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Vol. 94. Núm. 4.
Páginas 263-264 (Abril 2021)
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Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2020.06.005
Open Access
Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich de diagnóstico neonatal
Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome of neonatal diagnosis
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Julio Alberto Vázquez Gómeza,
Autor para correspondencia
julioavg@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Ester Sanz Lópeza, Sara Vigil Vázqueza, Alejandra Aguado del Hoyob
a Servicio de Neonatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Se describe el caso de una recién nacida a término (semana 41) de bajo peso para la edad gestacional (2.770 g), con diagnóstico prenatal de agenesia renal derecha. El embarazo, el parto y el periodo neonatal cursaron sin incidencias.

A la exploración física presenta abdomen blando, sin masas ni megalias y genitales externos femeninos normoconfigurados. En ecografía abdominal realizada el primer día de vida, se confirma la agenesia renal derecha y, además, hemivagina derecha obstruida (fig. 1) y útero didelfo (fig. 2), hallazgos compatibles con el síndrome de OHVIRA, antes denominado síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich1–3.

Figura 1.

Corte ecográfico pélvico transversal en el que se visualizan 2 hemivaginas: la hemivagina derecha (azul en la imagen), ipsilateral a la agenesia renal, se encuentra dilatada con contenido líquido o hematocolpos en su interior por obstrucción de la misma, siendo la hemivagina izquierda (verde en la imagen) de apariencia normal, estando colapsada.

(0,12MB).
Figura 2.

Cortes ecográficos pélvicos transversales, de craneal a caudal, donde se identifican 2 cuerpos uterinos completos y separados (señalados en azul en la imagen A) y 2 cérvix (en azul en B).

(0,15MB).

La coexistencia de anomalías en los aparatos reproductor y urinario sugiere alteración en el desarrollo embrionario de los conductos de Wolff y Müller, dándose en este síndrome un fallo en la fusión vertical y lateral de los conductos de Müller en la semana 9 de gestación1,2.

Las niñas afectas por esta alteración suelen permanecer asintomáticas hasta la pubertad, desarrollando entonces dolor abdominal y alteraciones menstruales, diagnosticándose en ese momento la mayoría de los casos1,2.

En el periodo neonatal la influencia de las hormonas maternas facilita la visualización mediante prueba de imagen de los genitales internos y sus posibles anomalías, siendo un momento idóneo para su valoración2. A pesar de ello, en la literatura hay únicamente 4 casos de diagnóstico neonatal, siendo este el primero descrito en España3.

El diagnóstico temprano y su abordaje quirúrgico en la infancia es esencial para evitar complicaciones como hemi-hematocolpos y endometriosis secundaria, disminuyendo las comorbilidades asociadas como la infertilidad1,2.

Bibliografía
[1]
T.H. Wu, T.T. Wu, Y.Y. Ng, S.C. Ng, P.H. Su, J.Y. Chen, et al.
Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome consisting of uterine didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in a newborn.
Pediatr Neonatol, 53 (2012), pp. 68-71
[2]
Y. González Ruiz, R. Delgado Alvira, A. Siles Hinojosa, B. Izquierdo Hernández, M.Á. Rihuete Heras.
Diagnóstico prepuberal del síndrome de OHVIRA: ¿es posible?.
An Pediatr (Barc), 90 (2019), pp. 244-245
[3]
T. Tuna, J. Estevão-Costa, C. Ramalho, A.C. Fragoso.
Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Report of a Prenatally Recognised Case and Review of the Literature.
Urology, 125 (2019), pp. 205-209
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