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a la edad de 6 a&#241;os&#44; es diagnosticada de pulm&#243;n en herradura&#44; hipoplasia del l&#243;bulo inferior y medio derecho y sospecha radiol&#243;gica de agenesia del l&#243;bulo superior derecho&#44; sin estar asociado al s&#237;ndrome de la cimitarra&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;a de 6 a&#241;os procedente de Argentina que es controlada en Espa&#241;a desde la edad de 5 a&#241;os&#46; Entre los antecedentes personales&#44; en los informes que aporta consta que estuvo ingresada en la unidad neonatal por hiperbilirrubinemia&#44; sepsis y sospecha de neumot&#243;rax izquierdo&#44; presentando una evoluci&#243;n cl&#237;nica desfavorable&#46; Se sospecha una agenesia pulmonar derecha&#44; que se confirma mediante una gammagraf&#237;a pulmonar y una tomograf&#237;a axial computerizada &#40;TAC&#41;&#46; Se realizaron un ecocardiograma y una ecograf&#237;a cerebral que fueron normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237;mismo&#44; desde los primeros meses de vida est&#225; diagnosticada de asma del lactante por lo que recibe fluticasona inhalada desde los 5 meses de edad&#44; asoci&#225;ndose posteriormente salmeterol&#46; A pesar de ello requiere varios ingresos por este motivo y presenta neumon&#237;as ocasionales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica actual se aprecia una escoliosis derecha&#44; una hipoventilaci&#243;n del hemit&#243;rax derecho y desplazamiento del latido cardiaco hacia el mismo lado&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la radiograf&#237;a de t&#243;rax que se realiza &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41; se objetiva desplazamiento del mediastino a la derecha&#44; enfisema compensador del pulm&#243;n izquierdo y presencia de trama broncovascular en el hemit&#243;rax derecho&#44; poni&#233;ndose en duda el diagn&#243;stico de agenesia pulmonar&#46; Por la frecuencia con que la hipoplasia pulmonar derecha se asocia al s&#237;ndrome de la cimitarra&#44; se decide ampliar el estudio a pesar de no observarse ning&#250;n colector venoso en ese hemit&#243;rax&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hematimetr&#237;a con recuento y f&#243;rmula&#44; y la bioqu&#237;mica son normales&#44; con un prick negativo en 3 ocasiones y una eosinofilia en sangre del 3&#37;&#46; La espirometr&#237;a muestra un patr&#243;n mixto &#40;FVC 73&#37;&#44; FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> 168&#44;7&#37;&#44; FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> &#47;FVC 81&#44;74&#37;&#44; reversibilidad FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> 16&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el electrocardiograma y la ecocardiograf&#237;a doppler se encontraron los hallazgos t&#237;picos de la dextrocardia con una funci&#243;n cardiaca normal&#44; descart&#225;ndose la presencia de hipertensi&#243;n pulmonar y no objetiv&#225;ndose drenaje venoso an&#243;malo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC y la resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RM&#41; muestran la presencia de par&#233;nquima pulmonar que une ambas bases pulmonares &#40;<span class="elsevierStyleItalic">istmo pulmonar</span>&#41;&#44; hipoplasia del pulm&#243;n derecho con sospecha de agenesia del l&#243;bulo superior derecho y un bronquio derecho de escaso calibre &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig2">figs&#46; 2 y 3</a>&#41;&#46; Estos hallazgos son compatibles con el pulm&#243;n en herradura&#46; No se realiza fibrobroncoscopia por negativa familiar&#46; La angio-TC muestra un tronco de la arteria pulmonar que da una arteria pulmonar izquierda normal y una rama pulmonar derecha milim&#233;trica&#46; Las venas pulmonares drenan a la aur&#237;cula izquierda &#40;AI&#41; con lo que se descarta el s&#237;ndrome de la cimitarra&#46; La vena cava inferior realiza una larga trayectoria pulmonar debido a la alta localizaci&#243;n de la aur&#237;cula derecha &#40;AD&#41;&#46; En la aorta tor&#225;cica descendente tiene origen una arteria sist&#233;mica que irriga al l&#243;bulo inferior del pulm&#243;n derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TC <span class="elsevierStyleItalic">volumen rendering</span> se objetivan una costilla cervical derecha&#44; malformaciones de los cuerpos vertebrales C5&#44; C6&#44; C7 y D1&#44; hendidura coronal del C5 y fusi&#243;n