El origen anómalo de la rama pulmonar izquierda, conocido como sling, de la arteria pulmonar es una rara forma de anillo vascular, una cardiopatía congénita en la cual la arteria pulmonar izquierda se origina de la arteria pulmonar derecha y pasa por detrás de la tráquea, la rodea y cruza hacia la izquierda, pasando entre la tráquea y el esófago para alcanzar el hilio pulmonar izquierdo.
La evolución clínica depende de las lesiones traqueales y anomalías cardiacas asociadas. La mayoría de los pacientes (90%) tiene síntomas respiratorios en el primer año de vida, debido a la estenosis traqueal (estridor y sibilancias crónicas) y con una alta tasa de mortalidad si no hay una intervención quirúrgica. Otras cardiopatías congénitas mayores están presentes hasta en un 50% de pacientes con este raro anillo vascular. Presentamos un caso de una niña de 3 años de edad asintomática, sin ninguna cardiopatía congénita asociada y los hallazgos ecocardiográficos y tomográficos que permiten hacer el diagnóstico no invasivo.
The anomalous origin of the left pulmonary branch known as pulmonary artery sling (PAS) is a rare form of vascular ring, a congenital heart disease in which the left pulmonary artery originates from the right pulmonary artery and runs posterior to the trachea, encircling it, and goes leftwards between the trachea and oesophagus to reach the left pulmonary hilum.
The clinical outcome depends on the associated tracheal lesions and cardiac anomalies. The majority of patients (90%) have respiratory symptoms in the first year of life, due to tracheal stenosis (chronic stridor and wheezing), and with a high mortality rate if there is no surgical intervention. Other major congenital heart diseases are present in up to 50% of patients with this rare vascular ring. We present a case of this rare disease in an asymptomatic 3-year-old girl, without any associated congenital heart disease and the findings in the echocardiography and tomography that made the non-invasive diagnosis possible.
El origen anómalo de la rama pulmonar izquierda conocido como sling (honda o cabestrillo) de la arteria pulmonar es una rara forma de anillo vascular, en la cual la arteria pulmonar izquierda se origina de la arteria pulmonar derecha1. El primer caso descrito fue en una autopsia por Glaevecke y Doehle en 1897, y el concepto de anillo vascular con el término de sling fue en 1958, por Contro et al2.
La arteria pulmonar izquierda se origina de la parte posterior de la arteria pulmonar derecha, sigue un trayecto posterior, pasando por encima del bronquio principal derecho y luego hacia la izquierda, entre la tráquea (compresión posterior) y el esófago (compresión anterior), hasta alcanzar el hilio pulmonar izquierdo. El anillo vascular se completa por el ligamento arterioso situado entre el tronco pulmonar y la aorta descendente. La rama pulmonar izquierda suele ser ligeramente hipoplásica comparada con la rama pulmonar derecha normal3.
La mayoría de estos pacientes, hasta el 90%, presentan síntomas respiratorios (estridor y sibilancias) y de forma precoz, en el primer año de vida, debido a la presencia de estenosis traqueal, generalmente con un segmento traqueal hipoplásico y estrecho. Esta estenosis traqueal no solo se produce por la compresión extrínseca del anillo vascular; se han descrito diversas anomalías traqueales asociadas, siendo la más frecuente los anillos traqueales completos, conocido como el complejo de anillo-sling (ring-sling complex)4.
Los defectos congénitos asociados más frecuentes son las cardiopatías; según la literatura, entre 30–50% de los casos con sling de la arteria pulmonar, como la persistencia de la vena cava superior izquierda, los defectos septales interauriculares e interventriculares y el ductus arterioso permeable3, pero también se han descrito, asociadas a la tetralogía de Fallot5, conexiones venosas pulmonares anómalas6 y con casos excepcionales como la estenosis mitroaórtica7 o la ventana aortopulmonar8.
