Niño de 15 años presenta dolor en cadera derecha e impotencia funcional tras caída en bicicleta. Se realiza radiografía de caderas que no muestra fractura, pero se observa hallazgo radiológico accidental en articulación coxo-femoral (fig. 1).
Ante el desconocimiento de dichas lesiones óseas se realizó tomografía computarizada (figs. 2 y 3) y gammagrafía ósea para descartar otras lesiones osteocondensantes.
La osteopoiquilia (descrita en 1915 por Albers-Schönberg)1 es una displasia ósea benigna y asintomática rara que se incluye dentro de las displasias óseas esclerosantes. Presenta una prevalencia de aproximadamente uno por cada 50.000 pacientes y tiene un carácter hereditario autosómico dominante con penetrancia variable. La edad de aparición es variable. El diagnóstico de esta se realiza mayoritariamente de forma casual.
Puede asociarse a alteraciones cutáneas; la más común es la dermatofibrosis lenticular diseminada. Dicha asociación forma el síndrome de Buschke-Ollendörf2.
Radiológicamente se observan áreas pequeñas y esclerosadas múltiples redondeadas radiodensas en hueso trabecular, sin afectar la cortical ósea. Dichas áreas son paralelas al eje longitudinal del hueso. Las localizaciones más frecuentes son epífisis y metáfisis de huesos largos y hueso esponjoso de carpo y tarso3.
La gammagrafía ósea no muestra enfermedad, lo que resulta útil en el diagnóstico diferencial con otras lesiones osteocondensantes.
Conocer una entidad poco frecuente como es la osteopoiquilosis, aunque con imágenes radiológicas muy características puede evitar realizar exploraciones complementarias innecesarias en busca de otras enfermedades.
Presentación previa en congreso SEUP. Osteopoiquilia, una entidad desconocida. Valencia.