de C7-D1 que presenta un ped&#237;culo izquierdo y dos ped&#237;culos derechos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto&#44; se diagnostica a la paciente de pulm&#243;n en herradura&#44; asma moderada&#44; escoliosis derecha&#44; costilla cervical derecha y malformaciones de cuerpos vertebrales C<span class="elsevierStyleInf">5</span>&#44; C<span class="elsevierStyleInf">6</span>&#44; C<span class="elsevierStyleInf">7</span> y D<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como tratamiento se recomienda la vacuna antineumoc&#243;cica veintitr&#233;s-valente&#44; as&#237; como la vacuna antigripal&#46; Se pauta fluticasona 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg &#40;1 dosis cada 12 horas&#41;&#44; macr&#243;lido continuo a bajas dosis&#44; realizar un tratamiento agresivo de las infecciones pulmonares y rehabilitaci&#243;n respiratoria&#46; En cuanto a la evoluci&#243;n&#44; se aprecia una importante mejor&#237;a cl&#237;nica&#44; permaneciendo asintom&#225;tica en el &#250;ltimo a&#241;o&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipoplasia pulmonar consiste en el desarrollo deficiente o incompleto del pulm&#243;n&#44; donde los bronquios y alveolos est&#225;n infradesarrollados en todo el pulm&#243;n o en alg&#250;n l&#243;bulo&#46; Ante la ausencia de bronquio y par&#233;nquima pulmonar hablar&#237;amos de agenesia pulmonar&#44; y si existiera un bronquio rudimentario se denominar&#237;a aplasia pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipoplasia pulmonar generalmente es unilateral&#44; obligando a descartar el s&#237;ndrome de la cimitarra si es en el lado derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#8211;6</span></a>&#46; El pulm&#243;n contralateral es estructuralmente normal&#44; pero suele mostrar una hipertrofia compensatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4&#44;5</span></a>&#46; Fisiopatol&#243;gicamente&#44; el pulm&#243;n hipopl&#225;sico puede tener origen en la interferencia mec&#225;nica que sufre el pulm&#243;n durante el crecimiento fetal o puede deberse a un defecto embriol&#243;gico primario&#46; En este &#250;ltimo caso se puede encontrar la hipoplasia como una anomal&#237;a aislada&#44; denomin&#225;ndose <span class="elsevierStyleItalic">hipoplasia simple</span>&#44; o asociarse a otras entidades como el pulm&#243;n en herradura&#44; el s&#237;ndrome de la cimitarra&#44; la ausencia de arteria pulmonar&#44; el diafragma accesorio o el secuestro pulmonar&#44; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Las &#250;ltimas publicaciones postulan que la frecuente asociaci&#243;n entre estas patolog&#237;as puede explicarse por una embriog&#233;nesis com&#250;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Habitualmente se manifiesta como distress respiratorio tras el nacimiento y sus complicaciones frecuentes son el neumot&#243;rax y la hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pulm&#243;n en herradura es una malformaci&#243;n cong&#233;nita rara &#40;alrededor de 40 casos descritos&#41; que se caracteriza por la presencia de tejido de par&#233;nquima pulmonar que pasa a trav&#233;s de la l&#237;nea media y por detr&#225;s del pericardio uniendo ambas bases pulmonares&#46; Para hablar de esta patolog&#237;a es imprescindible que la hipoplasia sea unilateral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46; El 80&#8211;90&#37; de los casos se asocian al s&#237;ndrome de la cimitarra&#44; aunque tambi&#233;n puede asociarse a otras anomal&#237;as cardiovasculares y&#47;o del desarrollo broncopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;6</span></a>&#44; as&#237; como a malformaciones digestivas&#44; renales&#44; vertebrales&#44; f&#237;stula es&#243;fago- bronquial&#44; atresia esof&#225;gica y malformaci&#243;n qu&#237;stica adenomatoidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; A pesar de sus similitudes con el s&#237;ndrome de la cimitarra&#44; su presentaci&#243;n cl&#237;nica es bastante diferente&#46; El s&#237;ndrome de la cimitarra suele ser relativamente asintom&#225;tico y por ello el diagn&#243;stico suele ser tard&#237;o&#46; Si se asocia a un pulm&#243;n en herradura&#44; son frecuentes las infecciones respiratorias bajas desde los primeros a&#241;os de la vida&#44; siendo el diagn&#243;stico normalmente precoz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiograf&#237;a de t&#243;rax muestra el istmo pulmonar