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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El origen an&#243;malo de la rama pulmonar izquierda conocido como <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> &#40;honda o cabestrillo&#41; de la arteria pulmonar es una rara forma de anillo vascular&#44; en la cual la arteria pulmonar izquierda se origina de la arteria pulmonar derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El primer caso descrito fue en una autopsia por Glaevecke y Doehle en 1897&#44; y el concepto de anillo vascular con el t&#233;rmino de <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> fue en 1958&#44; por Contro et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La arteria pulmonar izquierda se origina de la parte posterior de la arteria pulmonar derecha&#44; sigue un trayecto posterior&#44; pasando por encima del bronquio principal derecho y luego hacia la izquierda&#44; entre la tr&#225;quea &#40;compresi&#243;n posterior&#41; y el es&#243;fago &#40;compresi&#243;n anterior&#41;&#44; hasta alcanzar el hilio pulmonar izquierdo&#46; El anillo vascular se completa por el ligamento arterioso situado entre el tronco pulmonar y la aorta descendente&#46; La rama pulmonar izquierda suele ser ligeramente hipopl&#225;sica comparada con la rama pulmonar derecha normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de estos pacientes&#44; hasta el 90&#37;&#44; presentan s&#237;ntomas respiratorios &#40;estridor y sibilancias&#41; y de forma precoz&#44; en el primer a&#241;o de vida&#44; debido a la presencia de estenosis traqueal&#44; generalmente con un segmento traqueal hipopl&#225;sico y estrecho&#46; Esta estenosis traqueal no solo se produce por la compresi&#243;n extr&#237;nseca del anillo vascular&#59; se han descrito diversas anomal&#237;as traqueales asociadas&#44; siendo la m&#225;s frecuente los anillos traqueales completos&#44; conocido como el complejo de anillo-<span class="elsevierStyleItalic">sling &#40;ring-sling complex&#41;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los defectos cong&#233;nitos asociados m&#225;s frecuentes son las cardiopat&#237;as&#59; seg&#250;n la literatura&#44; entre 30&#8211;50&#37; de los casos con <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar&#44; como la persistencia de la vena cava superior izquierda&#44; los defectos septales interauriculares e interventriculares y el ductus arterioso permeable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; pero tambi&#233;n se han descrito&#44; asociadas a la tetralog&#237;a de Fallot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; conexiones venosas pulmonares an&#243;malas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y con casos excepcionales como la estenosis mitroa&#243;rtica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> o la ventana aortopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n cl&#237;nica y el pron&#243;stico de estos pacientes dependen de las anomal&#237;as traqueales y las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas asociadas&#46; La evoluci&#243;n natural de los pacientes sintom&#225;ticos presenta una alta tasa de mortalidad por causa respiratoria&#44; hasta el 90&#37; en pacientes con manejo m&#233;dico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;9</span></a>&#46; El primer caso de tratamiento quir&#250;rgico con &#233;xito fue en 1953&#44; por Willis Potts<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; y estudios recientes demuestran una clara disminuci&#243;n de la mortalidad&#44; con tasas entre 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>33&#37;&#44; tras la correcci&#243;n quir&#250;rgica&#44; siendo los peores casos cuando se asocian a cardiopat&#237;as asociadas y edad menor de 1 a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar en una ni&#241;a de 3 a&#241;os&#44; asintom&#225;tica&#44; sin cardiopat&#237;a cong&#233;nita asociada&#44; as&#237; como las im&#225;genes de la ecocardiograf&#237;a y TC que permitieron el diagn&#243;stico no invasivo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;a de 3 a&#241;os remitida por soplo cardiaco a la consulta de cardiolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; asintom&#225;tica desde el punto de vista cardiovascular&#46; Entre sus antecedentes personales de inter&#233;s destaca una neumon&#237;a del l&#243;bulo inferior izquierdo a los 18 meses de edad y una adenitis cervical que precis&#243; tratamiento quir&#250;rgico a los 26 meses de edad&#46; El embarazo y parto fueron