Primigesta de 33 años de edad sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que en ecografía realizada a las 28 semanas de gestación se confirmó la existencia de una masa en cordón umbilical de 28×17mm con orificio de cordón umbilical de 16mm, con pequeña zona anecoica con finos tabiques que parecían corresponder con edema herniario.
La paciente tuvo un parto eutócico a las 40+1 semanas de gestación, naciendo una niña de 3.290g de peso y test de Apgar 9/10.
Al nacimiento, se observó un cordón umbilical con un aumento de tamaño de 4,5×2×1,8cm por fuera de su inserción abdominal normal, cubierto de membrana amniótica que traslucía masa de color rojo-vinoso y consistencia firme, localizada a 1cm del ombligo, no reductible; sin clínica asociada (fig. 1). Ante los hallazgos de la exploración, se consideró el diagnóstico diferencial entre defecto de pared abdominal o masa de cordón umbilical.
En la intervención quirúrgica se realizó apertura de membrana amniótica por planos, encontrándose una tumoración sólida en íntimo contacto con vena umbilical y una comunicación intraperitoneal con ligamento redondo hepático. Se realizó ligadura de estructuras vasculares y remanentes de cordón umbilical, resección completa de la tumoración y cierre del defecto umbilical. No hubo complicaciones postoperatorias y la paciente fue dada de alta el quinto día del postoperatorio.
La tumoración fue enviada a anatomía patológica para su estudio, identificándose macroscópicamente un nódulo parduzco bien delimitado de 2,5cm, microgranular a la sección, que histológicamente se correspondía con tejido hepático con arquitectura conservada rodeando una pequeña estructura quística correspondiente a pared de vesícula biliar, compatible con un coristoma hepatobiliar.
El hígado ectópico es una enfermedad poco frecuente, que se describe como tejido hepático de localización extrahepática sin conexión con el hígado principal1.
Se ha descrito la existencia de hígado ectópico en vesícula biliar, como localización más frecuente, tórax, páncreas, bazo, ligamentos hepáticos, píloro, omento mayor, esófago, mucosa gástrica, corteza suprarrenal, retroperitoneo, pericardio, placenta y cordón umbilical.
Existen varias teorías para explicar la aparición de hígado ectópico en sitios distintos de la vesícula biliar; como el desarrollo de un lóbulo hepático accesorio que pierde su conexión con la porción principal del hígado, la migración de una parte de la pars hepatica a otros lugares donde posteriormente aparecerá el tejido ectópico o la captura de los hepatocitos por mesénquima adyacente mientras se lleva a cabo la formación de los sinusoides hepáticos y su posterior migración a zonas más distantes, como el cordón umbilical, pudiendo persistir la comunicación con el hígado principal mediante la vena umbilical fetal.
El diagnóstico diferencial de las masas del cordón umbilical es complejo y se debe realizar con quistes y seudoquistes, hematomas, aneurismas de la arteria umbilical, hemangiomas, teratomas, angiomiomixomas, persistencia del uraco, hígado ectópico, así como con enfermedades derivadas del defecto de la pared abdominal, como hernia del cordón umbilical, gastrosquisis y onfalocele, siendo estas últimas las enfermedades más frecuentes del cordón umbilical.
El diagnóstico de hígado ectópico en el recién nacido suele ser casual, tras la realización de pruebas de imagen o intervención quirúrgica por otras causas. Sin embargo, puede diagnosticarse por complicaciones como torsión, cursando con dolor abdominal, obstrucción pilórica y síndrome de distrés respiratorio, debido a tejido hepático de localización supradiafragmática.
Únicamente se han descrito 8 casos en la literatura de tejido hepático en el cordón umbilical2–6 (tabla 1), habiéndose realizado el diagnóstico prenatal de masa del cordón umbilical en 3 de los 9 casos y obteniendo el diagnóstico definitivo tras el estudio anatomopatológico. Aunque poco frecuente, puede acompañarse de clínica de infección y asociarse a otras anomalías, como atresia biliar y de uraco, páncreas ectópico y anomalías cardiacas y pulmonares. En nuestro caso, junto al caso publicado por Horn et al.2, se vio una comunicación intraperitoneal con el hígado, que podría corresponder al ligamento redondo, vestigio de la vena umbilical fetal izquierda.