La evolución clínica y el pronóstico de estos pacientes dependen de las anomalías traqueales y las cardiopatías congénitas asociadas. La evolución natural de los pacientes sintomáticos presenta una alta tasa de mortalidad por causa respiratoria, hasta el 90% en pacientes con manejo médico1,9. El primer caso de tratamiento quirúrgico con éxito fue en 1953, por Willis Potts10, y estudios recientes demuestran una clara disminución de la mortalidad, con tasas entre 16–33%, tras la corrección quirúrgica, siendo los peores casos cuando se asocian a cardiopatías asociadas y edad menor de 1 año11,12.
Presentamos un caso de sling de la arteria pulmonar en una niña de 3 años, asintomática, sin cardiopatía congénita asociada, así como las imágenes de la ecocardiografía y TC que permitieron el diagnóstico no invasivo.
Caso clínicoNiña de 3 años remitida por soplo cardiaco a la consulta de cardiología pediátrica, asintomática desde el punto de vista cardiovascular. Entre sus antecedentes personales de interés destaca una neumonía del lóbulo inferior izquierdo a los 18 meses de edad y una adenitis cervical que precisó tratamiento quirúrgico a los 26 meses de edad. El embarazo y parto fueron normales, el periodo neonatal cursó con normalidad, sin problemas respiratorios. En ningún momento ha presentado estridor ni disfagia. En la familia no hay antecedentes de interés.
En la exploración física presenta un peso 12,200kg (p=25) y una talla 95cm (p=75), sin rasgos dismórficos, ni discromías, buen color de piel y mucosas (saturación de oxígeno 98%), presencia de queloide en cicatriz posquirúrgica en zona laterocervical izquierda, no edemas, ni hepatomegalia, pulsos arteriales normales, auscultación pulmonar normal, auscultación cardiaca con soplo mesosistólico 1–2/6 en foco pulmonar alto.
El electrocardiograma y la radiografía simple de tórax fueron normales. En la ecocardiografía transtorácica (Philips En-Visor®) no se detecta cardiopatía cardiaca estructural, pero no se observa la bifurcación del tronco pulmonar, falta el origen normal de la arteria pulmonar izquierda que nace más distal, en la arteria pulmonar derecha, con un trayecto hacia la izquierda y pasa por detrás de la tráquea, creando un anillo vascular con aceleración del flujo sanguíneo a dicho nivel (velocidad pico 1,8m/s), el Doppler color facilita la identificación de la arteria pulmonar anómala (fig. 1).
En el estudio mediante TC multidetector (Toshiba Aquilion, 64 detectores®) se confirmó el diagnóstico de sling de la arteria (fig. 2). La reconstrucción 3D permitió una mejor identificación de la relación espacial entre las ramas pulmonares, aorta, vena cava superior y vena innominada; así como el anillo vascular con el trayecto estenótico de la rama pulmonar izquierda (fig. 3).
TC-3D: Reconstrucción 3D que permite una mejor identificación de la relación espacial entre el tronco pulmonar (TP), la rama pulmonar derecha (RPD), rama pulmonar izquierda (RPI), aorta (Ao), vena cava superior (VCS) y vena innominada (VI); así como el anillo vascular (sling) con el trayecto estenótico de la rama pulmonar izquierda. Ligamento arterioso (LA).
El sling de la arteria pulmonar es una rara forma de anillo vascular, su prevalencia es pura conjetura, pues no hay forma de conocer el verdadero número de casos asintomáticos; incluso se han descrito casos con estudios ecocardiográficos iniciales informados como «normales»13.
Este anillo vascular cruza por detrás de la tráquea y por delante del esófago, pero mientras que la obstrucción de la vía aérea es muy frecuente, la inmensa mayoría de estos pacientes, hasta el 90%, presentan síntomas respiratorios por la estenosis traqueal y generalmente precoz en el primer año de vida1; sin embargo, son raros los casos con obstrucción esofágica14. En nuestro caso, no existía ni estridor ni disfagia y el signo guía fue el soplo cardiaco de baja intensidad que había pasado desapercibido hasta la fecha y que estaba generado por la aceleración del flujo en la rama pulmonar izquierda, de aspecto hipoplásico y trayecto anómalo.
