Paciente de 9 años que en control de salud se detecta deformidad de columna vertebral. La familia no refiere otra sintomatología asociada. Antecedentes personales y familiares sin interés.
En la exploración física presenta buen estado general. Se observa asimetría en la altura de las crestas ilíacas y en los pliegues de los flancos. Doble giba en test de Adams. Resto de la exploración, incluida neurológica, normal.
Ante la sospecha de escoliosis estructural se solicita telemetría de columna y extremidades (fig. 1) detectándose una curva dorsal de convexidad izquierda (ángulo de Cobb 29,7°) y actitud escoliótica lumbar de convexidad derecha (ángulo de Cobb 8,6°). Extremidad inferior derecha 1cm mayor. Risser 0. Se indica corsé de Milwauke y se solicita resonancia magnética nuclear (RMN) (figs. 2 y 3) detectándose herniación de amígdalas cerebelosas que descienden aproximadamente 11mm por debajo de plano del foramen magno. Obliteración de cisterna magna. Compatible con malformación de Arnold-Chiari tipo 1 con siringomielia asociada y escoliosis dorsal de convexidad izquierda.
Se realiza cirugía de remodelación mediante craniectomía de fosa posterior. En la actualidad asintomática y portadora de válvula de derivación ventriculoperitoneal.
Según series1,2, del 4 al 26% de las escoliosis inicialmente catalogadas de idiopáticas, una vez estudiadas mediante RMN se acompañan de alteraciones neurológicas subyacentes, siendo la siringomielia y la malformación de Arnold-Chiari las más frecuentes. La incidencia de patrones de curva torácica izquierda es muy baja, del 1,3%. Sin embargo, hasta en un 54% de estos casos, se pueden detectar alteraciones del neuroeje3.
Destacar la curva escoliótica dorsal izquierda, patrón atípico, como signo centinela para sospechar alteraciones del neuroeje, en cuyo caso sería recomendable la realización de RMN1–3.
