El pulmón en herradura es una rara anomalía congénita caracterizada por un istmo medio de parénquima pulmonar que une los segmentos posterobasales de ambos pulmones por detrás del corazón, acompañándose de una hipoplasia pulmonar unilateral. En el 80% de los casos se asocia con un síndrome de la cimitarra, consistente en drenaje venoso pulmonar derecho anómalo, hipoplasia pulmonar derecha y perfusión arterial sistémica a alguna porción del pulmón.
Caso clínicoNiña de 6 años que desde el nacimiento presenta infecciones respiratorias bajas de repetición y escoliosis. Rx de tórax, angio-TC y RM. Hipoplasia pulmonar derecha, dextrocardia e istmo pulmonar que une las bases de ambos pulmones por detrás del pericardio. El pulmón derecho hipoplásico tiene un pequeño suministro sistémico que proviene de la aorta abdominal. La arteria pulmonar derecha es hipoplásica. El drenaje venoso de las venas pulmonares derechas es normal.
ConclusionesSe presenta un pulmón en herradura sin drenaje venoso anómalo.
Horseshoe lung is a rare congenital anomaly characterised by a midline isthmus of pulmonary parenchyma connecting the posterior basal segments of the lungs behind the heart in conjunction with unilateral pulmonary hypoplasia. Of all cases, 80% are associated with scimitar syndrome, consisting of right anomalous pulmonary venous drainage, pulmonary hypoplasia of the right lung and systemic arterial perfusion to some lung areas.
CaseA six year old girl who had recurrent lower respiratory infections since birth. Chest Rx, angioCT and MR showed: hypoplasia of the right lung, dextrocardia and pulmonary isthmus bridging both lungs behind the pericardium. The right hypoplastic lung had little systemic supply coming from the abdominal aorta. The right pulmonary artery was hypoplastic. The right pulmonary venous drainage was normal.
ConclusionsWe present a case of horseshoe lung without abnormal venous drainage.
El pulmón en herradura es una malformación congénita rara en la que el parénquima pulmonar se extiende a través de la línea media y por detrás de pericardio, fusionando ambas bases pulmonares1–7. Entre el 80 y 90% de los casos se asocia al síndrome de la cimitarra, que a su vez se caracteriza por una serie de anomalías entre las que se encuentran la hipoplasia pulmonar derecha (excepcional izquierda), el drenaje venoso anómalo del pulmón derecho a la vena cava inferior y el suministro arterial sistémico parcial del pulmón derecho1–7.
Se presenta el caso de una niña que, a la edad de 6 años, es diagnosticada de pulmón en herradura, hipoplasia del lóbulo inferior y medio derecho y sospecha radiológica de agenesia del lóbulo superior derecho, sin estar asociado al síndrome de la cimitarra.
Observación clínicaNiña de 6 años procedente de Argentina que es controlada en España desde la edad de 5 años. Entre los antecedentes personales, en los informes que aporta consta que estuvo ingresada en la unidad neonatal por hiperbilirrubinemia, sepsis y sospecha de neumotórax izquierdo, presentando una evolución clínica desfavorable. Se sospecha una agenesia pulmonar derecha, que se confirma mediante una gammagrafía pulmonar y una tomografía axial computerizada (TAC). Se realizaron un ecocardiograma y una ecografía cerebral que fueron normales.
Asímismo, desde los primeros meses de vida está diagnosticada de asma del lactante por lo que recibe fluticasona inhalada desde los 5 meses de edad, asociándose posteriormente salmeterol. A pesar de ello requiere varios ingresos por este motivo y presenta neumonías ocasionales.
En la exploración física actual se aprecia una escoliosis derecha, una hipoventilación del hemitórax derecho y desplazamiento del latido cardiaco hacia el mismo lado.
En la radiografía de tórax que se realiza (fig. 1) se objetiva desplazamiento del mediastino a la derecha, enfisema compensador del pulmón izquierdo y presencia de trama broncovascular en el hemitórax derecho, poniéndose en duda el diagnóstico de agenesia pulmonar. Por la frecuencia con que la hipoplasia pulmonar derecha se asocia al síndrome de la cimitarra, se decide ampliar el estudio a pesar de no observarse ningún colector venoso en ese hemitórax.
Radiografía de tórax a los 6 años de edad que muestra una dextrocardiaca con desplazamiento del mediastino a la derecha, hipoplasia del pulmón derecho e hiperinsuflación compensatoria del pulmón izquierdo. No se aprecia ningún colector venoso. Se visualizan el istmo y la fisura ístmica (flecha).
La hematimetría con recuento y fórmula, y la bioquímica son normales, con un prick negativo en 3 ocasiones y una eosinofilia en sangre del 3%. La espirometría muestra un patrón mixto (FVC 73%, FEV1 168,7%, FEV1 /FVC 81,74%, reversibilidad FEV1 16%).
En el electrocardiograma y la ecocardiografía doppler se encontraron los hallazgos típicos de la dextrocardia con una función cardiaca normal, descartándose la presencia de hipertensión pulmonar y no objetivándose drenaje venoso anómalo.