normales&#44; el periodo neonatal curs&#243; con normalidad&#44; sin problemas respiratorios&#46; En ning&#250;n momento ha presentado estridor ni disfagia&#46; En la familia no hay antecedentes de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica presenta un peso 12&#44;200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg &#40;p&#61;25&#41; y una talla 95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;p&#61;75&#41;&#44; sin rasgos dism&#243;rficos&#44; ni discrom&#237;as&#44; buen color de piel y mucosas &#40;saturaci&#243;n de ox&#237;geno 98&#37;&#41;&#44; presencia de queloide en cicatriz posquir&#250;rgica en zona laterocervical izquierda&#44; no edemas&#44; ni hepatomegalia&#44; pulsos arteriales normales&#44; auscultaci&#243;n pulmonar normal&#44; auscultaci&#243;n cardiaca con soplo mesosist&#243;lico 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#47;6 en foco pulmonar alto&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electrocardiograma y la radiograf&#237;a simple de t&#243;rax fueron normales&#46; En la ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica &#40;Philips En-Visor<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41; no se detecta cardiopat&#237;a cardiaca estructural&#44; pero no se observa la bifurcaci&#243;n del tronco pulmonar&#44; falta el origen normal de la arteria pulmonar izquierda que nace m&#225;s distal&#44; en la arteria pulmonar derecha&#44; con un trayecto hacia la izquierda y pasa por detr&#225;s de la tr&#225;quea&#44; creando un anillo vascular con aceleraci&#243;n del flujo sangu&#237;neo a dicho nivel &#40;velocidad pico 1&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m&#47;s&#41;&#44; el Doppler color facilita la identificaci&#243;n de la arteria pulmonar an&#243;mala &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio mediante TC multidetector &#40;Toshiba Aquilion&#44; 64 detectores<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41; se confirm&#243; el diagn&#243;stico de <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La reconstrucci&#243;n 3D permiti&#243; una mejor identificaci&#243;n de la relaci&#243;n espacial entre las ramas pulmonares&#44; aorta&#44; vena cava superior y vena innominada&#59; as&#237; como el anillo vascular con el trayecto esten&#243;tico de la rama pulmonar izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar es una rara forma de anillo vascular&#44; su prevalencia es pura conjetura&#44; pues no hay forma de conocer el verdadero n&#250;mero de casos asintom&#225;ticos&#59; incluso se han descrito casos con estudios ecocardiogr&#225;ficos iniciales informados como &#171;normales&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este anillo vascular cruza por detr&#225;s de la tr&#225;quea y por delante del es&#243;fago&#44; pero mientras que la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea es muy frecuente&#44; la inmensa mayor&#237;a de estos pacientes&#44; hasta el 90&#37;&#44; presentan s&#237;ntomas respiratorios por la estenosis traqueal y generalmente precoz en el primer a&#241;o de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#59; sin embargo&#44; son raros los casos con obstrucci&#243;n esof&#225;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; no exist&#237;a ni estridor ni disfagia y el signo gu&#237;a fue el soplo cardiaco de baja intensidad que hab&#237;a pasado desapercibido hasta la fecha y que estaba generado por la aceleraci&#243;n del flujo en la rama pulmonar izquierda&#44; de aspecto hipopl&#225;sico y trayecto an&#243;malo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial se deber realizar con el origen an&#243;malo parcial de la arteria pulmonar izquierda&#44; tambi&#233;n llamado <span class="elsevierStyleItalic">pseudosling</span> de la arteria pulmonar&#44; en la cual la arteria pulmonar izquierda nace en posici&#243;n normal&#44; pero solo irriga el l&#243;bulo superior izquierdo&#44; pues el l&#243;bulo inferior izquierdo recibe el flujo procedente de la arteria pulmonar derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Si la rama an&#243;mala cruza por delante de la tr&#225;quea no se produce obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; No obstante&#44; se han descrito casos de anomal&#237;as de la arteria pulmonar izquierda sin <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> que asociaron estenosis traqueal&#44; lo cual hace suponer que la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea no es solo por un mecanismo de compresi&#243;n extr&#237;nseca&#44; sino por una alteraci&#243;n