como tejido pulmonar hiperclaro en la base del hemit&#243;rax izquierdo&#46; Adem&#225;s&#44; es muy t&#237;pica la aparici&#243;n de una fina densidad lineal en el lado medial e inferior del pulm&#243;n izquierdo que representa la extensi&#243;n lateral del istmo pulmonar y se conoce como fisura &#237;stmica&#44; presente en el caso de nuestra paciente <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La visualizaci&#243;n de esta imagen convierte la radiograf&#237;a de t&#243;rax diagn&#243;stica del pulm&#243;n en herradura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico y las anomal&#237;as vasculares asociadas pueden confirmarse por resonancia magn&#233;tica y TC tor&#225;cica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;7</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig2">figs&#46; 2 y 3</a>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento habitual del pulm&#243;n en herradura es conservador&#44; pero puede ser necesario el tratamiento quir&#250;rgico ante la presencia de infecciones pulmonares recurrentes e incontrolables&#44; un gran <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> izquierda-derecha o una progresiva hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3&#44;4&#44;6</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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ORIGINAL BREVE
Pulmón en herradura con drenaje venoso pulmonar normal
Horseshoe lung with normal pulmonary venous return
A. Gondra Sangroniza,
Autor para correspondencia
ainhoa.gondrasangroniz@osakidetza.net

Autor para correspondencia.
, J. Elorz Lambarria, M.A. Villar Álvareza, I. Lecumberri Cortesb, J. Ayala Curielc
a Sección de Respiratorio, Servicio de Pediatría, Hospital de Basurto, Bilbao, España
b Servicio de Radiología, Hospital de Basurto, Bilbao, España
c Sección de Cardiología, Servicio de Pediatría, Hospital de Basurto, Bilbao, España
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a la edad de 6 a&#241;os&#44; es diagnosticada de pulm&#243;n en herradura&#44; hipoplasia del l&#243;bulo inferior y medio derecho y sospecha radiol&#243;gica de agenesia del l&#243;bulo superior derecho&#44; sin estar asociado al s&#237;ndrome de la cimitarra&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;a de 6 a&#241;os procedente de Argentina que es controlada en Espa&#241;a desde la edad de 5 a&#241;os&#46; Entre los antecedentes personales&#44; en los informes que aporta consta que estuvo ingresada en la unidad neonatal por hiperbilirrubinemia&#44; sepsis y sospecha de neumot&#243;rax izquierdo&#44; presentando una evoluci&#243;n cl&#237;nica desfavorable&#46; Se sospecha una agenesia pulmonar derecha&#44; que se confirma mediante una gammagraf&#237;a pulmonar y una tomograf&#237;a axial computerizada &#40;TAC&#41;&#46; Se realizaron un ecocardiograma y una ecograf&#237;a cerebral que fueron normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237;mismo&#44; desde los primeros meses de vida est&#225; diagnosticada de asma del lactante por lo que recibe fluticasona inhalada desde los 5 meses de edad&#44; asoci&#225;ndose posteriormente salmeterol&#46; A pesar de ello requiere varios ingresos por este motivo y presenta neumon&#237;as ocasionales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica actual se aprecia una escoliosis derecha&#44; una hipoventilaci&#243;n del hemit&#243;rax derecho y desplazamiento del latido cardiaco hacia el mismo lado&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la radiograf&#237;a de t&#243;rax que se realiza &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41; se objetiva desplazamiento del mediastino a la derecha&#44; enfisema compensador del pulm&#243;n izquierdo y presencia de trama broncovascular en el hemit&#243;rax derecho&#44; poni&#233;ndose en duda el diagn&#243;stico de agenesia pulmonar&#46; Por la frecuencia con que la hipoplasia pulmonar derecha se asocia al s&#237;ndrome de la cimitarra&#44; se decide ampliar el estudio a pesar de no observarse ning&#250;n colector venoso en ese hemit&#243;rax&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hematimetr&#237;a con recuento y f&#243;rmula&#44; y la bioqu&#237;mica son normales&#44; con un prick negativo en 3 ocasiones y una eosinofilia en sangre del 3&#37;&#46; La espirometr&#237;a muestra un patr&#243;n mixto &#40;FVC 73&#37;&#44; FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> 