Los episodios aparentemente letales (ALTE) son definidos como «aquellos episodios bruscos y alarmantes para el observador, consistentes en alguna combinación de apnea, cambios en el color o en el tono, atragantamiento y/o sofocación»1. Requieren de estimulación vigorosa o medidas de resucitación cardiopulmonar para reiniciar la respiración normal del paciente, excluyéndose los casos evidentes de atragantamiento2,4. Se presentan en menores de un año, con un pico de mayor incidencia entre la primera semana y los 2 meses de vida. Su incidencia exacta es desconocida, dadas las connotaciones subjetivas de su definición, aunque se estima que oscila entre el 0,6 y el 0,8% de todas las consultas a urgencias en menores de 1 año alrededor de 0,6% por cada 1.000 recién nacidos vivos3. Aunque en un 30-50% de casos son catalogados como idiopáticos, es aconsejable realizar un estudio detallado en los ALTE de riesgo mayor para descartar la existencia de una posible patología subyacente, siendo la anamnesis y la exploración física las que orienten inicialmente la actitud a seguir.. Son múltiples los protocolos de actuación existentes que incluyen las pruebas complementarias a realizar en cada momento5. Los diagnósticos que con mayor frecuencia se encuentran son la enfermedad por reflujo gastroesofágico, las infecciones respiratorias y las convulsiones3-6. Se debe considerar también la existencia de otros procesos que, aunque infrecuentes, en ocasiones van a explicar episodios sin causa aparente en la evaluación inicial.
Presentamos el caso clínico de un lactante varón de 3 meses de edad que acude a nuestro servicio de urgencias por presentar episodio de apnea, hipotonía, cianosis peribucal y ausencia de respuesta a estímulos de unos 10min de duración con recuperación espontánea. Entre sus antecedentes personales: recién nacido 36 semanas de gestación con estridor inspiratorio desde el nacimiento, catalogado de probable laringomalacia, con aumento progresivo en las últimas dos semanas. En la exploración física: aceptable estado general, cabeza en hiperextensión y lateralizada, estridor inspiratorio audible sin fonendo, taquipneico (frecuencia respiratoria: 45rpm), retracción xifoidea y tiraje subcostal e intercostal. Ante el ALTE, se realizan diversas pruebas complementarias; destacando en la fibrobroncoscopia flexible el hallazgo de una tumoración redondeada, quística que tracciona la epiglotis, deformándola e impidiendo el cierre completo de la glotis (fig. 1). Se realiza una TC cervical para concretar su localización y tamaño; objetivándose un quiste de vallécula de 7,6mm de diámetro (fig. 2). Ante la posibilidad de que pudiese tratarse de un resto tiroideo, se realiza una gammagrafía tiroidea con 99Tc, no evidenciándose captación del radiotrazador en ninguna localización, probablemente por inmadurez del tejido tiroideo del paciente. Durante su hospitalización, presenta empeoramiento progresivo con aumento de la dificultad respiratoria y rechazo de tomas, lo que hace necesaria su extirpación urgente mediante cirugía endolaríngea. Ante la imposibilidad de descartar tiroides ectópico, se monitorizan niveles pre y posquirúrgicos de hormona tirotropa, siendo estos normales. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica permite el diagnóstico histológico definitivo de quiste epitelial de vallécula. El postoperatorio evoluciona favorablemente con la administración y reducción progresiva de corticoides sistémicos. Actualmente, se encuentra asintomático, con buena ganancia ponderal y no precisa ningún tratamiento.
El quiste epitelial de vallécula es una causa poco frecuente de anomalía congénita de la vía aérea superior; siendo su incidencia exacta desconocida (se estima que representa el 10,5% del total de quistes laríngeos congénitos, cuya incidencia anual oscila alrededor de 1 por 300.000 nacimientos)7. Su conocimiento despierta gran interés dada su potencial morbimortalidad asociada. Aunque principalmente asintomático en adultos; en general en la infancia, se presenta con estridor inspiratorio, dificultad en la alimentación, fallo de medro y/o distrés respiratorio, así como en raras ocasiones puede debutar con un episodio aparentemente letal o incluso causar la muerte por obstrucción supraglótica debido al efecto masa que provoca7,8. Las características que determinan el modo de presentación clínica y su severidad son fundamentalmente el tamaño y la localización, así como su posible asociación a la laringomalacia, que facilita el colapso de las vías respiratorias debido a la existencia de una epiglotis hiperlaxa. Entre los estudios diagnósticos que deben plantearse ante la sospecha clínica de esta entidad, se deben incluir radiografía anteroposterior y lateral de cuello, TC cervical, gammagrafía tiroidea, fibrobroncoscopia flexible o laringoscopia directa7,9. Las opciones terapéuticas disponibles son la resección quirúrgica abierta, la resección endoscópica asistida por láser o la marsupialización.
A pesar de su infrecuencia, los quistes congénitos valeculares deben considerarse en el diagnóstico diferencial del estridor en la infancia así como del ALTE, ya que su identificación temprana es fundamental para evitar un posible desenlace fatal.
