Sr. Editor:
El hemangioma es el tumor más frecuente en la infancia, con una incidencia que oscila entre el 1 y el 2,6 %1. Su historia natural habitual es hacia la involución espontánea, motivo por el cual muchos hemangiomas cutáneos no requieren intervención médica o quirúrgica. Aun así, algunos precisan tratamiento, y es el tratamiento con corticoides orales el más habitual en estos casos2–4.
Se presenta el caso de una lactante de 6 meses de edad que consultó en Urgencias por lesiones cutáneas. Como único antecedente presentaba un hemangioma perinasal controlado por el Servicio de Dermatología, en tratamiento desde hacía 2 meses con prednisolona oral en dosis altas (3mg/kg/día).
A la exploración destacaba un fenotipo cushingoide, un hemangioma en la raíz nasal que se extendía hacia el lagrimal derecho y unas lesiones compatibles con sudamina, motivo de su consulta. A la auscultación cardíaca destacaba un soplo sistólico 3/6 en mesocardio, frecuencia cardíaca de 205 lat./min, presión arterial de 123/74mmHg, frecuencia respiratoria de 52 resp./min, con auscultación respiratoria normal y sin signos de dificultad respiratoria. Se realizó una radiografía de tórax que fue normal y un electrocardiograma que mostró una taquicardia sinusal a 180 lat./min, ondas Q profundas de V3 a V6 compatibles con hipertrofia del ventrículo izquierdo (fig. 1), por lo que fue remitida a Cardiología Pediátrica para su valoración. Se realizó una ecocardiografía que reveló un tamaño y una contractilidad ventriculares normales con aumento del grosor del tabique interventricular (9–11mm) (fig. 2), que causaba una obstrucción intraventricular con un gradiente máximo entre 50 y 80mmHg; el resto de las estructuras fueron normales. Se orientó como miocardiopatía hipertrófica obstructiva secundaria al tratamiento corticoideo y se inició tratamiento con propanolol en dosis de 1,5mg/kg/día. Valorada por Endocrinología Pediátrica, inició pauta descendente de prednisolona durante 2 meses que posteriormente se sustituyó por hidrocortisona en dosis de 20mg/m2/día también en pauta descendente. La evolución posterior fue favorable; se normalizó la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el electrocardiograma, así como la hipertrofia septal en los sucesivos controles ecocardiográficos. El último control, a los 3 meses del diagnóstico, mostraba un tabique interventricular de 3,8-4mm sin detectar gradiente intraventricular. Al finalizar el tratamiento corticoideo se evaluó el eje suprarrenal, que fue normal, y en la actualidad la paciente está asintomática.
Los hemangiomas son tumores vasculares benignos que habitualmente regresan espontáneamente1. Algunos hemangiomas requieren tratamiento por su proximidad con la vía aérea, ojos, orejas o región anogenital para prevenir complicaciones graves. Hasta la fecha se han descrito numerosos tratamientos no quirúrgicos, aunque los corticoides tanto sistémicos como locales son los más utilizados y los más efectivos para su involución2–4. Actualmente están indicados en el tratamiento de lesiones de crecimiento rápido, que producen deformidades faciales, que causan sangrados recurrentes, situadas en genitales, periné o nalgas y lesiones que interfieren con las funciones fisiológicas. El tratamiento con corticoides sistémicos implica el riesgo de aparición de efectos secundarios, aunque éstos suelen ser transitorios. El primer caso de miocardiopatía hipertrófica asociada a corticoides se describió en 1984, en un paciente de 14 meses que recibió tratamiento con hidrocortisona por hipsarritmia5; desde entonces se han descrito varios casos de miocardiopatía hipertrófica asociada a corticoides6,7.
No obstante, la aparición de una miocardiopatía hipertrófica secundaria a corticoides en pacientes afectados de un hemangioma cutáneo se ha descrito recientemente en la bibliografía científica. El primer caso lo describen Pokorny et al8 en un lactante que recibió tratamiento con prednisolona a raíz de un hemangioma perinasal; desarrolló una miocardiopatía hipertrófica obstructiva con signos de insuficiencia cardíaca, requiriendo tratamiento betabloqueador y diurético. El segundo caso lo presentan Some et al9 en un lactante de 2 meses en tratamiento con betametasona por un hemangioma palpebral que desarrolló hipertensión arterial y miocardiopatía hipertrófica obstructiva sin insuficiencia cardíaca. En ambos casos, la miocardiopatía hipertrófica desapareció al finalizar el tratamiento con corticoides.
La patogenia de la miocardiopatía es aún desconocida, aunque se asocia a estados de hiperinsulinismo e hipertensión arterial; cuando la miocardiopatía hipertrófica es secundaria a corticoterapia, los cambios fisiopatológicos suelen ser transitorios, y se resuelve al finalizar el tratamiento4,7–9.
En la actualidad no se dispone de protocolos para el seguimiento de los pacientes pediátricos que reciben tratamiento con corticoides en dosis altas o de larga duración. Por este motivo, proponemos realizar un seguimiento estrecho de los síntomas y una auscultación cardíaca sistemática, vigilando la aparición de taquicardia, taquipnea, hipertensión arterial y la aparición de un soplo cardíaco. La miocardiopatía hipertrófica evidenciada como engrosamiento septal, asociada a un gradiente aumentado por obstrucción intraventricular, requiere replantearse el tratamiento con corticoides sistémicos valorando los riesgos y beneficios de continuarlo tal como ocurrió en nuestro caso. La respuesta del hemangioma, la gravedad de los cambios cardiológicos y los síntomas del paciente son algunos de los factores que hay que tener presentes.
Así pues, la terapia con corticoides debe reservarse para los hemangiomas craneofaciales de riesgo, y manteniendo la mínima dosis efectiva9,10.
