Presentamos el caso de una niña recién nacida, de 14 días de vida con una lesión cutánea localizada en la espalda de 4 días de evolución que había ido aumentando de manera progresiva. Su madre era primigesta y el embarazo había transcurrido sin complicaciones. Como antecedentes personales destacaba que la paciente había desarrollado un cuadro de encefalopatía hipóxico-isquémica como consecuencia de un episodio hipóxico-isquémico perinatal. Como medida de neuroprotección durante las primeras 72 horas de vida, había sido mantenida mediante manta en enfriamiento corporal total a una temperatura entre 33-33,5°C (hipotermia moderada)1.
En la exploración física se objetivó una placa eritematosa de 14 x 10 centímetros, de bordes muy bien delimitados, dolorosa y muy infiltrada al tacto, localizada en la zona dorsolumbar media (fig. 1). No presentaba lesiones en otras localizaciones.
Se solicitó analítica sanguínea y urinaria que fueron normales. En la biopsia cutánea de la lesión se evidenciaron, a nivel del tejido celular subcutáneo, extensas áreas de reacción granulomatosa con células gigantes y macrófagos que englobaban los restos de los adipocitos (fig. 2A). Además, destacaba la presencia de hendiduras en forma de aguja dispuestas de forma radial que representaban restos de material graso en el interior de las células gigantes (fig. 2B).
La suma de las características clínicas e histológicas nos llevó a establecer el diagnóstico de necrosis grasa subcutánea del recién nacido (NGSRN). Se realizaron controles analíticos periódicos que resultaron normales, con niveles de calcio siempre dentro del rango de la normalidad. La evolución fue buena, y las lesiones cutáneas presentaron una resolución espontánea desapareciendo sin dejar áreas atróficas a los 4 meses.
La NGSRN es una paniculitis neonatal poco frecuente, de curso benigno y autolimitado. Aparece en recién nacidos a término presentándose más allá de la primera semana de vida, aunque algunas series describen casos de aparición aún más temprana2,3.
En cuanto a los factores etiológicos se consideran, por una parte, los referidos a la madre durante el embarazo (diabetes gestacional, hipertensión arterial, ingesta de cocaína o calcio antagonistas) y, por otra, las condiciones que provoquen estrés perinatal (hipotermia, anoxia, aspiración del meconio, placenta previa, prolapso del cordón umbilical, convulsiones...)2,4. La implicación de factores locales, como el uso de fórceps, es controvertido para algunos autores2 aunque bien establecido para otros3. Recientemente se ha propuesto incluir también el tabaquismo materno durante el embarazo, la macrosomía y factores genéticos de dislipemia y trombofilia como otros factores etiopatogénicos3.
Se postula que los factores descritos previamente afectan a la grasa fetal, la cual contiene una elevada relación de ácidos grasos saturados frente a los insaturados, provocando la cristalización y la reacción granulomatosa5, que da lugar a la inflamación, la necrosis y por tanto al cuadro clínico.
Clínicamente se caracteriza por la aparición de placas o nódulos subcutáneos eritemato-violáceos, infiltrados, dolorosos, localizados en la espalda, glúteos, muslos, brazos y mejillas4,5.
El examen histológico es de importancia para el diagnóstico observándose necrosis grasa en los lobulillos del tejido adiposo con células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño. Característicamente se pueden identificar hendiduras en forma de aguja dentro de las células grasas o de las células gigantes. Recientemente se ha descrito la existencia de gránulos eosinófilos cuyo significado está aún por definir6.
Algunos casos se han asociado a hipercalcemia, una complicación de incidencia desconocida. Se desarrolla durante la resolución de la clínica cutánea habiéndose descrito casos de aparición hasta 60 días después del inicio de la necrosis grasa3. Su origen se relaciona con un mecanismo independiente de la hormona paratohormona, produciéndose la vitamina D en los macrófagos de los granulomas. En la mayoría de los casos es asintomática2,7 aunque, dada la potencial gravedad8,9, se recomiendan los controles analíticos hasta los 4-6 meses del inicio de la clínica. Una complicación menos frecuente es la licuefacción de la grasa, adquiriendo las lesiones una consistencia fluctuante que puede presentar drenaje espontáneo. Para descomprimir la zona y evitar infecciones y necrosis epidérmica, está indicada la aspiración local9. Otras complicaciones aún menos descritas son: hipoglucemia, hipertrigliceridemia, atrofia cutánea e insuficiencia renal3,4,9.
El diagnóstico diferencial se establece con el esclerema neonatorum y con la paniculitis por frío. El esclerema neonatorum es una paniculitis poco frecuente que aparece en lactantes prematuros y que se caracteriza por un endurecimiento rápido y generalizado de la piel con una elevada tasa de mortalidad. La paniculitis por frío se manifiesta sobre todo en recién nacidos a término, en forma de nódulos y placas bien definidos en aquellas áreas de aplicación previa de frío y se resuelve sin asociar complicaciones. Esta última puede ser difícil de diferenciar clínicamente de la NGSRN, caracterizándose histológicamente por una paniculitis lobulillar y un infiltrado inflamatorio mixto en la unión entre la dermis profunda y el tejido adiposo10.
El curso de esta enfermedad es benigno, con tendencia a la resolución espontánea en un intervalo que va desde pocas semanas hasta 6 meses. Por ello, en la mayoría de los casos, el tratamiento se basa en los cuidados de soporte y prevención y tratamiento de las complicaciones, incluyendo un control analítico y clínico de la hipercalcemia hasta al menos 4-6 meses tras la aparición de las lesiones cutáneas9.