de la embriog&#233;nesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito diversas anomal&#237;as traqueales asociadas&#44; la m&#225;s frecuente son los anillos traqueales completos&#44; &#171;<span class="elsevierStyleItalic">ring-sling complex</span>&#187;<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> pero tambi&#233;n se han encontrado segmentos esten&#243;ticos largos&#44; anomal&#237;as en la distribuci&#243;n de los cart&#237;lagos&#44; anomal&#237;as de la bifurcaci&#243;n bronquial &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Bronchus suis&#44;</span> que es la presencia de un origen traqueal del bronquio del l&#243;bulo superior derecho&#41;&#44; incluso agenesia pulmonar derecha<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46; Toda esta variedad de posibles anomal&#237;as de la v&#237;a a&#233;rea junto con la asociaci&#243;n a alteraciones cardiacas y del drenaje venoso &#40;persistencia de la vena cava superior izquierda y anomal&#237;as del drenaje venoso an&#243;malo pulmonar&#41; sugieren una anomal&#237;a en la embriog&#233;nesis&#44; en el mesodermo del intestino anterior <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Es importante recordar que las ramas pulmonares tienen un origen embriol&#243;gico mixto&#46; Su porci&#243;n proximal se origina a partir de la porci&#243;n proximal del VI arco a&#243;rtico&#44; mientras que su porci&#243;n distal procede de las arterias pulmonares primitivas&#44; del plexo vascular pulmonar&#46; El origen embriol&#243;gico del <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar todav&#237;a es incierto&#44; se postula que puede ser por la ausencia del desarrollo normal del VI arco a&#243;rtico izquierdo y la vascularizaci&#243;n del pulm&#243;n izquierdo se realiza a trav&#233;s de una conexi&#243;n an&#243;mala de vasos procedentes del sexto arco a&#243;rtico derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se cree que la etiolog&#237;a del <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar es multifactorial&#44; hay evidencia de una base gen&#233;tica debido a la presencia de esta patolog&#237;a en hermanos gemelos o en pacientes con trisom&#237;a 18 y 21<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#44; as&#237; como con la asociaci&#243;n VACTER<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12</span></a>&#46; M&#225;s recientemente&#44; se ha relacionado esta anomal&#237;a vascular con el s&#237;ndrome de Mowat-Wilson&#44; cuya alteraci&#243;n gen&#233;tica se encuentra en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ZFHX1B</span> del cromosoma 2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis de la v&#237;a a&#233;rea asociada al <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> pulmonar condiciona la morbimortalidad de estos pacientes&#59; por este motivo&#44; las diferentes anomal&#237;as traqueales asociadas han sido clasificadas para su mejor estudio y manejo de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; el estudio tomogr&#225;fico no revel&#243; anomal&#237;as de la v&#237;a a&#233;rea ni en el drenaje venoso sist&#233;mico ni pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio por ecocardiograf&#237;a y confirmaci&#243;n mediante TC o RMN&#44; permite un diagn&#243;stico no invasivo y puede evitar la realizaci&#243;n de una angiograf&#237;a y una broncoscopia&#46; En nuestro caso&#44; no se pudo realizar RMN al no disponer en nuestro centro y el estudio con TC no present&#243; ninguna complicaci&#243;n&#44; no precis&#243; sedaci&#243;n de la ni&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Creemos interesante la comunicaci&#243;n de este caso&#44; primero por una raz&#243;n epidemiol&#243;gica&#44; al tratarse de una anomal&#237;a rara y cuya prevalencia real es desconocida por la falta de informaci&#243;n de los casos asintom&#225;ticos&#59; segundo&#44; por una raz&#243;n cl&#237;nica&#44; al aportar im&#225;genes de m&#233;todos diagn&#243;sticos no invasivos al alcance de centros sanitarios&#59; y tercero&#44; y m&#225;s importante&#44; por una raz&#243;n pr&#225;ctica para el seguimiento de la paciente&#44; pues aunque est&#233; asintom&#225;tica se debe vigilar la evoluci&#243;n&#44; especialmente de la v&#237;a a&#233;rea&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Original breve
Sling de la arteria pulmonar asintomático: diagnóstico no invasivo
Asymptomatic pulmonary artery sling: Noninvasive diagnosis
A. Ortigado Matamalaa,
Autor para correspondencia
aortigado@secardiologia.es

Autor para correspondencia.
