyleSup"> 16</span>&#46; Esta es la primera gu&#237;a espec&#237;ficamente pedi&#225;trica sobre esta patolog&#237;a publicada en nuestro pa&#237;s&#46; Ha sido desarrollada por un grupo de especialistas en Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica con a&#241;os de experiencia en el tratamiento de estos pacientes&#46; Tenemos la impresi&#243;n de que todav&#237;a el SAHS no es suficientemente conocido por los pediatras espa&#241;oles por lo que muchos ni&#241;os no est&#225;n correctamente diagnosticados y por tanto tratados&#46; Es muy frecuente encontrar a&#250;n padres y madres que no se sienten comprendidos por sus pediatras cuando les relatan el problema que observan en su hijo durante las noches y del que son conscientes que est&#225; teniendo consecuencias en el desarrollo del ni&#241;o&#46; Desgraciadamente es frecuente que los pediatras minusvaloren la importancia del problema pensando que es un &#34;ni&#241;o m&#225;s que ronca&#34;&#46; Como se especifica en su introducci&#243;n el objetivo de esta gu&#237;a es divulgar entre los pediatras espa&#241;oles el conocimiento sobre el SAHS&#44; lo que sin duda redundar&#225; en su mejor diagn&#243;stico y tratamiento&#46; Y los resultados a largo plazo compensar&#225;n el esfuerzo realizado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Uno de los problemas m&#225;s importantes para tratar adecuadamente los TRS en nuestro pa&#237;s es la falta de unidades de sue&#241;o pedi&#225;tricas que permitan su estudio y tratamiento&#46; Desgraciadamente en el momento actual muy pocos hospitales disponen de estas unidades&#44; lo que hace que en la mayor&#237;a de los casos&#44; los ni&#241;os con TRS sean tratados sin un diagn&#243;stico previo correcto y en otros casos que haya largas listas de espera que demoran inaceptablemente el tiempo para el diagn&#243;stico&#46; Por este motivo existe un enorme inter&#233;s en la realizaci&#243;n de pruebas sencillas que puedan ayudar a diagnosticar el SAHS al menos en un n&#250;mero importante de pacientes&#46; Entre ellas est&#225; la pulsioximetr&#237;a nocturna&#44; que bien tratada&#44; puede ser &#250;til para decidir la necesidad de tratamiento en bastantes ni&#241;os <span class="elsevierStyleSup">17</span> o mejor a&#250;n&#44; la poligraf&#237;a respiratoria domiciliaria <span class="elsevierStyleSup">18</span>&#44; que ha sido &#250;ltimamente mejor estandarizada <span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; El art&#237;culo de Sard&#243;n et al <span class="elsevierStyleSup"> 20</span> que aparece en este n&#250;mero estudia la rentabilidad de la poligraf&#237;a respiratoria de sue&#241;o realizada en el domicilio de los pacientes comprobando que obtienen una rentabilidad similar a la de la poligraf&#237;a realizada en el hospital&#46; Los estudios domiciliarios tienen grandes ventajas&#44; la m&#225;s importante de ellas es que permiten un sue&#241;o m&#225;s natural pues el ni&#241;o se encuentra en su cama y rodeado de sus objetos personales en lugar de estar en la cama de un hospital&#44; lo que altera mucho su sue&#241;o&#46; Otra ventaja es que es indudablemente m&#225;s barato&#46; Seg&#250;n demuestran Sard&#243;n et al <span class="elsevierStyleSup">20</span> en su interesante trabajo&#44; en una poblaci&#243;n seleccionada &#40;ni&#241;os mayores de 4 a&#241;os y con un entorno sociofamiliar adecuado&#41; es perfectamente posible hacer estudios poligr&#225;ficos en sus domicilios y con una magn&#237;fica rentabilidad&#46; Hay que tener en cuenta que sigue siendo imprescindible la lectura manual posterior del registro&#44; como hacen estos autores&#44; y en ning&#250;n caso es aceptable la lectura autom&#225;tica que hacen muchos aparatos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por &#250;ltimo&#44; en el art&#237;culo publicado en este n&#250;mero por Pera&#237;ta