Presentamos 2 casos de xantogranuloma juvenil (XGJ) de presentación inusual. El primero es una niña de 7 meses que consultó por presentar múltiples nódulos de consistencia firme afectando a cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades (fig. 1), que alcanzaron el centímetro y medio de diámetro mayor, y comenzaron a regresar sin tratamiento a los 3 meses, dejando cicatrices deprimidas. El segundo caso se trata de una niña de 6 meses que presentó una masa en región cervical posterior, desde el tercer mes de vida, de 35×25mm, compuesta de pequeños nódulos de coloración amarillenta y tacto gomoso (fig. 2). La biopsia mostró una proliferación de histiocitos de citoplasma espumoso y células gigantes multinucleadas tipo Touton, así como un infiltrado de eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas (fig. 3). Las tinciones inmunohistoquímicas fueron positivas para CD68 y negativas para CD1a y S100, estableciendo el diagnóstico de XGJ. En ambos casos, los estudios complementarios descartaron afectación sistémica.
El XGJ es la forma más frecuente de histiocitosis sin células de Langerhans. La piel es el principal órgano afecto, en forma de pápula o nódulo eritemato-amarillento, menor de 1cm1. Las lesiones macronodulares múltiples (5mm-2cm) y el XGJ gigante (2-10cm), son subtipos muy poco frecuentes. Pueden existir lesiones subcutáneas con afectación muscular2 y también pueden verse implicados, la órbita, la cavidad nasal, el sistema nervioso central, el hígado, el bazo o el hueso. Pacientes con lesiones múltiples y menores de 2 años tienen un riesgo mayor de afectación ocular3, por lo que estaría indicado realizar un despistaje oftalmológico.