La TC y la resonancia magnética nuclear (RM) muestran la presencia de parénquima pulmonar que une ambas bases pulmonares (istmo pulmonar), hipoplasia del pulmón derecho con sospecha de agenesia del lóbulo superior derecho y un bronquio derecho de escaso calibre (figs. 2 y 3). Estos hallazgos son compatibles con el pulmón en herradura. No se realiza fibrobroncoscopia por negativa familiar. La angio-TC muestra un tronco de la arteria pulmonar que da una arteria pulmonar izquierda normal y una rama pulmonar derecha milimétrica. Las venas pulmonares drenan a la aurícula izquierda (AI) con lo que se descarta el síndrome de la cimitarra. La vena cava inferior realiza una larga trayectoria pulmonar debido a la alta localización de la aurícula derecha (AD). En la aorta torácica descendente tiene origen una arteria sistémica que irriga al lóbulo inferior del pulmón derecho (fig. 4).
TC con reconstrucción tridimensional en el que se aprecian la vía aérea y ambos pulmones: 1) traquea, bronquio izquierdo normal, bronquio derecho de escaso calibre, 2) pulmón derecho hipoplásico con agenesia del lóbulo superior derecho, 3) istmo pulmonar uniendo ambas bases pulmonares que es característico del pulmón en herradura.
En la TC volumen rendering se objetivan una costilla cervical derecha, malformaciones de los cuerpos vertebrales C5, C6, C7 y D1, hendidura coronal del C5 y fusión de C7-D1 que presenta un pedículo izquierdo y dos pedículos derechos.
Por tanto, se diagnostica a la paciente de pulmón en herradura, asma moderada, escoliosis derecha, costilla cervical derecha y malformaciones de cuerpos vertebrales C5, C6, C7 y D1.
Como tratamiento se recomienda la vacuna antineumocócica veintitrés-valente, así como la vacuna antigripal. Se pauta fluticasona 250mcg (1 dosis cada 12 horas), macrólido continuo a bajas dosis, realizar un tratamiento agresivo de las infecciones pulmonares y rehabilitación respiratoria. En cuanto a la evolución, se aprecia una importante mejoría clínica, permaneciendo asintomática en el último año.
DiscusiónLa hipoplasia pulmonar consiste en el desarrollo deficiente o incompleto del pulmón, donde los bronquios y alveolos están infradesarrollados en todo el pulmón o en algún lóbulo. Ante la ausencia de bronquio y parénquima pulmonar hablaríamos de agenesia pulmonar, y si existiera un bronquio rudimentario se denominaría aplasia pulmonar1.
La hipoplasia pulmonar generalmente es unilateral, obligando a descartar el síndrome de la cimitarra si es en el lado derecho1,2,4–6. El pulmón contralateral es estructuralmente normal, pero suele mostrar una hipertrofia compensatoria1,3,4,5. Fisiopatológicamente, el pulmón hipoplásico puede tener origen en la interferencia mecánica que sufre el pulmón durante el crecimiento fetal o puede deberse a un defecto embriológico primario. En este último caso se puede encontrar la hipoplasia como una anomalía aislada, denominándose hipoplasia simple, o asociarse a otras entidades como el pulmón en herradura, el síndrome de la cimitarra, la ausencia de arteria pulmonar, el diafragma accesorio o el secuestro pulmonar, entre otras1. Las últimas publicaciones postulan que la frecuente asociación entre estas patologías puede explicarse por una embriogénesis común1,2. Habitualmente se manifiesta como distress respiratorio tras el nacimiento y sus complicaciones frecuentes son el neumotórax y la hipertensión pulmonar1,3,6.
El pulmón en herradura es una malformación congénita rara (alrededor de 40 casos descritos) que se caracteriza por la presencia de tejido de parénquima pulmonar que pasa a través de la línea media y por detrás del pericardio uniendo ambas bases pulmonares. Para hablar de esta patología es imprescindible que la hipoplasia sea unilateral1–5. El 80–90% de los casos se asocian al síndrome de la cimitarra, aunque también puede asociarse a otras anomalías cardiovasculares y/o del desarrollo broncopulmonar1–6, así como a malformaciones digestivas, renales, vertebrales, fístula esófago- bronquial, atresia esofágica y malformación quística adenomatoidea6. A pesar de sus similitudes con el síndrome de la cimitarra, su presentación clínica es bastante diferente. El síndrome de la cimitarra suele ser relativamente asintomático y por ello el diagnóstico suele ser tardío. Si se asocia a un pulmón en herradura, son frecuentes las infecciones respiratorias bajas desde los primeros años de la vida, siendo el diagnóstico normalmente precoz1,6.
La radiografía de tórax muestra el istmo pulmonar como tejido pulmonar hiperclaro en la base del hemitórax izquierdo. Además, es muy típica la aparición de una fina densidad lineal en el lado medial e inferior del pulmón izquierdo que representa la extensión lateral del istmo pulmonar y se conoce como fisura ístmica, presente en el caso de nuestra paciente fig. 1). La visualización de esta imagen convierte la radiografía de tórax diagnóstica del pulmón en herradura1,2,5,6. El diagnóstico y las anomalías vasculares asociadas pueden confirmarse por resonancia magnética y TC torácica1–7 (figs. 2 y 3).
El tratamiento habitual del pulmón en herradura es conservador, pero puede ser necesario el tratamiento quirúrgico ante la presencia de infecciones pulmonares recurrentes e incontrolables, un gran shunt izquierda-derecha o una progresiva hipertensión pulmonar1–3,4,6.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