, A. García Garcíaa,b, G. Galicia Pobleta, J.M. Jiménez Bustosa, C. De Juan Sánchezc
a Servicio de Pediatría, Hospital General Universitario Guadalajara, Universidad de Alcalá de Henares, Madrid, España
b Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), Guadalajara, España
c Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario Guadalajara, Universidad de Alcalá de Henares, Guadalajara, España
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sigue un trayecto posterior&#44; pasando por encima del bronquio principal derecho y luego hacia la izquierda&#44; entre la tr&#225;quea &#40;compresi&#243;n posterior&#41; y el es&#243;fago &#40;compresi&#243;n anterior&#41;&#44; hasta alcanzar el hilio pulmonar izquierdo&#46; El anillo vascular se completa por el ligamento arterioso situado entre el tronco pulmonar y la aorta descendente&#46; La rama pulmonar izquierda suele ser ligeramente hipopl&#225;sica comparada con la rama pulmonar derecha normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de estos pacientes&#44; hasta el 90&#37;&#44; presentan s&#237;ntomas respiratorios &#40;estridor y sibilancias&#41; y de forma precoz&#44; en el primer a&#241;o de vida&#44; debido a la presencia de estenosis traqueal&#44; generalmente con un segmento traqueal hipopl&#225;sico y estrecho&#46; Esta estenosis traqueal no solo se produce por la compresi&#243;n extr&#237;nseca del anillo vascular&#59; se han descrito diversas anomal&#237;as traqueales asociadas&#44; siendo la m&#225;s frecuente los anillos traqueales completos&#44; conocido como el complejo de anillo-<span class="elsevierStyleItalic">sling &#40;ring-sling complex&#41;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los defectos cong&#233;nitos asociados m&#225;s frecuentes son las cardiopat&#237;as&#59; seg&#250;n la literatura&#44; entre 30&#8211;50&#37; de los casos con <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar&#44; como la persistencia de la vena cava superior izquierda&#44; los defectos septales interauriculares e interventriculares y el ductus arterioso permeable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; pero tambi&#233;n se han descrito&#44; asociadas a la tetralog&#237;a de Fallot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; conexiones venosas pulmonares an&#243;malas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y con casos excepcionales como la estenosis mitroa&#243;rtica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> o la ventana aortopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n cl&#237;nica y el pron&#243;stico de estos pacientes dependen de las anomal&#237;as traqueales y las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas asociadas&#46; La evoluci&#243;n natural de los pacientes sintom&#225;ticos presenta una alta tasa de mortalidad por causa respiratoria&#44; hasta el 90&#37; en pacientes con manejo m&#233;dico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;9</span></a>&#46; El primer caso de tratamiento quir&#250;rgico con &#233;xito fue en 1953&#44; por Willis Potts<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; y estudios recientes demuestran una clara disminuci&#243;n de la mortalidad&#44; con tasas entre 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>33&#37;&#44; tras la correcci&#243;n quir&#250;rgica&#44; siendo los peores casos cuando se asocian a cardiopat&#237;as asociadas y edad menor de 1 a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar en una ni&#241;a de 3 a&#241;os&#44; asintom&#225;tica&#44; sin cardiopat&#237;a cong&#233;nita asociada&#44; as&#237; como las im&#225;genes de la ecocardiograf&#237;a y TC que permitieron el diagn&#243;stico no invasivo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;a de 3 a&#241;os remitida por soplo cardiaco a la consulta de cardiolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; asintom&#225;tica desde el punto de vista cardiovascular&#46; Entre sus antecedentes personales de inter&#233;s destaca una neumon&#237;a del l&#243;bulo inferior izquierdo a los 18 meses de edad y una adenitis cervical que