Los linfangiomas son un grupo heterogéneo de malformaciones vasculares de los vasos linfáticos que se encuentran dilatados. Representan el 6% de los tumores benignos. Las localizaciones más frecuentes son cuello y axilas (95%), representando los linfangiomas abdominales (LA) únicamente el 2-5% del total1. En el abdomen, involucran principalmente retroperitoneo, mesenterio y mesocolon, junto con órganos sólidos2,3. Los LA afectan principalmente al mesenterio del intestino delgado, siendo la ubicación ileal la más frecuente (50-60%). Cerca del 60% de los LA están presentes antes de los 5 años de edad2,3.
Presentamos el caso de una paciente de 6 años de edad, que acude a urgencias por un cuadro de dolor abdominal de 3 días de evolución con empeoramiento en las últimas horas y con importante afectación del estado general. La exploración física demuestra un abdomen distendido y doloroso, con defensa en la fosa iliaca derecha. La analítica presenta leucocitosis con desviación izquierda. Las radiografías de tórax y abdomen resultan inespecíficas.
Con la sospecha diagnóstica de apendicitis aguda, se realiza tratamiento quirúrgico de forma urgente. En la intervención, se descubre una peritonitis purulenta difusa, con un apéndice vermiforme de características normales. Sin embargo, se hallan múltiples tumoraciones quísticas de contenido lechoso, localizadas en el mesenterio del asa ileal distal (fig. 1). Estos hallazgos llevan a la realización de una resección intestinal de unos 30cm de íleon, incluyendo la lesión quística. Se realiza una reconstrucción del tránsito mediante una anastomosis íleo-ileal mecánica latero-lateral. La evolución postoperatoria es satisfactoria, siendo dada de alta para control ambulatorio.
El estudio anatomopatológico describe una lesión mesentérica multiquística de 7cm de eje mayor, bien delimitada y no capsulada, con conteniendo líquido blanquecino de aspecto quiloso. Está constituida por espacios vasculares de tamaños variables revestidos por endotelio de tipo linfático intensamente positivos para D2-40. Estroma colágeno y muscular con algunos infiltrados o folículos linfoides reactivos y linfangiectasias en la pared intestinal, así como focos de necrosis. La anatomía patológica concluye que se trata de un linfangioma mesentérico con linfangiectasia intestinal, isquemia aguda perforada y 8 ganglios linfáticos con cambios reactivos secundarios.
La etiología más aceptada del LA es la congénita, que defiende la falta de comunicación entre los vasos linfáticos en las primeras fases de su desarrollo. Esto supone que los vasos ciegos se dilatan hasta formar tumores quísticos2,3. Otras teorías involucran factores desencadenantes en el desarrollo linfático anormal, como traumatismos, obstrucción linfática, procesos inflamatorios, cirugía o radioterapia4.
El cuadro clínico es muy variable. Puede ser asintomático, cursar con aumento del perímetro abdominal o llegar a originar síntomas por compresión y asociarse a complicaciones que requieran cirugía de urgencia2,5. Un cuadro abdominal agudo puede ser causado por torsión del quiste, por rotura de las estructuras quísticas, o por la volvulación de la porción intestinal comprometida junto con su mesenterio, como ocurrió en nuestro caso5. Las técnicas de imagen, como la ecografía o la tomografía computarizada, aportan información para el diagnóstico. Sin embargo, el diagnóstico definitivo es anatomopatológico2,3,6.
Los LA histológicamente se caracterizan por un epitelio endotelial plano (con células positivas para antígenos relacionados con factor viii y D2-407) y su pared contiene tejido linfoide, espacios linfáticos y músculo liso. La clasificación histológica establecida por Wegner (1887) incluye los linfangiomas capilares o simples, los linfangiomas cavernosos y los linfangiomas quísticos (o higroma quístico). Estos últimos se caracterizan por tratarse de tumores que se componen de uno o varios quistes, con diámetros entre 1-5cm, a menudo comunicados unos a otros. Los quistes pueden contener quilo seroso, hemático, purulento o un fluido de color achocolatado. Cuando se localizan en el mesenterio los linfangiomas quísticos a menudo contienen quilo por lo que se denominan «quistes quilosos». Los linfagiomas quísticos no se comunican con el sistema linfático normal adyacente5,8 (fig. 2).
El diagnóstico diferencial incluye los mesoteliomas que no expresan los factores viii ni D2-40, pero sí la calretinina7, algunos tumores pancreáticos y los hemangiomas cavernosos.
Los LA requieren tratamiento quirúrgico en la mayoría de las ocasiones. El tratamiento óptimo es la escisión completa del tumor, aun incluyendo órganos adyacentes3, ya que la resección incompleta puede llevar a la recurrencia hasta en un 10-15% de los casos2. Otros tratamientos consisten en inyecciones esclerosantes con bleomicina u OK-432, aunque existen pocos casos publicados9,10.
El linfangioma poliquístico intraabdominal es un tumor poco común que afecta principalmente al mesenterio del intestino delgado y/o del colon. Esta afección debe tenerse en cuenta en el diagnostico diferencial del abdomen agudo en pacientes principalmente pediátricos, ya que habitualmente su diagnóstico es casual. Cuando se produce, el tratamiento más indicado es la resección quirúrgica.
