Información de la revista
Vol. 90. Núm. 4.
Páginas 254-255 (abril 2019)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 90. Núm. 4.
Páginas 254-255 (abril 2019)
Imágenes en pediatría
Open Access
Papular epidermal nevus with “skyline” basal cell layer, un nuevo caso de una entidad que debemos conocer
Papular epidermal nevus with “skyline” basal cell layer, a new case of a condition of which we must be aware
Visitas
7918
Cristina Pardo Domínguez
Autor para correspondencia
c.pardo.d90@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Javier del Boz González, Rafael Fúnez Liébana
Área de Pediatría, Área de Dermatología, Área de Anatomía Patológica, Hospital Costa del Sol, Marbella, Málaga, España
Este artículo ha recibido

Under a Creative Commons license
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Texto completo

El PENS es una variante de nevus epidérmico que se presenta como pápulas queratósicas aisladas, variables en número y morfología. La histología es característica y muestra hiperqueratosis, acantosis rectangular y una capa basal con células «en empalizada» y amplia franja citoplasmática supranuclear que simula el horizonte «skyline» descrito en la enfermedad de Bowen.

En 2004 Gianluca presentó 2 pacientes con hamartomas papulares epidérmicos que, además, asociaban anomalías neurológicas. Dichos casos fueron incluidos posteriormente en el «Atlas de genodermatosis» como nuevos síndromes neurocutáneos1. Sin embargo, no es hasta 2011 cuando se propone el acrónimo de PENS (Papular epidermal nevus with «skyline» basal cell layer) en la publicación por el doctor Torrelo et al.2 de una serie de 5 pacientes. Se han publicado desde entonces 8 artículos sumando un total de 21 casos descritos en la literatura, 10 de los cuales asocian anomalías neurológicas. Dicha asociación es conocida como síndrome PENS.

Presentamos un nuevo caso de PENS. Se trata de una niña de un año con antecedente de aplasia de riñón derecho, asociación no descrita previamente en esta entidad. Es remitida al presentar lesiones cutáneas que apreciaron sus padres al mes de vida en brazo, tronco y ambas piernas (figs. 1 y 2). Consistían en lesiones papulosas de color piel sin franca hiperqueratosis asociada y que se habían mantenido estables desde entonces. Se realizó biopsia cutánea que mostró las alteraciones características antes comentadas (fig. 3). Ha presentado hasta la fecha un desarrollo psicomotor normal.

Figura 1.

Se aprecian las lesiones descritas, máculas papulosas de color piel sin franca hiperqueratosis en tronco y pierna.

(0.07MB).
Figura 2.

Se aprecian las lesiones descritas, máculas papulosas de color piel sin franca hiperqueratosis en tronco y pierna.

(0.04MB).
Figura 3.

Biopsia cutánea que mostró hiperqueratosis, acantosis y capa basal epidérmica con células en empalizada, alteración característica del nevus tipo PENS.

(0.19MB).

Probablemente, esta entidad se encuentre infradiagnosticada, por lo que es importante para su diagnóstico saber reconocer las lesiones cutáneas y conocer la entidad así como sus posibles anomalías asociadas.

Bibliografía
[1]
G. Tadini, R. Caputo.
Papular epitelial hamartomas and neurologic abnormalities syndrome.
Atlas of Genodermatoses, pp. 198-199
[2]
A. Torrelo, I. Colmenero, L. Kristal, L. Navarro, C. Hafner, A. Hernandez-Martin, et al.
Papular epidermal nevus with ‘skyline’ basal cell layer (PENS).
J Am Acad Dermatol, 64 (2011), pp. 888-892
Copyright © 2018. Asociación Española de Pediatría
Descargar PDF
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?