Varón de 15 años que tras el diagnóstico de síndrome de Evans requirió tratamiento prolongado con prednisona (2 mg/kg/día durante cuatro semanas, y posteriormente 1 mg/kg día sin poder descender la dosis por recurrencia). A los tres meses del tratamiento inició dolor lumbar intenso y limitante, sin respuesta al tratamiento analgésico, progresivo, irradiado a raíz de miembros inferiores, con disminución de la fuerza proximal (4/5). Se ingresó para estudio y manejo del dolor. La resonancia magnética de columna mostró extensa lipomatosis epidural (fig. 1) secundaria al tratamiento.

Figura 1.

Resonancia magnética de columna que muestra aumento de la grasa epidural (lipomatosis epidural) que condiciona una estenosis del canal raquídeo dorsal (1A) y lumbar (1B). Mayor compromiso de espacio en el segmento L4-S1 (1B), con posible componente asociado de estenosis congénita del canal lumbar.

(0.07MB).

Se instauró tratamiento conservador con analgesia y rehabilitación al tiempo que se inició micofenolato de mofetilo como tratamiento del síndrome de Evans para permitir el descenso progresivo del esteroide, que se suspendió a los tres meses del diagnóstico de la lipomatosis, sin incidencias. Presentó una evolución favorable.

La lipomatosis epidural es un depósito excesivo de tejido adiposo en el espacio epidural del canal espinal que puede ocasionar una compresión medular progresiva. Se ha descrito como causa principal el tratamiento con corticoides1,2, y aunque es un efecto adverso infrecuente, es importante sospecharlo en pacientes que presenten síntomas compatibles (lumbalgia, dolor y pérdida de fuerza de las extremidades inferiores). La mejor prueba diagnóstica es la resonancia magnética3 y el tratamiento inicialmente conservador —con necesidad de descompresión quirúrgica en algunos casos—2 junto con la retirada del esteroide si es factible.