Sr. Editor:

La esclerodermia comprende un grupo de enfermedades crónicas caracterizadas por la induración y el engrosamiento de la piel; la esclerosis cutánea es el signo primordial de dicha enfermedad. Implica un espectro clínico muy variado que oscila entre la forma localizada o morfea, con la presencia de placas de fibrosis cutánea que en ocasiones afectan a planos profundos (vascular, articular y óseo), y la afección cutánea difusa y rápidamente progresiva asociada con alteraciones inflamatorias y fibróticas de órganos internos en la denominada esclerodermia sistémica1.

En la morfea existen diferentes presentaciones clínicas, que se exponen en la tabla 1; la morfea en placas es la variedad más frecuente en adultos y la morfea lineal, en la edad pediátrica.

Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que fue atendida en nuestra consulta para la valoración de unas lesiones cutáneas asintomáticas localizadas en el brazo derecho de más de 1 año de evolución. No había ningún antecedente traumático previo, ni vacunaciones recientes en dicho brazo. En la exploración física se observó la existencia de tres pequeñas placas induradas de aspecto cicatricial, la de mayor tamaño de 1,1cm de diámetro máximo y de coloración marronácea localizadas en la cara latero-externa del brazo derecho (fig. 1). No se observaron otras lesiones en el resto de la superficie cutánea, y la paciente no presentó fenómeno de Raynaud ni ninguna otra manifestación sistémica.

Figura 1.

Lesiones induradas hiperpigmentadas y de aspecto cicatricial localizadas en la cara lateral externa del brazo derecho.

(0.05MB).

En los exámenes de laboratorio realizados (sistemático de sangre y orina, bioquímica, factor reumatoide, estudio inmunológico, serología de Borrelia burgdoferi) no se detectó ningún dato patológico. El estudio histológico de una biopsia puso de manifiesto la presencia de una importante atrofia epidérmica, junto con un engrosamiento del colágeno. La correlación clínico-histopatológica permitió llegar a la conclusión de que el diagnóstico era de morfea guttata, del que se informó detalladamente a los padres. Ante la estabilidad de las lesiones y la ausencia de progresión de éstas se decidió la abstención terapéutica, realizándose en la actualidad revisiones periódicas.

La morfea en gotas o morphea guttata es considerada como una variante de la morfea en placas e incluso a veces coexiste con ella. Algunos autores la consideran como una forma de liquen escleroso y atrófico caracterizada por múltiples lesiones asintomáticas de pequeño tamaño, de coloración blanco-nacarada, que se localizan en la superficie anterior del tórax y hombros, y menos frecuentemente en brazos y en otras regiones.

Como una forma de morfea localizada en placas, la morfea en gotas es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, poco común en niños. Tiene un curso variable, en general es autolimitada y se caracteriza clínicamente por la presencia de múltiples lesiones escleróticas, de 2–10mm de diámetro, superficiales, poco induradas y de bordes bien definidos que se tornan hiperpigmentadas o hipopigmentadas2,3. Histológicamente se observan atrofia epidérmica y engrosamiento e induración de la dermis, debido al excesivo depósito de colágeno. En general no se asocia con esclerosis sistémica, aunque es importante descartarla.

La fisiopatología de esta enfermedad no está clara, se cree que existe una desregulación en la producción de colágeno por los fibroblastos secundaria a diversos factores desencadenantes, entre los cuales destacamos las radiaciones4 (mayor frecuencia de lesiones en zonas tratadas con radioterapia), vacunas5, infecciones6,7 (se han encontrado anticuerpos contra Borrelia burgdorferi y virus de Epstein-Barr), reacciones autoinmunes localizadas y traumatismos8, si bien no existe una clara evidencia de que los traumatismos locales sean un factor precipitante.

El tratamiento es poco satisfactorio, pero no es rara la curación espontánea, sobre todo en niños. Con frecuencia se alcanza un punto más allá del cual la enfermedad no progresa. No existe consenso en cuanto a qué pacientes deben ser tratados, ni en la forma, ni en la duración del tratamiento, y existen numerosas y diferentes apreciaciones terapéuticas. Los corticoides utilizados en la fase inflamatoria, derivados de la vitamina D (calcipotriol)9,10 y el tacrolimus al 0,1 %11 son las modalidades terapéuticas más frecuentemente utilizadas en la práctica clínica en este tipo de morfea, ya que mejoran la induración de la piel.

Queremos destacar que el diagnóstico de esta enfermedad infrecuente y de carácter autolimitado se basa en la clínica y en el estudio histopatológico. Sin embargo, es importante subrayar que las alteraciones estéticas y funcionales que induce llevan en ocasiones a los padres a la búsqueda de numerosos tratamientos, que en la actualidad son poco satisfactorios. Por ello creemos esencial una buena información acerca del diagnóstico.