El síndrome de escaldadura estafilocócica, o enfermedad de Ritter, fue descrita por primera vez en 18781 y es una enfermedad cutánea ampollosa causada por Staphylococcus aureus productor de toxinas exfoliativas. Se han descrito dos toxinas principales en seres humanos, ETA y ETB, ambas con actividad proteasa y epidermolítica.

La presentación clínica es característica. Se produce un cuadro de descamación intraepidérmica por diseminación hematógena de la toxina desde lesiones cutaneomucosas.

Parece que su incidencia está aumentando en los últimos años2; existen, sin embargo, pocos datos clínicos y epidemiológicos en nuestro ámbito poblacional.

Se llevó a cabo un estudio observacional de cohortes en el que se revisaron los casos de escaldadura estafilocócica controlados en el hospital en los últimos 10 años, desde enero de 1997 hasta diciembre de 2006. Se examinaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico final de escaldadura estafilocócica, enfermedad de Ritter o síndrome de la piel escaldada.

Se recogieron datos sobre la epidemiología (edad al realizar el diagnóstico y mes del año), clínica (manifestaciones sistémicas y cutáneas), pruebas complementarias (cultivos obtenidos y analítica sanguínea), tratamiento (tipo de antibiótico, duración y vía de administración) y evolución (aparición de descamación, días de estancia hospitalaria).

Se elaboró una base de datos que, posteriormente, se analizó mediante el sistema informático SPSS 9.0.

Durante los 10 años estudiados se diagnosticó un total de 26 pacientes, 7 (27 %) en los primeros 5 años y 19 en los siguientes (fig. 1). Las edades estaban comprendidas entre los 13 días y los 7 años, y la edad media al realizarse el diagnóstico fue de 2 años y 5 meses. El 96 % de los casos eran menores de 5 años y 4 casos (15 %) fueron de diagnóstico neonatal (fig. 2). La mayoría de casos tuvieron lugar en los meses de primavera y verano (67 %).

Figura 1.

Distribución anual de casos.

(0.06MB).

Figura 2.

Distribución de los pacientes por edades.

(0.07MB).

Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: eritrodermia con aparición de ampollas y descamación posterior (100 %), fisuración y costras periorales (54 %), fiebre (46 %), conjuntivitis (42 %) y edema palpebral (31 %) (figs. 3 a 5). En la analítica no se detectó un aumento significativo de leucocitos ni de reactantes de fase aguda. Las cifras medias de leucocitos fueron de 11.341/μl (rango: 3.100-22.000/μf) y las de proteína C reactiva (PCR), de 9mg/l (rango: 0,5-46mg/l).

Figura 3.

Eritrodermia con aparición de ampollas.

(0.12MB).

Figura 4.

Descamación en grandes láminas.

(0.11MB).

Figura 5.

Fisuración perioral con edema palpebral.

(0.14MB).

El diagnóstico fue principalmente clínico, con aislamiento de S. aureus en 10 de los 17 frotis nasales realizados (59 %), en 6 de los 10 frotis conjuntivales (60 %) y en uno de los 7 frotis faríngeos (14 %). De los 11 hemocultivos realizados, sólo se aisló S. aureus en uno. Todas las cepas fueron sensibles a cloxacilina, clindamicina y vancomicina. En un paciente con diagnóstico dudoso se realizó una biopsia cutánea que reveló despegamiento del estrato córneo de la epidermis con segmentación entre el estrato granuloso y el espinoso.

El tratamiento inicial se realizó con cloxacilina en todos los casos. En 3 pacientes, sin aislamiento de S. aureus en los cultivos y con evolución lenta, se cambió el tratamiento a vancomicina, con una evolución favorable. El tiempo medio de antibioticoterapia intravenosa fue de 4,5 días. La duración media de hospitalización fue de 6,3 días.

El síndrome de escaldadura estafilocócica es una enfermedad rara, aunque es más frecuente en la edad pediátrica que en el adulto1. Existen pocos datos de la epidemiología de esta infección en nuestro país. El estudio que aquí se presenta ha puesto de manifiesto un aumento en el número de casos en los últimos años, lo cual también se ha descrito en otros trabajos europeos2,3. La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 5 años, con un número no despreciable de casos en el período neonatal. Esto probablemente se deba al menor aclaramiento de las toxinas estafilocócicas en los lactantes debido a la inmadurez renal4.

