La mayoría de los pacientes pediátricos infectados por SARS-CoV-2 presentan síntomas respiratorios o gastrointestinales leves, aunque también podemos encontrar afectación grave multisistémica1. La enzima conversora de angiotensina 2 es utilizada como receptor del virus, provocando desequilibrio en el sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA), favoreciendo un estado de inflamación, oxidación y vasoconstricción. Además, la activación del complemento lleva a una mayor respuesta inflamatoria, con activación de plaquetas y células endoteliales, reclutamiento leucocitario y activación de la cascada de la coagulación2. Todo ello daría lugar a una disfunción endotelial, con daño multisistémico, incluyendo afectación renal, generalmente como daño renal agudo (secundario a hipovolemia, fenómenos trombóticos o daño tubular directo, entre otros), siendo poco descritas otras manifestaciones renales2,3. Presentamos una paciente con infección por SARS-CoV-2 con microangiopatía trombótica (MAT) como manifestación renal.
Niña de 5 años, sin antecedentes patológicos reseñables, que consulta por diarrea sanguinolenta, fiebre y dolor abdominal de 6días de evolución. No otra sintomatología. Madre: infección reciente por SARS-CoV-2. Exploración física: adecuado estado general, levemente ojerosa con mucosas pastosas, sin aspecto séptico. Auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal, normal.
Hemograma al ingreso: hemoglobina 14,8g/dl, plaquetas 468.000/μl, linfopenia 1.030/μl. Bioquímica: urea 23mg/dl, creatinina 0,49mg/dl, LDH 219 U/l, ferritina 72 ng/ml e IL-6 18 pg/ml. Coagulación normal salvo dímero D 4.927 μg/l. No elevación de los reactantes de fase aguda. Hemocultivo, coprocultivo (incluyendo bacterias enterotoxigénicas) y toxina de Clostridium difficile negativos, virus en heces positivo para astrovirus. Test rápido de detección de anticuerpos SARS-CoV-2 en muestra venosa: IgM positivo, IgG positivo, PCR SARS-CoV-2 nasofaríngea negativa.
El quinto día de ingreso presenta empeoramiento clínico, decaimiento y palidez cutánea. Analítica de control: hemoglobina 7,7g/dl, hematocrito 20,4%, plaquetas 65.000/μl, urea 53mg/dl, creatinina 0,65mg/dl, bilirrubina 0,8mg/dl (directa 0,3mg/dl), LDH 657 U/l, haptoglobina <3mg/dl, C3 y C4 normal. Extensión en sangre periférica 2% de esquistocitos. Sedimento urinario: 10-20 hematíes/campo. Asocia proteinuria moderada (cociente proteína/creatinina 0,76mg/mg, albúmina/creatinina 473mg/g). Eco-doppler renal sin alteraciones. Con diagnóstico de MAT, compatible con síndrome hemolítico urémico (SHU) se realiza seguimiento estrecho, manteniendo diuresis normal y normotensión. Estudio de las causas secundarias de SHU incluyendo autoinmunidad y serologías negativas; niveles de factores I, H, B y CH50, normales. Actividad de ADAMTS13 normal, sin presencia de anticuerpos anti-ADAMTS13.
La paciente permanece estable, sin precisar transfusiones y con aumento progresivo de hemoglobina (fig. 1) y plaquetas. Se confirma en 2ocasiones, separadas 6días, anticuerpos SARS-CoV-2 IgM e IgG positivos, aunque no se inicia tratamiento por mejoría clínica espontánea.
La alteración del SRAA actúa como factor contribuyente, pues se ha correlacionado el nivel de angiotensina ii con la carga viral y, por tanto, con el daño producido2. Además, la activación del sistema del complemento favorece la situación de inmunotrombosis, causando manifestaciones graves como la MAT. Así, los fármacos inhibidores de C3 y C5, como AMY-101 y eculizumab, respectivamente, han presentado resultados prometedores en el tratamiento de manifestaciones graves causadas por SARS-CoV-24. Sin embargo, necesitamos futuras investigaciones para confirmar estos resultados e identificar nuevas vías terapéuticas para estas complicaciones infrecuentes.
