La mucinosis folicular (MF) y la alopecia mucinosa (AM) se refieren a la misma entidad; la AM describe la manifestación clínica y la MF los hallazgos histológicos1. La MF es un trastorno cutáneo de etiología desconocida que histológicamente se define por el depósito de mucina2. Puede aparecer en solitario, en relación con neoplasias hematológicas en consecuencia de neoplasias sistémicas o asociada a procesos inflamatorios1,2.
Varón de 16años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por alopecia distal de la ceja izquierda (fig. 1). En la exploración clínica se observaba una placa alopécica, eritematosa, de 3×2cm de diámetro, ligeramente infiltrada y bien delimitada sobre la ceja izquierda. No se palparon adenopatías locorregionales. El estudio anatomopatológico de la lesión mostraba depósitos de mucina en los folículos pilosos y en las glándulas sebáceas y un infiltrado inflamatorio linfocítico dérmico sin epidermotropismo/foliculotropismo o atipia linfocítica (fig. 2). El reordenamiento del receptor de célulasT no mostró clonanidad.
El resto de los estudios analíticos, que incluyeron hemograma, bioquímica y hormonas tiroideas, se encontraron normales o fueron negativos. Se planteó el diagnóstico diferencial con la tiña facial y el lupus cutáneo, entre otros, pero los hallazgos clínicos e histológicos permitieron establecer el diagnóstico de MF solitaria. Se inició tratamiento con corticosteroides de alta potencia tópicos, sin observarse evolución clínica de la enfermedad. El seguimiento durante 3años fue negativo para otros procesos neoplásicos.
Se han descrito 3variantes clínico-patológicas de MF3. El primer tipo, o forma idiopática benigna, llamada MF primaria, es la más típica en niños y adultos jóvenes y presenta un curso autolimitado en el tiempo. El segundo tipo, o MF secundaria, es la que se asocia a la micosis fungoide foliculotropa y al síndrome de Sézary. Y existe una tercera forma que aparece en relación con neoplasias sistémicas y afecta de forma predominante a la edad avanzada3–5. Por último, la MF puede asociarse a una gran variedad de procesos inflamatorios en los que representa un hallazgo histológico.
La forma más frecuente en la edad infantil es la primaria3. Los hallazgos clínicos son variables y típicamente se caracteriza por la presencia de placas eritematosas infiltradas y bien delimitadas con alopecia en áreas de pelo terminal. Las formas menos comunes son las nodulares, quísticas o simulando eccemas crónicos o placas acneiformes. La histología muestra una degeneración mucinosa del epitelio folicular, con presencia de un material fibroso, denso, en forma de depósitos amorfos de mucina en las unidades pilosebáceas en asociación con un infiltrado inflamatorio mixto3,6.
En los casos registrados de MF en niños se objetiva con muy poca frecuencia el desarrollo de una micosis fungoide, incluso en aquellos en los que se detecta un epidermotropismo en la histología, y cuando ocurre suele ser una micosis fungoide poco agresiva. Para algunos autores la MF, la micosis fungoide y la micosis fungoide foliculotropa representan condiciones de un espectro continuo, donde la MF es una micosis fungoide de curso indolente1,2. Para otros, la MF en la etapa infantil no implica necesariamente un trastorno linfoproliferativo, ya que algunos pacientes estudiados no presentan lesiones persistentes tras un seguimiento de más de 10años1. A pesar de las discrepancias, la mayoría de los autores coinciden en la necesidad de vigilar estrechamente a los pacientes durante años.
El diagnóstico de una MF en niños obliga a descartar la micosis fungoide y a realizar un seguimiento dermatológico. No existen parámetros clínicos ni histológicos específicos para identificar las MF asociadas a micosis fungoide. Los datos clínicos —como la edad, la localización y el número de lesiones— y los histológicos —como la presencia de linfocitos atípicos, la cantidad de mucina o el reordenamiento del receptorT— deben ser tenidos en cuenta en el seguimiento de estos pacientes. Siempre se ha de actuar con cautela, para evitar alarmar a pacientes y padres, en tanto que en niños raramente se producen estos hechos. En condiciones de lesiones limitadas a la cara y el cuello en niños, el tratamiento debe ser conservador, dada la benignidad del cuadro.