precis&#243; tratamiento quir&#250;rgico a los 26 meses de edad&#46; El embarazo y parto fueron normales&#44; el periodo neonatal curs&#243; con normalidad&#44; sin problemas respiratorios&#46; En ning&#250;n momento ha presentado estridor ni disfagia&#46; En la familia no hay antecedentes de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica presenta un peso 12&#44;200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg &#40;p&#61;25&#41; y una talla 95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;p&#61;75&#41;&#44; sin rasgos dism&#243;rficos&#44; ni discrom&#237;as&#44; buen color de piel y mucosas &#40;saturaci&#243;n de ox&#237;geno 98&#37;&#41;&#44; presencia de queloide en cicatriz posquir&#250;rgica en zona laterocervical izquierda&#44; no edemas&#44; ni hepatomegalia&#44; pulsos arteriales normales&#44; auscultaci&#243;n pulmonar normal&#44; auscultaci&#243;n cardiaca con soplo mesosist&#243;lico 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#47;6 en foco pulmonar alto&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electrocardiograma y la radiograf&#237;a simple de t&#243;rax fueron normales&#46; En la ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica &#40;Philips En-Visor<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41; no se detecta cardiopat&#237;a cardiaca estructural&#44; pero no se observa la bifurcaci&#243;n del tronco pulmonar&#44; falta el origen normal de la arteria pulmonar izquierda que nace m&#225;s distal&#44; en la arteria pulmonar derecha&#44; con un trayecto hacia la izquierda y pasa por detr&#225;s de la tr&#225;quea&#44; creando un anillo vascular con aceleraci&#243;n del flujo sangu&#237;neo a dicho nivel &#40;velocidad pico 1&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m&#47;s&#41;&#44; el Doppler color facilita la identificaci&#243;n de la arteria pulmonar an&#243;mala &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio mediante TC multidetector &#40;Toshiba Aquilion&#44; 64 detectores<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41; se confirm&#243; el diagn&#243;stico de <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La reconstrucci&#243;n 3D permiti&#243; una mejor identificaci&#243;n de la relaci&#243;n espacial entre las ramas pulmonares&#44; aorta&#44; vena cava superior y vena innominada&#59; as&#237; como el anillo vascular con el trayecto esten&#243;tico de la rama pulmonar izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar es una rara forma de anillo vascular&#44; su prevalencia es pura conjetura&#44; pues no hay forma de conocer el verdadero n&#250;mero de casos asintom&#225;ticos&#59; incluso se han descrito casos con estudios ecocardiogr&#225;ficos iniciales informados como &#171;normales&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este anillo vascular cruza por detr&#225;s de la tr&#225;quea y por delante del es&#243;fago&#44; pero mientras que la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea es muy frecuente&#44; la inmensa mayor&#237;a de estos pacientes&#44; hasta el 90&#37;&#44; presentan s&#237;ntomas respiratorios por la estenosis traqueal y generalmente precoz en el primer a&#241;o de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#59; sin embargo&#44; son raros los casos con obstrucci&#243;n esof&#225;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; no exist&#237;a ni estridor ni disfagia y el signo gu&#237;a fue el soplo cardiaco de baja intensidad que hab&#237;a pasado desapercibido hasta la fecha y que estaba generado por la aceleraci&#243;n del flujo en la rama pulmonar izquierda&#44; de aspecto hipopl&#225;sico y trayecto an&#243;malo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial se deber realizar con el origen an&#243;malo parcial de la arteria pulmonar izquierda&#44; tambi&#233;n llamado <span class="elsevierStyleItalic">pseudosling</span> de la arteria pulmonar&#44; en la cual la arteria pulmonar izquierda nace en posici&#243;n normal&#44; pero solo irriga el l&#243;bulo superior izquierdo&#44; pues el l&#243;bulo inferior izquierdo recibe el flujo procedente