168&#44;7&#37;&#44; FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> &#47;FVC 81&#44;74&#37;&#44; reversibilidad FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span> 16&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el electrocardiograma y la ecocardiograf&#237;a doppler se encontraron los hallazgos t&#237;picos de la dextrocardia con una funci&#243;n cardiaca normal&#44; descart&#225;ndose la presencia de hipertensi&#243;n pulmonar y no objetiv&#225;ndose drenaje venoso an&#243;malo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC y la resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RM&#41; muestran la presencia de par&#233;nquima pulmonar que une ambas bases pulmonares &#40;<span class="elsevierStyleItalic">istmo pulmonar</span>&#41;&#44; hipoplasia del pulm&#243;n derecho con sospecha de agenesia del l&#243;bulo superior derecho y un bronquio derecho de escaso calibre &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig2">figs&#46; 2 y 3</a>&#41;&#46; Estos hallazgos son compatibles con el pulm&#243;n en herradura&#46; No se realiza fibrobroncoscopia por negativa familiar&#46; La angio-TC muestra un tronco de la arteria pulmonar que da una arteria pulmonar izquierda normal y una rama pulmonar derecha milim&#233;trica&#46; Las venas pulmonares drenan a la aur&#237;cula izquierda &#40;AI&#41; con lo que se descarta el s&#237;ndrome de la cimitarra&#46; La vena cava inferior realiza una larga trayectoria pulmonar debido a la alta localizaci&#243;n de la aur&#237;cula derecha &#40;AD&#41;&#46; En la aorta tor&#225;cica descendente tiene origen una arteria sist&#233;mica que irriga al l&#243;bulo inferior del pulm&#243;n derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TC <span class="elsevierStyleItalic">volumen rendering</span> se objetivan una costilla cervical derecha&#44; malformaciones de los cuerpos vertebrales C5&#44; C6&#44; C7 y D1&#44; hendidura coronal del C5 y fusi&#243;n de C7-D1 que presenta un ped&#237;culo izquierdo y dos ped&#237;culos derechos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto&#44; se diagnostica a la paciente de pulm&#243;n en herradura&#44; asma moderada&#44; escoliosis derecha&#44; costilla cervical derecha y malformaciones de cuerpos vertebrales C<span class="elsevierStyleInf">5</span>&#44; C<span class="elsevierStyleInf">6</span>&#44; C<span class="elsevierStyleInf">7</span> y D<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como tratamiento se recomienda la vacuna antineumoc&#243;cica veintitr&#233;s-valente&#44; as&#237; como la vacuna antigripal&#46; Se pauta fluticasona 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg &#40;1 dosis cada 12 horas&#41;&#44; macr&#243;lido continuo a bajas dosis&#44; realizar un tratamiento agresivo de las infecciones pulmonares y rehabilitaci&#243;n respiratoria&#46; En cuanto a la evoluci&#243;n&#44; se aprecia una importante mejor&#237;a cl&#237;nica&#44; permaneciendo asintom&#225;tica en el &#250;ltimo a&#241;o&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipoplasia pulmonar consiste en el desarrollo deficiente o incompleto del pulm&#243;n&#44; donde los bronquios y alveolos est&#225;n infradesarrollados en todo el pulm&#243;n o en alg&#250;n l&#243;bulo&#46; Ante la ausencia de bronquio y par&#233;nquima pulmonar hablar&#237;amos de agenesia pulmonar&#44; y si existiera un bronquio rudimentario se denominar&#237;a aplasia pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipoplasia pulmonar generalmente es unilateral&#44; obligando a descartar el s&#237;ndrome de la cimitarra si es en el lado derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4&#8211;6</span></a>&#46; El pulm&#243;n contralateral es estructuralmente normal&#44; pero suele mostrar una hipertrofia compensatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4&#44;5</span></a>&#46; Fisiopatol&#243;gicamente&#44; el pulm&#243;n hipopl&#225;sico puede tener origen en la interferencia mec&#225;nica que sufre el pulm&#243;n durante el crecimiento fetal o puede deberse a un defecto embriol&#243;gico primario&#46; En este &#250;ltimo caso se puede encontrar la hipoplasia como una anomal&#237;a aislada&#44; denomin&#225;ndose <span class="elsevierStyleItalic">hipoplasia simple</span>&#44; o asociarse a otras entidades como el pulm&#243;n en herradura&#44; el s&#237;ndrome de la cimitarra&#44; la ausencia de arteria pulmonar&#44; el diafragma accesorio o el secuestro pulmonar&#44; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Las &#250;ltimas publicaciones postulan que la frecuente asociaci&#243;n entre estas patolog&#237;as puede explicarse por una embriog&#233;nesis com&#250;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Habitualmente se manifiesta como distress respiratorio tras el nacimiento y sus complicaciones frecuentes son el neumot&#243;rax y la hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pulm&#243;n en herradura es una malformaci&#243;n cong&#233;nita rara &#40;alrededor de 40 casos descritos&#41; que se caracteriza por la presencia de tejido de par&#233;nquima pulmonar que pasa a trav&#233;s de la l&#237;nea media y por detr&#225;s del pericardio uniendo ambas bases pulmonares&#46; Para hablar de esta patolog&#237;a es imprescindible que la hipoplasia sea unilateral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46; El 80&#8211;90&#37; de los casos se asocian al s&#237;ndrome de la cimitarra&#44; aunque tambi&#233;n puede asociarse a otras anomal&#237;as cardiovasculares y&#47;o del desarrollo broncopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;6</span></a>&#44; as&#237; como a malformaciones digestivas&#44; renales&#44; vertebrales&#44; f&#237;stula es&#243;fago- bronquial&#44; atresia esof&#225;gica y malformaci&#243;n qu&#237;stica adenomatoidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; A pesar de sus similitudes con el s&#237;ndrome de la cimitarra&#44; su presentaci&#243;n cl&#237;nica es bastante diferente&#46; El s&#237;ndrome de la cimitarra suele ser relativamente asintom&#225;tico y por ello el diagn&#243;stico suele ser tard&#237;o&#46; Si se asocia a un pulm&#243;n en herradura&#44; son frecuentes las infecciones respiratorias bajas desde los primeros a&#241;os de la vida&#44; siendo el diagn&#243;stico normalmente precoz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiograf&#237;a de t&#243;rax muestra el istmo pulmonar como tejido pulmonar hiperclaro en la base del hemit&#243;rax izquierdo&#46; Adem&#225;s&#44; es muy t&#237;pica la aparici&#243;n de una fina densidad lineal en el lado medial e inferior del pulm&#243;n izquierdo que representa la extensi&#243;n lateral del istmo pulmonar y se conoce como fisura &#237;stmica&#44; presente en el caso de nuestra paciente <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La visualizaci&#243;n de esta imagen convierte la radiograf&#237;a de t&#243;rax diagn&#243;stica del pulm&#243;n en herradura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico y las anomal&#237;as vasculares asociadas pueden confirmarse por resonancia magn&#233;tica y TC tor&#225;cica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;7</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig2">figs&#46; 2 y 3</a>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento habitual del pulm&#243;n en herradura es conservador&#44; pero puede ser necesario el tratamiento quir&#250;rgico ante la presencia de infecciones pulmonares recurrentes e incontrolables&#44; un gran <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> izquierda-derecha o una progresiva hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3&#44;4&#44;6</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2022 Abril 103 48 151
2022 Marzo 133 66 199
2022 Febrero 159 53 212
2022 Enero 157 84 241
2021 Diciembre 118 58 176
2021 Noviembre 122 74 196
2021 Octubre 110 69 179
2021 Septiembre 106 61 167
2021 Agosto 107 49 156
2021 Julio 118 56 174
2021 Junio 105 86 191
2021 Mayo 100 54 154
2021 Abril 162 136 298
2021 Marzo 135 54 189
2021 Febrero 104 41 145
2021 Enero 137 52 189
2020 Diciembre 96 48 144
2020 Noviembre 87 43 130
2020 Octubre 107 43 150
2020 Septiembre 127 36 163
2020 Agosto 82 52 134
2020 Julio 121 67 188
2020 Junio 90 53 143
2020 Mayo 105 63 168
2020 Abril 95 22 117
2020 Marzo 111 33 144
2020 Febrero 104 38 142
2020 Enero 90 36 126
2019 Diciembre 103 28 131
2019 Noviembre 104 42 146
2019 Octubre 96 19 115
2019 Septiembre 155 29 184
2019 Agosto 100 49 149
2019 Julio 84 24 108
2019 Junio 135 55 190
2019 Mayo 216 44 260
2019 Abril 163 57 220
2019 Marzo 81 65 146
2019 Febrero 74 36 110
2019 Enero 79 44 123
2018 Diciembre 88 37 125
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2018 Septiembre 99 41 140
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2016 Diciembre 71 19 90
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2016 Septiembre 240 29 269
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