et al <span class="elsevierStyleSup">21</span> revisan un grupo de 31 prematuros a los que se realiz&#243; una v&#237;deo-polisomnograf&#237;a &#40;VPSG&#41; antes del alta hospitalaria generalmente por presentar apneas o desaturaciones de ox&#237;geno&#46; Encontraron alteraciones cardiorrespiratorias en el 65 &#37; de los ni&#241;os estudiados y alteraciones electroencefalogr&#225;ficas en un n&#250;mero importante de los prematuros&#46; Es bien conocida la relaci&#243;n entre la prematuridad y las apneas centrales que son particularmente frecuentes en los ni&#241;os de entre 24 y 32 semanas de edad gestacional&#44; y en la mayor&#237;a de los casos se resuelven a las 38 semanas de edad posconcepcional&#44; aunque puede haber casos que persistan hasta la semana 42&#46; Existe una relaci&#243;n clara entre la frecuencia y la gravedad de las apneas y la edad posconcepcional&#44; lo que indica que probablemente se deban a inmadurez del centro respiratorio&#46; Los prematuros pasan aproximadamente el 80 &#37; de su tiempo dormidos&#44; lo que hace m&#225;s probable la presencia de TRS&#46; Los estudios con VPSG permiten determinar qu&#233; ni&#241;os tienen m&#225;s riesgo de sufrir apneas en su domicilio y necesitan&#44; por tanto&#44; una monitorizaci&#243;n cardiorrespiratoria y un seguimiento m&#225;s estrecho aunque no existe evidencia cient&#237;fica clara de la utilidad de la monitorizaci&#243;n domiciliaria para prevenir una posible muerte s&#250;bita&#46; Hay que tener en cuenta que&#44; como refiere Pera&#237;ta en su trabajo&#44; la VPSG no tiene utilidad para predecir el riesgo de s&#237;ndrome de muerte s&#250;bita del lactante en estos pacientes&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dr&#46; J&#46;R&#46; Villa Asensi&#46;<br></br> Secci&#243;n de Neumolog&#237;a&#46;<br></br> Hospital Infantil Universitario Ni&#241;o Jes&#250;s&#46;<br></br> Avda&#46; Men&#233;ndez Pelayo&#44; 65&#46; 28009 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br><br></br> Recibido en julio de 2006&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en julio de 2006&#46;</p>"
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Vol. 65. Núm. 4.
Páginas 301-303 (octubre 2006)
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Trastornos respiratorios relacionados con el sueño en la infancia
Sleep-related respiratory disorders in childhood
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JR. Villa Asensia
a Sección de Neumología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. España.
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TABLA 1. Trastornos respiratorios relacionados con el sueño en la infancia
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Pasamos durmiendo una parte muy importante de nuestras vidas. Los adultos duermen aproximadamente la tercera parte del tiempo y los bebés incluso dos terceras partes de su vida. Durante mucho tiempo no se prestó la atención suficiente a lo que ocurría durante esta fase de nuestras vidas, pero en los últimos años se ha ido descubriendo, cada vez más, que durante el sueño ocurren eventos que van a ser cruciales en la salud. El sueño puede tener efectos negativos para los niños con enfermedades respiratorias subyacentes. El término "trastornos respiratorios relacionados con el sueño" (TRS) que da lugar a este editorial, se refiere a un grupo de problemas respiratorios que se exacerban durante el sueño. Algunas de estas patologías se manifiestan casi exclusivamente durante el sueño, como el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS) o el síndrome de hipoventilación alveolar central congénito (a veces llamado "maldición de Ondine"), y otras son patologías que, aunque están presentes durante todo el día, empeoran cuando el paciente está dormido como ocurre con muchas enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas (tabla 1).

