Se describen los casos de tres niños diagnosticados de síndrome del babuino, definido por la aparición de lesiones dermatológicas de morfología y distribución características como consecuencia del contacto con mercurio. Se han descrito otras sustancias asociadas a la aparición de este síndrome, cuya patogenia no está del todo clara, aunque se cree que es otra forma de dermatitis de contacto. El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física y no existe un tratamiento específico.
The cases of three children diagnosed with baboon syndrome are described, being defined by the appearance of dermatological lesions, with characteristic distribution and morphology, as a result of having been in contact with mercury. Other substances have been described associated with the appearance of this syndrome; however their pathogenis is not completely known, and it has been suggested that it could be another form of contact dermatitis. Diagnosis is based on patient clinical history and physical examination and there is no specific treatment.
El síndrome del babuino es una entidad poco frecuente y escasamente diagnosticada en la infancia. Es una dermatitis aguda que aparece como consecuencia del contacto con ciertas sustancias, y se relaciona especialmente con el mercurio proveniente de la rotura de termómetros. Cursa con placas eritematosas que siguen una distribución simétrica y característica que la hace fácil de reconocer. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y no existen pruebas complementarias que lo confirmen. Su evolución natural es hacia la remisión y no se dispone de tratamiento específico. Se describen tres casos afectados por este síndrome.
CASOS CLÍNICOSCaso 1Varón de 14 años de edad que ingresa en el servicio de pediatría para tratamiento de un problema ortopédico. En el segundo día de su estancia aparece un exantema máculo-papuloso eritematoso y pruriginoso que afecta, de forma simétrica, a ambas regiones glúteas y el tercio superior de las caras posterior e interna de ambos muslos. Se pautó tratamiento con antihistamínicos por vía oral pensando en una respuesta alérgica a sustancia no conocida. Al reinterrogar al paciente nos refiere que un día antes de su llegada a nuestro centro había estado en contacto con el mercurio proveniente de un termómetro roto. Se indicó tratamiento con hidratación y corticoides tópicos, tras lo cual se observó una remisión del cuadro al quinto día.
Caso 2Varón de 6 años de edad, sin antecedentes alérgicos conocidos, que acude a urgencias por presentar un exantema máculo-papuloso eritematoso confluyente y ligeramente pruriginoso, localizado en ambos glúteos, cara interna de muslos y zona lumbar. En horas previas refiere rotura de un termómetro de mercurio de forma accidental, con el que estuvo en contacto. Se instauró tratamiento con antihistamínicos por vía oral y corticoides tópicos. La sintomatología cedió al sexto día. En la figura 1 se muestran las lesiones que se observaron en este paciente.
Caso 3Varón de 10 años de edad, con antecedentes de alergia a mercurocromo, que consulta en urgencias por presentar lesiones máculo-papulosas eritematosas, pruriginosas y confluyentes de 6 días de evolución en zonas glúteas. El cuadro se inició en flexuras poplíteas y, posteriormente, se extendió a las flexuras axilares y las extremidades inferiores. En la anamnesis dirigida refiere haber estado en contacto, antes del inicio del cuadro, con un termómetro de mercurio roto. Se instauró tratamiento con corticoides tópicos, antihistamínicos y corticoides por vía oral; la sintomatología cedió en 15 días. Se realizaron posteriormente puebas epicutáneas al mercurio y resultaron positivas en las primeras 24h.
DISCUSIÓNEl síndrome del babuino es una entidad descrita en 1984 por Andersen et al1 como una forma especial de dermatitis de contacto sistémica causada por la exposición a sustancias de diversa índole. El término se introdujo inicialmente para diagnosticar a aquellos pacientes que, tras el contacto con algún alergeno, sufrían reacciones cutáneas en la región glútea, de aspecto similar a la piel roja que en dicha región tienen los babuinos o mandriles. En principio su aparición se relacionó casi exclusivamente con el contacto con mercurio en personas previamente sensibilizadas, pero también se han descrito casos asociados con la exposición a otras sustancias2,3.
No se dispone de datos epidemiológicos claros sobre su incidencia, pero según algunos autores podría corresponder al 10 % de todas las dermatitis de contacto4. Otros autores indican que suele ser poco frecuente en la infancia y tiene una mayor incidencia en países asiáticos, Japón en particular, debido probablemente al mayor uso de sustancias como el mercurocromo para la desinfección domiciliaria de heridas. No se han observado diferencias con respecto al sexo ni predominio en edades concretas5.
Como se ha referido anteriormente, la causa más frecuente es la rotura de termómetros médicos, por lo que el alergeno más comúnmente involucrado es el mercurio6–9. Sin embargo, se han comunicado casos asociados con la exposición a diversas sustancias, entre las que se pueden mencionar: níquel, roxitromicina, ampicilina, amoxicilina, salicilatos, heparina, aminofilina, seudoefedrina, terbinafina, inmunoglobulinas, corticoides tópicos e, incluso, se ha publicado un caso secundario a infección faríngea por Streptococcus pyogenes7. El antígeno puede ponerse en contacto mediante ingestión, inhalación, de forma percutánea o inyectado.