de la arteria pulmonar derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Si la rama an&#243;mala cruza por delante de la tr&#225;quea no se produce obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; No obstante&#44; se han descrito casos de anomal&#237;as de la arteria pulmonar izquierda sin <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> que asociaron estenosis traqueal&#44; lo cual hace suponer que la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea no es solo por un mecanismo de compresi&#243;n extr&#237;nseca&#44; sino por una alteraci&#243;n de la embriog&#233;nesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito diversas anomal&#237;as traqueales asociadas&#44; la m&#225;s frecuente son los anillos traqueales completos&#44; &#171;<span class="elsevierStyleItalic">ring-sling complex</span>&#187;<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> pero tambi&#233;n se han encontrado segmentos esten&#243;ticos largos&#44; anomal&#237;as en la distribuci&#243;n de los cart&#237;lagos&#44; anomal&#237;as de la bifurcaci&#243;n bronquial &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Bronchus suis&#44;</span> que es la presencia de un origen traqueal del bronquio del l&#243;bulo superior derecho&#41;&#44; incluso agenesia pulmonar derecha<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46; Toda esta variedad de posibles anomal&#237;as de la v&#237;a a&#233;rea junto con la asociaci&#243;n a alteraciones cardiacas y del drenaje venoso &#40;persistencia de la vena cava superior izquierda y anomal&#237;as del drenaje venoso an&#243;malo pulmonar&#41; sugieren una anomal&#237;a en la embriog&#233;nesis&#44; en el mesodermo del intestino anterior <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Es importante recordar que las ramas pulmonares tienen un origen embriol&#243;gico mixto&#46; Su porci&#243;n proximal se origina a partir de la porci&#243;n proximal del VI arco a&#243;rtico&#44; mientras que su porci&#243;n distal procede de las arterias pulmonares primitivas&#44; del plexo vascular pulmonar&#46; El origen embriol&#243;gico del <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar todav&#237;a es incierto&#44; se postula que puede ser por la ausencia del desarrollo normal del VI arco a&#243;rtico izquierdo y la vascularizaci&#243;n del pulm&#243;n izquierdo se realiza a trav&#233;s de una conexi&#243;n an&#243;mala de vasos procedentes del sexto arco a&#243;rtico derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se cree que la etiolog&#237;a del <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> de la arteria pulmonar es multifactorial&#44; hay evidencia de una base gen&#233;tica debido a la presencia de esta patolog&#237;a en hermanos gemelos o en pacientes con trisom&#237;a 18 y 21<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#44; as&#237; como con la asociaci&#243;n VACTER<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12</span></a>&#46; M&#225;s recientemente&#44; se ha relacionado esta anomal&#237;a vascular con el s&#237;ndrome de Mowat-Wilson&#44; cuya alteraci&#243;n gen&#233;tica se encuentra en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ZFHX1B</span> del cromosoma 2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis de la v&#237;a a&#233;rea asociada al <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> pulmonar condiciona la morbimortalidad de estos pacientes&#59; por este motivo&#44; las diferentes anomal&#237;as traqueales asociadas han sido clasificadas para su mejor estudio y manejo de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; el estudio tomogr&#225;fico no revel&#243; anomal&#237;as de la v&#237;a a&#233;rea ni en el drenaje venoso sist&#233;mico ni pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio por ecocardiograf&#237;a y confirmaci&#243;n mediante TC o RMN&#44; permite un diagn&#243;stico no invasivo y puede evitar la realizaci&#243;n de una angiograf&#237;a y una broncoscopia&#46; En nuestro caso&#44; no se pudo realizar RMN al no disponer en nuestro centro y el estudio con TC no