Durante el sueño se producen algunos cambios fisiológicos que ayudan a explicar las causas de estos problemas. Estos cambios incluyen la hipotonía de los músculos dilatadores de la faringe, la reducción de la capacidad residual funcional (lo que aumenta la resistencia de las vías aéreas), la reducción de la sensibilidad de los quimiorreceptores y la alteración del umbral para producirse un despertar durante algunos estadios del sueño. Todos estos cambios pueden afectar a la estabilidad de la vía aérea superior, al impulso ventilatorio y a la mecánica de la pared torácica, lo que origina alteraciones en el intercambio gaseoso y en la arquitectura del sueño y que tiene consecuencias a largo plazo en el sistema cardiovascular y en las funciones neurocognitivas.

Entre todos los TRS, el SAHS es, con mucho, el que más frecuentemente se ve en consulta. El SAHS es una alteración de la respiración durante el sueño caracterizada por una obstrucción parcial prolongada de la vía aérea superior y/u obstrucción intermitente completa que interrumpe la ventilación normal durante el sueño y los patrones normales de sueño 1. El SAHS es una patología muy prevalente en la infancia, alrededor del 3 % de los niños de entre 2 y 6 años la padecen 2-6, aunque también aparece en lactantes y adolescentes.

Aunque sólo en los últimos 10 años se piensa en nuestro país en el SAHS como una patología importante en la infancia 7, ya en 1889 Hill describió la relación existente entre la obstrucción de las vías aéreas superiores y la letargia, así como su posible tratamiento con amigdalectomía y adenoidectomía 8. A partir de la década de 1960, varios autores publicaron casos de niños con hipertensión pulmonar secundaria a obstrucción de las vías aéreas superiores 9. Cuando se comenzaron a publicar series más amplias de casos, rápidamente se vio que la descripción clínica clásica del síndrome de Pickwick como pacientes obesos, roncadores y con tendencia al sueño durante el día sólo correspondía a una pequeña parte de los niños con SAHS. Al contrario, la mayoría de los niños con este síndrome tienen retraso ponderal y, más que somnolientos, son hiperactivos durante el día 10,11.

El SAHS infantil difiere del SAHS del adulto, tanto en su etiología como en sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento, por lo que requiere una aproximación diagnóstica y terapéutica específica con unidades multidisciplinares pediátricas coordinadas por neumólogos pediátricos y en colaboración con neurofisiólogos, otorrinolaringólogos, cirujanos plásticos, ortodoncistas y otros especialistas que puedan colaborar en el tratamiento de estos pacientes, sobre todo en los casos más complejos asociados a malformaciones craneofaciales o a síndromes en los que aparezca compromiso de la vía aérea superior.

El SAHS no tratado tiene consecuencias importantes en los niños. Se ha comprobado que los niños con SAHS tienen con más frecuencia trastornos del comportamiento como hiperactividad y déficit de atención, peor rendimiento escolar, incluso años después de haber dejado de roncar, y otros trastornos neurocognitivos 12-15.

En el presente número de Anales de Pediatría aparecen tres importantes artículos que ayudarán a entender mejor los TRS. En primer lugar, se publica la "Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS) en el niño" 16. Esta es la primera guía específicamente pediátrica sobre esta patología publicada en nuestro país. Ha sido desarrollada por un grupo de especialistas en Neumología Pediátrica con años de experiencia en el tratamiento de estos pacientes. Tenemos la impresión de que todavía el SAHS no es suficientemente conocido por los pediatras españoles por lo que muchos niños no están correctamente diagnosticados y por tanto tratados. Es muy frecuente encontrar aún padres y madres que no se sienten comprendidos por sus pediatras cuando les relatan el problema que observan en su hijo durante las noches y del que son conscientes que está teniendo consecuencias en el desarrollo del niño. Desgraciadamente es frecuente que los pediatras minusvaloren la importancia del problema pensando que es un "niño más que ronca". Como se especifica en su introducción el objetivo de esta guía es divulgar entre los pediatras españoles el conocimiento sobre el SAHS, lo que sin duda redundará en su mejor diagnóstico y tratamiento. Y los resultados a largo plazo compensarán el esfuerzo realizado.