Revisión bibliográfica de casos clínicos publicados de coristoma hepático
| Shaw y Pierog | Park et al. | Preminger et al.3 | Wax et al.4 | Vaideeswar et al.5 | Go y Cho | Lee et al.6 | Horn et al.2 | Nuestro caso | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Edad materna | 19 | 29 | ND | 28 | ND | ND | ND | ND | 33 |
| Parto | Vaginal | Vaginal | Cesárea | Cesárea | Vaginal | Muerte | ND | Vaginal | Vaginal |
| Indicación | Sí | Sí | DRF | DRF | Sí | — | ND | Sí | Sí |
| Edad gestacional | 28 | 40 | 35 | 38 | 39 | 28 | 38 | 39 | 40 |
| Peso (g) | 1.247 | 3.240 | 2.180 | 3.314 | 2.460 | ND | 3.000 | ND | 3.290 |
| Sexo | Masculino | Femenino | Femenino | Femenino | Femenino | Masculino | Masculino | Femenino | Femenino |
| Diagnóstico prenatal | ND | ND | No | Eco 19s: masa en CU de 6,3×3,5×7 mm, sin flujo sanguíneo | Eco 32s: masa hiperecoica en base de CU de 2×2cm | No | No | No | Eco 28s: masa en CU de 28×17mm con orificio de CU de 16mm |
| Localización | Pediculado en el ombligo | Inserción del CU | 1,5cm del final del CU | Proximal al CU y ombligo | A 2,8cm de la inserción del CU | ND | Central en el ombligo | ND | A 1cm del ombligo, proximal al cordón umbilical |
| Tamaño | 2 | 7,5×6×3 cm | 3×3mm | 2,5×3,5cm | Muy pequeño | ND | 1,8×1,2×1,2cm | ND | 4,5×2×1,8cm |
| Color | Rojo púrpura | Amarillo-verdoso, interior marrón | Rojo | Rojo oscuro | Marrón claro | Marrón | Gris amarillento | Marrón-violáceo | Rojo vinoso |
| Consistencia | ND | Firme, gomosa | Firme | ND | Firme | Blanda | Firme, polipoide | ND | Firme |
| Anatomía patológica | ND | ND | Tejido hepático normal | Quiste de uraco con tejido hepático inmaduro | Tejido hepático, repleto de espacios porta | Cordones hepáticos sin conductos biliares | Hepatocitos y estroma de tejido conectivo fibroso, vasos y nervios | ND | Tejido hepático rodeando una pequeña estructura quística correspondiente a pared de vesícula biliar |
| Comunicación peritoneal | Incierta | No | No | No | No | ND | No | Sí | Sí, con ligamento redondo hepático |
| Anomalías asociadas | ND | Atresia biliar+páncreas ectópico en yeyuno | No | Segmento atrésico de uraco | Doble salida VD+agenesia pulmón dcho.+EMH izqdo. | ND | Ausencia del 4.° dedo pie izqdo | No | No |
CU: cordón umbilical; Dcho: derecho; DRF: distrés respiratorio fetal; Eco: ecografía; EMH: enfermedad de la membrana hialina; Izqdo: izquierdo; MI: muerte intraútero; ND: no descrita; SI: sin indicación; VD: ventrículo derecho.
Como conclusión, cabe destacar que ante el hallazgo ecográfico de una masa en el cordón umbilical debemos tener en cuenta, además de la enfermedad más frecuente, la posibilidad de que sea debida a enfermedades más raras, como el caso que describimos.
Para este propósito puede ser de gran ayuda el estudio Doppler de la masa, aunque, como ya hemos comentado, el diagnóstico definitivo será posnatal en la mayoría de los casos. De cualquier forma, el tipo histológico de la lesión no debe de cambiar la actitud obstétrica en ausencia de afectación intestinal o vascular fetal, y la actitud quirúrgica dependerá del diagnóstico de sospecha tras el nacimiento.
