Imágenes en pediatría
Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich de diagnóstico neonatal
Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome of neonatal diagnosis
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No impresiona de hidrocefalia. Infratentorial se reconoce conservación del tronco encefálico y cerebelo. Charnela cráneo cervical normal. 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En ecografía abdominal realizada el primer día de vida, se confirma la agenesia renal derecha y, además, hemivagina derecha obstruida (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y útero didelfo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), hallazgos compatibles con el síndrome de OHVIRA, antes denominado síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La coexistencia de anomalías en los aparatos reproductor y urinario sugiere alteración en el desarrollo embrionario de los conductos de Wolff y Müller, dándose en este síndrome un fallo en la fusión vertical y lateral de los conductos de Müller en la semana 9 de gestación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las niñas afectas por esta alteración suelen permanecer asintomáticas hasta la pubertad, desarrollando entonces dolor abdominal y alteraciones menstruales, diagnosticándose en ese momento la mayoría de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el periodo neonatal la influencia de las hormonas maternas facilita la visualización mediante prueba de imagen de los genitales internos y sus posibles anomalías, siendo un momento idóneo para su valoración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A pesar de ello, en la literatura hay únicamente 4 casos de diagnóstico neonatal, siendo este el primero descrito en España<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico temprano y su abordaje quirúrgico en la infancia es esencial para evitar complicaciones como hemi-hematocolpos y endometriosis secundaria, disminuyendo las comorbilidades asociadas como la infertilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1276 "Ancho" => 1226 "Tamanyo" => 130829 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Corte ecográfico pélvico transversal en el que se visualizan 2 hemivaginas: la hemivagina derecha (azul en la imagen), ipsilateral a la agenesia renal, se encuentra dilatada con contenido líquido o hematocolpos en su interior por obstrucción de la misma, siendo la hemivagina izquierda (verde en la imagen) de apariencia normal, estando colapsada.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 638 "Ancho" => 2084 "Tamanyo" => 159448 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cortes ecográficos pélvicos transversales, de craneal a caudal, donde se identifican 2 cuerpos uterinos completos y separados (señalados en azul en la imagen A) y 2 cérvix (en azul en B).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome consisting of uterine didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in a newborn" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "T.H. 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| 2024 Octubre | 83 | 38 | 121 |
| 2024 Septiembre | 93 | 36 | 129 |
| 2024 Agosto | 80 | 57 | 137 |
| 2024 Julio | 79 | 23 | 102 |
| 2024 Junio | 75 | 24 | 99 |
| 2024 Mayo | 85 | 39 | 124 |
| 2024 Abril | 76 | 39 | 115 |
| 2024 Marzo | 64 | 37 | 101 |
| 2024 Febrero | 85 | 49 | 134 |
| 2024 Enero | 95 | 26 | 121 |
| 2023 Diciembre | 90 | 31 | 121 |
| 2023 Noviembre | 103 | 44 | 147 |
| 2023 Octubre | 87 | 53 | 140 |
| 2023 Septiembre | 51 | 37 | 88 |
| 2023 Agosto | 56 | 23 | 79 |
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| 2023 Junio | 59 | 37 | 96 |
| 2023 Mayo | 83 | 27 | 110 |
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| 2022 Julio | 68 | 45 | 113 |
| 2022 Junio | 53 | 38 | 91 |
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| 2022 Abril | 95 | 43 | 138 |
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| 2021 Diciembre | 81 | 30 | 111 |
| 2021 Noviembre | 103 | 52 | 155 |
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| 2021 Septiembre | 114 | 58 | 172 |
| 2021 Agosto | 81 | 53 | 134 |
| 2021 Julio | 83 | 51 | 134 |
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| 2021 Abril | 816 | 207 | 1023 |
| 2021 Marzo | 187 | 53 | 240 |
| 2021 Febrero | 77 | 24 | 101 |
| 2021 Enero | 92 | 29 | 121 |
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