Uno de los problemas más importantes para tratar adecuadamente los TRS en nuestro país es la falta de unidades de sueño pediátricas que permitan su estudio y tratamiento. Desgraciadamente en el momento actual muy pocos hospitales disponen de estas unidades, lo que hace que en la mayoría de los casos, los niños con TRS sean tratados sin un diagnóstico previo correcto y en otros casos que haya largas listas de espera que demoran inaceptablemente el tiempo para el diagnóstico. Por este motivo existe un enorme interés en la realización de pruebas sencillas que puedan ayudar a diagnosticar el SAHS al menos en un número importante de pacientes. Entre ellas está la pulsioximetría nocturna, que bien tratada, puede ser útil para decidir la necesidad de tratamiento en bastantes niños 17 o mejor aún, la poligrafía respiratoria domiciliaria 18, que ha sido últimamente mejor estandarizada 19. El artículo de Sardón et al 20 que aparece en este número estudia la rentabilidad de la poligrafía respiratoria de sueño realizada en el domicilio de los pacientes comprobando que obtienen una rentabilidad similar a la de la poligrafía realizada en el hospital. Los estudios domiciliarios tienen grandes ventajas, la más importante de ellas es que permiten un sueño más natural pues el niño se encuentra en su cama y rodeado de sus objetos personales en lugar de estar en la cama de un hospital, lo que altera mucho su sueño. Otra ventaja es que es indudablemente más barato. Según demuestran Sardón et al 20 en su interesante trabajo, en una población seleccionada (niños mayores de 4 años y con un entorno sociofamiliar adecuado) es perfectamente posible hacer estudios poligráficos en sus domicilios y con una magnífica rentabilidad. Hay que tener en cuenta que sigue siendo imprescindible la lectura manual posterior del registro, como hacen estos autores, y en ningún caso es aceptable la lectura automática que hacen muchos aparatos.

Por último, en el artículo publicado en este número por Peraíta et al 21 revisan un grupo de 31 prematuros a los que se realizó una vídeo-polisomnografía (VPSG) antes del alta hospitalaria generalmente por presentar apneas o desaturaciones de oxígeno. Encontraron alteraciones cardiorrespiratorias en el 65 % de los niños estudiados y alteraciones electroencefalográficas en un número importante de los prematuros. Es bien conocida la relación entre la prematuridad y las apneas centrales que son particularmente frecuentes en los niños de entre 24 y 32 semanas de edad gestacional, y en la mayoría de los casos se resuelven a las 38 semanas de edad posconcepcional, aunque puede haber casos que persistan hasta la semana 42. Existe una relación clara entre la frecuencia y la gravedad de las apneas y la edad posconcepcional, lo que indica que probablemente se deban a inmadurez del centro respiratorio. Los prematuros pasan aproximadamente el 80 % de su tiempo dormidos, lo que hace más probable la presencia de TRS. Los estudios con VPSG permiten determinar qué niños tienen más riesgo de sufrir apneas en su domicilio y necesitan, por tanto, una monitorización cardiorrespiratoria y un seguimiento más estrecho aunque no existe evidencia científica clara de la utilidad de la monitorización domiciliaria para prevenir una posible muerte súbita. Hay que tener en cuenta que, como refiere Peraíta en su trabajo, la VPSG no tiene utilidad para predecir el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante en estos pacientes.


Correspondencia: Dr. J.R. Villa Asensi.

Sección de Neumología.

Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.

Avda. Menéndez Pelayo, 65. 28009 Madrid. España.



Recibido en julio de 2006.

Aceptado para su publicación en julio de 2006.

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