Lactante diagnosticado al mes de vida de neuroblastoma MS, localizado en mediastino posterior derecho con extensión a canal medular (D2-D5) (fig. 1) y metástasis hepáticas. Como complicaciones presentó síndrome de vena cava inferior secundario a hepatomegalia masiva, y parálisis flácida de miembros inferiores. Recibió tratamiento quimioterápico según el protocolo europeo LINES, con respuesta completa tumoral y mejoría progresiva de sus complicaciones. No precisó cirugía. Asintomático tras finalizar el tratamiento.
Al año y medio de vida, coincidiendo con un aumento de la actividad física por deambulación autónoma, los padres refieren enrojecimiento y sudoración hemifacial y en hemicuerpo superior izquierdo. La clínica aparece tras la realización de actividad física moderada durante el juego (figs. 2 y 3). Se realiza una reevaluación completa con resonancia magnética (RM) cervicotorácica que no muestra recurrencia de su enfermedad. En ecografía Doppler cervical tampoco se objetivan datos de trombosis.
El síndrome del arlequín es un trastorno poco frecuente del sistema nervioso autónomo, debido a una denervación de las fibras simpáticas vasomotoras cutáneas faciales (D2-D3)1. La extensión a D1 puede asociar síndrome de Horner, y a D4-D5, afectación del tronco superior2. El síndrome puede ser primario o secundario a anomalías estructurales, causa más reportada en niños3.
La manifestación clínica es más evidente tras la realización de ejercicio intenso, que evidencia rubor y sudoración facial en una hemicara, con anhidrosis y ausencia de enrojecimiento facial en el lado homolateral a la lesión2. En nuestro caso, la etiología más probable es la afectación residual de las fibras preganglionares D2-D5, secundaria a antecedente de infiltración por neuroblastoma.
A las personas que han colaborado en la realización de esta revisión y a los padres que han autorizado la publicación del caso.