Actualmente persisten dudas en relación con el proceso fisiopatológico que desencadena la aparición de las lesiones. Entre las diversas hipótesis, la que más se ha planteado es que se trata de una posible reacción alérgica tipo IV (inmunidad retardada celular) producida tras el contacto con alguno de estos alergenos10. También se ha pensado en la posibilidad de que sea una vasculitis mediada por inmunocomplejos. La sensibilización previa del paciente se suele producir por el uso de derivados tópicos del mercurio, como el mercurocromo, thiomersal y productos dentales.
Una de las posibles causas de la aparición de este síndrome es la diseminación del alergeno por vía hematógena, lo que explicaría la presencia de síntomas y signos similares en diferentes pacientes que han estado, en algunos casos, expuestos directamente al níquel tras su administración por vía oral y, en otros casos, tras el aumento de las concentraciones sanguíneas de este metal, secundariamente al uso del disulfuro de tetraetiltiuram.
Los hallazgos anatomopatológicos no son característicos; se observan signos inespecíficos de dermatitis y espongiosis leve, acompañada de exocitosis de células mononucleares o algún neutrófilo y edema de la dermis superior con infiltrado perivascular formado por eosinófilos, histiocitos y linfocitos. En algún caso se encontraron lesiones compatibles con vasculitis leucocitoclástica11.
No siempre existe un antecedente de dermatitis por contacto con la sustancia causante. Se suele presentar como una erupción máculo-papular confluente, pruriginosa, de distribución característica en área glútea y cara superointerna de muslos, que puede incluir las axilas y flexuras mayores. Se ha descrito también algún caso en el que la lesión afectó a la cara posterior del cuello. Se desarrolla en varias horas o días tras la exposición a una sustancia o droga. La erupción alcanza su mayor expresividad entre el segundo y el quinto día de exposición. La evolución natural es hacia la desaparición espontánea aproximadamente a las 2 semanas, tras pasar por un proceso de descamación12,13. Existen unos criterios clínicos diagnósticos propuestos por Hausermann et al3 en el año 2004, que se muestran en la tabla 1.
Criterios diagnósticos del síndrome del babuino
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En cuanto a las pruebas de laboratorio, en ocasiones se puede encontrar leucocitosis con o sin eosinofilia, aumento de la proteína C reactiva y proteinuria transitoria4. Al realizar las pruebas epicutáneas (patch test) con el alergeno sospechoso, se produce una respuesta positiva a las 48h, que se intensifica a las 96h. Éste es el método más fiable, aunque se debe tener en cuenta la posibilidad de un rebrote de las lesiones como efecto secundario. Por otro lado, no existen muchos datos publicados en relación con las pruebas cutáneas con lectura tardía, como el prick test e intradermorreacción. Para algunos autores esta prueba debe hacerse sistemáticamente o bien si se sospecha una respuesta mediada por hipersensibilidad tipo IV. En algunos trabajos se ha publicado que estas últimas podrían ser diagnósticas6.
Se debe hacer el diagnóstico diferencial con entidades como la dermatitis atópica, dermatitis seborreica, exantemas virales de la infancia, otras toxicodermias y dermatitis de contacto no sistémicas14.
Es fundamental eliminar todo contacto con el alergeno o fármaco desencadenante. No existe tratamiento específico, por lo que se suelen emplear medidas sintomáticas y en muchos casos corticoides tópicos o sistémicos. El más habitual es la prednisona en dosis de 0,5 a 1mg/kg/día durante 10-15 días, con posterior disminución progresiva de la misma6,9.
El interés de este trabajo radica en que han sido muy escasas las aportaciones en publicaciones españolas. Hasta la fecha, según la revisión realizada, se han publicado algunos casos asociados a exposición al mercurio y un caso aislado, en un adulto, en el que se describe la amoxicilina como posible factor desencadenante15,16. Las características de los casos revisados en niños se muestran en la tabla 2. Los autores coinciden en que el diagnóstico es fundamentalmente clínico y se facilita al establecer, mediante una adecuada anamnesis, la existencia del antecedente de exposición a un posible alergeno, principalmente el mercurio proveniente de la rotura de termómetros o del uso de antisépticos tópicos15,17,18.
Síndrome del babuino en la infancia. Características de los casos revisados
Autores | Sexo | Edad (años) | Nº de casos | Sustancia causante* | Días de evolución | Tratamiento |
Fernández et al8 | Mujer | 3 | 1 | Mercurio | 8 | Corticoides y AH |
Solaz et al12 | Mujer | 7 | 1 | Mercurio | 7 | Corticoides y AH |
Zaballos et al13 | Mujer | 13 | 1 | Mercurio | 8 | Corticoides y AH |
Fuertes et al18 | Varón | 9 | 1 | Mercurio | 10 | NC |
Parra et al17 | Varones | 4 y 5 | 2 | Mercurio | 10 | Corticoides y AH |
Suárez et al14 | Varón | 6 | 1 | Mercurio | 7 | Corticoides y AH |
AH: antihistamínicos; NC: no consta.