La infección aparece principalmente en los meses calurosos. Está producida por cepas de S. aureus productoras de toxinas exfoliativas (ETA y ETB). La bacteria suele localizarse en mucosas y produce toxinas que pasan al torrente sanguíneo y dan lugar a un cuadro de descamación intraepidérmica, a distancia del foco inicial. La exotoxina induce rotura del complejo desmogleína 1 (una importante proteína desmosomal) causando una segmentación entre el estrato espinoso y el granuloso5,6, sin necrólisis. El cuadro se manifiesta como una eritrodermia que evoluciona a lesiones ampollosas que se rompen con facilidad (signo de Nikolsky positivo), dejando una base eritematosa que le da el aspecto de escaldadura. Suele tener un pródromo de conjuntivitis y edema facial, sobre todo en los niños más pequeños, con descamación periorificial7. Puede acompañarse de fiebre y el paciente suele presentar mal estado general o irritabilidad por dolor. Afecta más a la cara, las axilas y las ingles, aunque puede afectar a toda la superficie corporal.

El diagnóstico es clínico, ya que no existen alteraciones analíticas específicas. No suele detectarse leucocitosis ni elevación de reactantes de fase aguda. Puede aislarse S. aureus en el cultivo del frotis nasal, faríngeo o conjuntival y detectar la producción de toxinas mediante análisis inmunoenzimático (ELISA) o reacción en cadena de la polimerasa (PCR), aunque estas técnicas no se realizan de manera sistemática. No debe realizarse únicamente frotis de las lesiones cutáneas ya que están ocasionadas por la acción de las toxinas y no por la acción directa del estafilococo. El hemocultivo también suele ser negativo1, como ocurre en la serie aquí presentada. La biopsia cutánea permite aclarar el diagnóstico en los casos dudosos.

Además de la forma clásica generalizada, existen dos formas de presentación atípica: el impétigo bulloso (forma localizada) y la forma escarlatiniforme. Esta última se debe, probablemente, a mutaciones en la exotoxina, que pierde su actividad epidermolítica8,9. El principal diagnóstico diferencial es con la necrólisis epidérmica tóxica, o enfermedad de Lyell, que es 10 veces más frecuente, afecta a las mucosas, está relacionada con la exposición a fármacos y tiene un patrón histológico distinto1. Además, debe diferenciarse de otras enfermedades exfoliativas como el pénfigo, la mastocitosis ampollosa, el eritema multiforme bulloso o la enfermedad injerto contra huésped1,9.

En España se ha constatado en los últimos años un aumento de las resistencias de S. aureus a la meticilina en cepas adquiridas en la comunidad10. En nuestro estudio no se han encontrado cepas de S. aureus resistentes a la meticilina, aunque se han descrito brotes en hospitales pediátricos de nuestra comunidad11. Esto hace imprescindible la toma de exudado nasal, conjuntival y faríngeo antes de iniciar la antibioticoterapia. En caso de no disponer de cultivo, es preciso valorar el cambio de cloxacilina por vancomicina si la evolución es lenta, especialmente por eritrodermia o fiebre persistentes. Otros elementos fundamentales del tratamiento son las medidas de soporte. Es necesario el aporte adecuado de líquidos para evitar la deshidratación y el uso de analgesia pautada ya que las lesiones suelen ser dolorosas. La antibioterapia tópica no se recomienda en las lesiones cutáneas12, aunque debe utilizarse si existe conjuntivitis asociada, rinitis purulenta o costras melicéricas.

La enfermedad tiene buen pronóstico y las lesiones evolucionan a descamación en grandes láminas sin dejar cicatriz. No se han descrito secuelas debidas a la propia infección7,12 y las principales complicaciones son secundarias a deshidratación o sobreinfección (celulitis, sepsis, fascitis necrosante)9. En estos casos, la mortalidad puede alcanzar el 1-4 %, y es mucho menor que en los adultos, en quienes la infección suele ser secundaria a una enfermedad subyacente1,5,13.

En conclusión, el síndrome de escaldadura estafilocócica parece ser más frecuente en los últimos años y debe sospecharse en un niño pequeño con eritrodermia aguda y afectación conjuntival o peribucal, incluso en el período neonatal. En estos casos es preciso iniciar el tratamiento con cloxacilina a la espera de los resultados de los cultivos, ya que el tratamiento precoz reduce las complicaciones y conduce a la curación sin secuelas.