Sr. Editor:
Los síndromes paraneoplásicos son manifestaciones poco frecuentes en el curso evolutivo de enfermedades linfoproliferativas 1,2. El síndrome nefrótico es raro. Se ha referido una incidencia del 0,4 % para el linfoma de Hodgkin, y aunque generalmente suele coincidir con el diagnóstico inicial o asociarse a sus recaídas, puede preceder al resto de manifestaciones del linfoma y puede complicar su diagnóstico, ya que la corticoterapia enmascara la aparición florida de las mismas 3,4. Se presenta el caso de una paciente con linfoma de Hodgkin localizado en la que se documentó en su estudio inicial proteinuria cercana a rango nefrótico e hipoalbuminemia.
Niña de 8 años, sin antecedentes de interés, con una tumoración laterocervical derecha de 6 meses de evolución, fiebre intermitente, pérdida ponderal significativa (4 kg) y sudoración profusa. El examen físico mostró la tumoración de 14 x 11 cm, de consistencia intermedia y adherida a planos profundos, no dolorosa y sin signos inflamatorios. Sin púrpura ni edemas. El resto de exploración resultó normal. La TC cervical mostró un gran paquete adenopático desde la región supraclavicular derecha hasta la región mastoidea, siendo la TC toracoabdominal y pélvica normales. A través de la biopsia ganglionar fue diagnosticada de linfoma de Hodgkin, de predominio linfocítico, mostrando el rastreo gammagráfico con galio 67, foco de hipercaptación laterocervical derecha sin otras acumulaciones patológicas. En la bioquímica urinaria realizada al ingreso se detectó proteinuria cercana a rango nefrótico (38,3 mg/m 2/h), y en el proteinograma, hipoalbuminemia (1,7 g/dl) con elevación de fracciones α2 y γ. Con el diagnóstico de linfoma de Hodgkin localizado (estadio I-B bulky) se incluyó en el protocolo EH-SEOP.003. Un nuevo control analítico tras el primer ciclo de quimioterapia OPPA (vincristina, procarbazina, metilprednisolona y adriamicina) mostró resolución completa de la proteinuria. La paciente completó tratamiento quimioterápico y radioterápico sin complicaciones, y se encuentra en remisión completa tras un seguimiento de 36 meses, sin volver a presentar proteinuria.
El desarrollo de daño glomerular en el contexto de neoplasias está bien establecido en la literatura médica, aunque la verdadera incidencia de glomerulopatías asociadas a neoplasias se desconoce, ya que en muchos pacientes que presentan alteraciones urinarias menores rara vez se realiza una investigación invasiva que pueda establecer la presencia de nefropatía subyacente 5. Las asociaciones más frecuentes del síndrome nefrótico se dan con carcinomas y enfermedades linfoproliferativas 6. La posibilidad de disfunción glomerular, aunque rara, debe considerarse en los casos de linfoma de Hodgkin 7. El síndrome nefrótico es 10 veces más frecuente en este tipo de linfomas que en otros trastornos linfoproliferativos, siendo la nefrosis lipoidea de cambios mínimos la lesión glomerular predominante (67 %) y el tipo celularidad mixta la variedad histológica asociada con mayor frecuencia (75 %) 1,4. La patogenia de la glomerulopatía se desconoce, aunque parece relacionarse con una alteración de células T que producen citocinas que alteran la permeabilidad de la membrana basal glomerular. El síndrome nefrótico suele aparecer precozmente en el curso del linfoma o asociarse a sus recaídas, aunque en ocasiones constituye el síntoma de presentación, con una relación temporal variable (1-42 meses) 3,4. El pronóstico del síndrome nefrótico en estos pacientes va ligado al del linfoma, y es el tratamiento específico, incluida la radioterapia aislada, el que hace remitir el cuadro paraneoplásico en la mayoría de casos 5,8.
