Presentamos el caso de una paciente de 9años que fue referida por su pediatra a nuestra Unidad de Ortodoncia para el tratamiento de una maloclusión. Un año antes había sido diagnosticada de miastenia gravis juvenil (MGJ) y estaba recibiendo tratamiento con corticoides. Presentaba un incisivo lateral superior permanente macrodóncico por fusión (diente doble) que había sustituido a 2 temporales, uno de ellos supernumerario (SN). No existían antecedentes familiares de miastenia ni hiperodoncia. En la radiografía panorámica no se detectaron otros SN (fig. 1).

Figura 1.

Radiografía panorámica obtenida a los 9años. El incisivo lateral superior derecho es macrodóntico como consecuencia de una fusión dentaria (diente doble). No existen otros supernumerarios.

(0.77MB).

Durante la ortodoncia, que duró 2años, los síntomas de miastenia no se controlaron totalmente. Además fueron apareciendo cambios faciales secundarios a Cushing iatrogénico, con cara de «luna llena», acné e hipertricosis. En la primera revisión postortodoncia a los 12años, la familia refirió que unos meses antes se habían sustituido los corticoides por azatioprina, con lo que el Cushing había ido remitiendo. En esa revisión no se obtuvo una nueva radiografía panorámica. En otra revisión posterior a los 15años la familia comunicó que la respuesta a la azatioprina había resultado también incompleta, por lo que se estaba considerando la timectomía. En esa ocasión se realizó una segunda radiografía panorámica para valorar el desarrollo de los cordales, sorprendiendo la presencia de 4 nuevos SN, un premolar en el maxilar y 3 en la mandíbula (fig. 2).

Figura 2.

Radiografía panorámica obtenida a los 15años. Se observan 4 nuevos premolares supernumerarios no erupcionados con la raíz parcialmente desarrollada, situados uno en el hemimaxilar derecho y otros 3 en la mandíbula.

(0.65MB).

La revisión de la literatura no ha revelado ninguna asociación entre la MGJ y el desarrollo de dientes SN. Esta asociación en nuestro paciente podría ser fortuita, aunque tanto la MGJ prepuberal como la hiperodoncia múltiple tardía no sindrómica son trastornos infrecuentes. La prevalencia de la MGJ prepuberal no está claramente establecida, pero muestra variaciones geográficas: mientras en las etnias asiáticas el 50% de los casos de miastenia son de comienzo prepuberal1, en la caucásica esa proporción es del 10%2. En cuanto a la hiperodoncia, si bien la simple es común, con una prevalencia entre el 2,4 y el 6%3, cuando el número de SN es igual o superior a 5 —como en este caso (incisivo doble fusionado y 4 premolares SN de aparición tardía)— y no se asocia con algún síndrome sistémico como el de Gardner o la disostosis cleidocraneal, la prevalencia no supera el 1%4. Por tanto, la existencia de un factor genético común a ambas patologías no puede descartarse completamente.

En la etiopatogenia de la MG intervienen algunas alteraciones genéticas5. Sin embargo, aunque se han identificado varios genes posiblemente implicados, ni los estudios clásicos con gemelos6 ni los modelos multi-gen actuales han permitido explicar su patogénesis y patrones de herencia.

Por su parte, la etiología de la hiperodoncia es resultado de un complejo entramado de factores genéticos y ambientales que afectan el proceso de la odontogénesis7.

Otra posible explicación de la hiperodoncia tardía en esta paciente podría ser que alguno de los fármacos administrados hubiera activado el desarrollo de nuevos SN sobre la base de una predisposición genética demostrada por la presencia de un SN en dentición temporal y una fusión en el sucesor permanente. El desarrollo de dientes SN en relación con el tratamiento crónico con corticoides o inmunosupresores en humanos no ha sido descrito. Sin embargo, sí se han comunicado casos de formación tardía de SN en ratones de experimentación tratados con inmunosupresores8,9. En esta paciente la azatioprina podría haber estimulado del mismo modo la formación tardía de los 4 premolares SN. Sin embargo, al no disponer de una radiografía intermedia entre los 9 y los 15años no podemos asegurar plenamente que esos SN se hubieran empezado a formar tras el comienzo del tratamiento inmunosupresor a los 12años, aunque teniendo en cuenta el grado de desarrollo de sus gérmenes observado en la segunda panorámica obtenida a los 15años, parece muy posible. La evaluación de la madurez radicular del germen normal permite acotar el momento de aparición de su primer esbozo mediante un esquema estandarizado10, pero la pauta del desarrollo de los dientes SN no es tan predecible.

En conclusión, la asociación de hiperodoncia y MGJ en esta paciente podría ser fortuita, pero también: a)podría existir una predisposición genética común, o b)el tratamiento inmunosupresor podría haber estimulado la hiperodoncia tardía en el marco de esa predisposición genética, tal como se ha descrito en ratones de experimentación.

Los avances en el genotipado que permitirán identificar las variantes capaces de influir sobre la predisposición a esas enfermedades multifactoriales podrían ofrecer una respuesta sobre el carácter azaroso o etiológico de su relación.