Imágenes en pediatría
Papular epidermal nevus with “skyline” basal cell layer, un nuevo caso de una entidad que debemos conocer
Papular epidermal nevus with “skyline” basal cell layer, a new case of a condition of which we must be aware
Cristina Pardo Domínguez
, Javier del Boz González, Rafael Fúnez Liébana
Autor para correspondencia
Área de Pediatría, Área de Dermatología, Área de Anatomía Patológica, Hospital Costa del Sol, Marbella, Málaga, España
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La histología es característica y muestra hiperqueratosis, acantosis rectangular y una capa basal con células «en empalizada» y amplia franja citoplasmática supranuclear que simula el horizonte «skyline» descrito en la enfermedad de Bowen.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2004 Gianluca presentó 2 pacientes con hamartomas papulares epidérmicos que, además, asociaban anomalías neurológicas. Dichos casos fueron incluidos posteriormente en el «Atlas de genodermatosis» como nuevos síndromes neurocutáneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Sin embargo, no es hasta 2011 cuando se propone el acrónimo de PENS <span class="elsevierStyleItalic">(Papular epidermal nevus with «skyline» basal cell layer)</span> en la publicación por el doctor Torrelo et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> de una serie de 5 pacientes. Se han publicado desde entonces 8 artículos sumando un total de 21 casos descritos en la literatura, 10 de los cuales asocian anomalías neurológicas. Dicha asociación es conocida como síndrome PENS.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un nuevo caso de PENS. Se trata de una niña de un año con antecedente de aplasia de riñón derecho, asociación no descrita previamente en esta entidad. Es remitida al presentar lesiones cutáneas que apreciaron sus padres al mes de vida en brazo, tronco y ambas piernas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). Consistían en lesiones papulosas de color piel sin franca hiperqueratosis asociada y que se habían mantenido estables desde entonces. Se realizó biopsia cutánea que mostró las alteraciones características antes comentadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). 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|---|---|---|---|
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| 2024 Octubre | 106 | 39 | 145 |
| 2024 Septiembre | 114 | 38 | 152 |
| 2024 Agosto | 106 | 62 | 168 |
| 2024 Julio | 98 | 27 | 125 |
| 2024 Junio | 73 | 31 | 104 |
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| 2024 Abril | 73 | 31 | 104 |
| 2024 Marzo | 82 | 27 | 109 |
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| 2022 Agosto | 71 | 77 | 148 |
| 2022 Julio | 66 | 65 | 131 |
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| 2021 Marzo | 109 | 48 | 157 |
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| 2021 Enero | 86 | 43 | 129 |
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| 2020 Mayo | 48 | 28 | 76 |
| 2020 Abril | 44 | 20 | 64 |
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| 2020 Febrero | 53 | 12 | 65 |
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| 2019 Noviembre | 40 | 9 | 49 |
| 2019 Octubre | 81 | 14 | 95 |
| 2019 Septiembre | 71 | 14 | 85 |
| 2019 Agosto | 31 | 18 | 49 |
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| 2018 Junio | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Mayo | 0 | 10 | 10 |
| 2018 Abril | 0 | 12 | 12 |
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