El diagnóstico diferencial se deber realizar con el origen anómalo parcial de la arteria pulmonar izquierda, también llamado pseudosling de la arteria pulmonar, en la cual la arteria pulmonar izquierda nace en posición normal, pero solo irriga el lóbulo superior izquierdo, pues el lóbulo inferior izquierdo recibe el flujo procedente de la arteria pulmonar derecha15. Si la rama anómala cruza por delante de la tráquea no se produce obstrucción de la vía aérea16. No obstante, se han descrito casos de anomalías de la arteria pulmonar izquierda sin sling que asociaron estenosis traqueal, lo cual hace suponer que la obstrucción de la vía aérea no es solo por un mecanismo de compresión extrínseca, sino por una alteración de la embriogénesis17.
Se han descrito diversas anomalías traqueales asociadas, la más frecuente son los anillos traqueales completos, «ring-sling complex», pero también se han encontrado segmentos estenóticos largos, anomalías en la distribución de los cartílagos, anomalías de la bifurcación bronquial (Bronchus suis, que es la presencia de un origen traqueal del bronquio del lóbulo superior derecho), incluso agenesia pulmonar derecha18,19. Toda esta variedad de posibles anomalías de la vía aérea junto con la asociación a alteraciones cardiacas y del drenaje venoso (persistencia de la vena cava superior izquierda y anomalías del drenaje venoso anómalo pulmonar) sugieren una anomalía en la embriogénesis, en el mesodermo del intestino anterior 20. Es importante recordar que las ramas pulmonares tienen un origen embriológico mixto. Su porción proximal se origina a partir de la porción proximal del VI arco aórtico, mientras que su porción distal procede de las arterias pulmonares primitivas, del plexo vascular pulmonar. El origen embriológico del sling de la arteria pulmonar todavía es incierto, se postula que puede ser por la ausencia del desarrollo normal del VI arco aórtico izquierdo y la vascularización del pulmón izquierdo se realiza a través de una conexión anómala de vasos procedentes del sexto arco aórtico derecho21.
Se cree que la etiología del sling de la arteria pulmonar es multifactorial, hay evidencia de una base genética debido a la presencia de esta patología en hermanos gemelos o en pacientes con trisomía 18 y 2120, así como con la asociación VACTER8,12. Más recientemente, se ha relacionado esta anomalía vascular con el síndrome de Mowat-Wilson, cuya alteración genética se encuentra en el gen ZFHX1B del cromosoma 222.
La estenosis de la vía aérea asociada al sling pulmonar condiciona la morbimortalidad de estos pacientes; por este motivo, las diferentes anomalías traqueales asociadas han sido clasificadas para su mejor estudio y manejo de los pacientes23. En nuestro caso, el estudio tomográfico no reveló anomalías de la vía aérea ni en el drenaje venoso sistémico ni pulmonar.
El estudio por ecocardiografía y confirmación mediante TC o RMN, permite un diagnóstico no invasivo y puede evitar la realización de una angiografía y una broncoscopia. En nuestro caso, no se pudo realizar RMN al no disponer en nuestro centro y el estudio con TC no presentó ninguna complicación, no precisó sedación de la niña.
Creemos interesante la comunicación de este caso, primero por una razón epidemiológica, al tratarse de una anomalía rara y cuya prevalencia real es desconocida por la falta de información de los casos asintomáticos; segundo, por una razón clínica, al aportar imágenes de métodos diagnósticos no invasivos al alcance de centros sanitarios; y tercero, y más importante, por una razón práctica para el seguimiento de la paciente, pues aunque esté asintomática se debe vigilar la evolución, especialmente de la vía aérea.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