present&#243; ninguna complicaci&#243;n&#44; no precis&#243; sedaci&#243;n de la ni&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Creemos interesante la comunicaci&#243;n de este caso&#44; primero por una raz&#243;n epidemiol&#243;gica&#44; al tratarse de una anomal&#237;a rara y cuya prevalencia real es desconocida por la falta de informaci&#243;n de los casos asintom&#225;ticos&#59; segundo&#44; por una raz&#243;n cl&#237;nica&#44; al aportar im&#225;genes de m&#233;todos diagn&#243;sticos no invasivos al alcance de centros sanitarios&#59; y tercero&#44; y m&#225;s importante&#44; por una raz&#243;n pr&#225;ctica para el seguimiento de la paciente&#44; pues aunque est&#233; asintom&#225;tica se debe vigilar la evoluci&#243;n&#44; especialmente de la v&#237;a a&#233;rea&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 10 5 15
2024 Octubre 235 58 293
2024 Septiembre 222 41 263
2024 Agosto 205 62 267
2024 Julio 161 36 197
2024 Junio 226 34 260
2024 Mayo 215 55 270
2024 Abril 189 44 233
2024 Marzo 187 32 219
2024 Febrero 194 56 250
2024 Enero 224 40 264
2023 Diciembre 192 26 218
2023 Noviembre 228 56 284
2023 Octubre 205 58 263
2023 Septiembre 185 31 216
2023 Agosto 213 24 237
2023 Julio 152 38 190
2023 Junio 182 27 209
2023 Mayo 117 15 132
2023 Abril 170 17 187
2023 Marzo 252 37 289
2023 Febrero 203 14 217
2023 Enero 174 29 203
2022 Diciembre 155 27 182
2022 Noviembre 197 39 236
2022 Octubre 225 55 280
2022 Septiembre 225 42 267
2022 Agosto 173 48 221
2022 Julio 172 50 222
2022 Junio 220 51 271
2022 Mayo 200 40 240
2022 Abril 157 48 205
2022 Marzo 159 54 213
2022 Febrero 154 42 196
2022 Enero 200 51 251
2021 Diciembre 115 34 149
2021 Noviembre 134 52 186
2021 Octubre 186 81 267
2021 Septiembre 182 56 238
2021 Agosto 185 54 239
2021 Julio 230 43 273
2021 Junio 170 40 210
2021 Mayo 173 45 218
2021 Abril 436 126 562
2021 Marzo 304 41 345
2021 Febrero 151 26 177
2021 Enero 114 50 164
2020 Diciembre 138 59 197
2020 Noviembre 136 35 171
2020 Octubre 120 25 145
2020 Septiembre 135 23 158
2020 Agosto 89 13 102
2020 Julio 129 32 161
2020 Junio 127 24 151
2020 Mayo 121 17 138
2020 Abril 95 10 105
2020 Marzo 92 18 110
2020 Febrero 142 17 159
2020 Enero 121 10 131
2019 Diciembre 119 27 146
2019 Noviembre 202 47 249
2019 Octubre 187 16 203
2019 Septiembre 154 11 165
2019 Agosto 124 10 134
2019 Julio 203 15 218
2019 Junio 147 19 166
2019 Mayo 313 38 351
2019 Abril 203 46 249
2019 Marzo 246 40 286
2019 Febrero 237 15 252
2019 Enero 160 31 191
2018 Diciembre 168 31 199
2018 Noviembre 186 33 219
2018 Octubre 171 39 210
2018 Septiembre 135 23 158
2018 Agosto 1 0 1
2018 Julio 4 0 4
2018 Junio 5 0 5
2018 Mayo 23 0 23
2018 Abril 97 0 97
2018 Marzo 121 0 121
2018 Febrero 91 0 91
2018 Enero 109 0 109
2017 Diciembre 74 0 74
2017 Noviembre 98 0 98
2017 Octubre 70 0 70
2017 Septiembre 57 0 57
2017 Agosto 76 0 76
2017 Julio 94 10 104
2017 Junio 81 48 129
2017 Mayo 124 37 161
2017 Abril 74 34 108
2017 Marzo 120 47 167
2017 Febrero 312 30 342
2017 Enero 106 11 117
2016 Diciembre 117 21 138
2016 Noviembre 149 20 169
2016 Octubre 184 22 206
2016 Septiembre 236 16 252
2016 Agosto 184 18 202
2016 Julio 93 26 119
2016 Mayo 3 0 3
2016 Abril 2 0 2
2016 Marzo 1 0 1
2016 Febrero 1 0 1
2016 Enero 2 0 2
2015 Diciembre 5 0 5
2015 Noviembre 8 0 8
2015 Octubre 5 0 5
2015 Septiembre 11 0 11
2015 Agosto 1 24 25
2015 Julio 19 0 19
2015 Junio 31 9 40
2015 Mayo 34 0 34
2015 Abril 32 4 36
2015 Marzo 28 12 40
2015 Febrero 24 9 33
2015 Enero 30 4 34
2014 Diciembre 41 1 42
2014 Noviembre 31 2 33
2014 Octubre 33 2 35
2014 Septiembre 32 3 35
2014 Agosto 51 2 53
2014 Julio 50 1 51
2014 Junio 81 7 88
2014 Mayo 123 4 127
2014 Abril 80 6 86
2014 Marzo 109 6 115
2014 Febrero 74 5 79
2014 Enero 94 9 103
2013 Diciembre 94 8 102
2013 Noviembre 112 21 133
2013 Octubre 88 23 111
2013 Septiembre 85 9 94
2013 Agosto 100 16 116
2013 Julio 67 5 72
2013 Junio 6 2 8
2013 Mayo 12 2 14
2013 Abril 13 0 13
2013 Marzo 11 3 14
2013 Febrero 38 3 41
2013 Enero 48 2 50
2012 Diciembre 43 3 46
2012 Noviembre 34 3 37
2012 Octubre 24 1 25
2012 Septiembre 6 0 6
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