Carta al editor
Linfangiomatosis poliquística mesentérica. Una causa poco frecuente de abdomen agudo quirúrgico
Mesenteric polycystic lymphangioma. A rare cause of acute surgical abdomen
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Las localizaciones más frecuentes son cuello y axilas (95%), representando los linfangiomas abdominales (LA) únicamente el 2-5% del total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En el abdomen, involucran principalmente retroperitoneo, mesenterio y mesocolon, junto con órganos sólidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Los LA afectan principalmente al mesenterio del intestino delgado, siendo la ubicación ileal la más frecuente (50-60%). Cerca del 60% de los LA están presentes antes de los 5 años de edad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 6 años de edad, que acude a urgencias por un cuadro de dolor abdominal de 3 días de evolución con empeoramiento en las últimas horas y con importante afectación del estado general. La exploración física demuestra un abdomen distendido y doloroso, con defensa en la fosa iliaca derecha. La analítica presenta leucocitosis con desviación izquierda. Las radiografías de tórax y abdomen resultan inespecíficas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la sospecha diagnóstica de apendicitis aguda, se realiza tratamiento quirúrgico de forma urgente. En la intervención, se descubre una peritonitis purulenta difusa, con un apéndice vermiforme de características normales. Sin embargo, se hallan múltiples tumoraciones quísticas de contenido lechoso, localizadas en el mesenterio del asa ileal distal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Estos hallazgos llevan a la realización de una resección intestinal de unos 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de íleon, incluyendo la lesión quística. Se realiza una reconstrucción del tránsito mediante una anastomosis íleo-ileal mecánica latero-lateral. La evolución postoperatoria es satisfactoria, siendo dada de alta para control ambulatorio.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatológico describe una lesión mesentérica multiquística de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de eje mayor, bien delimitada y no capsulada, con conteniendo líquido blanquecino de aspecto quiloso. Está constituida por espacios vasculares de tamaños variables revestidos por endotelio de tipo linfático intensamente positivos para D2-40. Estroma colágeno y muscular con algunos infiltrados o folículos linfoides reactivos y linfangiectasias en la pared intestinal, así como focos de necrosis. La anatomía patológica concluye que se trata de un linfangioma mesentérico con linfangiectasia intestinal, isquemia aguda perforada y 8 ganglios linfáticos con cambios reactivos secundarios.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología más aceptada del LA es la congénita, que defiende la falta de comunicación entre los vasos linfáticos en las primeras fases de su desarrollo. Esto supone que los vasos ciegos se dilatan hasta formar tumores quísticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Otras teorías involucran factores desencadenantes en el desarrollo linfático anormal, como traumatismos, obstrucción linfática, procesos inflamatorios, cirugía o radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro clínico es muy variable. Puede ser asintomático, cursar con aumento del perímetro abdominal o llegar a originar síntomas por compresión y asociarse a complicaciones que requieran cirugía de urgencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>. Un cuadro abdominal agudo puede ser causado por torsión del quiste, por rotura de las estructuras quísticas, o por la volvulación de la porción intestinal comprometida junto con su mesenterio, como ocurrió en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las técnicas de imagen, como la ecografía o la tomografía computarizada, aportan información para el diagnóstico. Sin embargo, el diagnóstico definitivo es anatomopatológico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los LA histológicamente se caracterizan por un epitelio endotelial plano (con células positivas para antígenos relacionados con factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span> y D2-40<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>) y su pared contiene tejido linfoide, espacios linfáticos y músculo liso. La clasificación histológica establecida por Wegner (1887) incluye los linfangiomas capilares o simples, los linfangiomas cavernosos y los linfangiomas quísticos (o higroma quístico). Estos últimos se caracterizan por tratarse de tumores que se componen de uno o varios quistes, con diámetros entre 1-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, a menudo comunicados unos a otros. Los quistes pueden contener quilo seroso, hemático, purulento o un fluido de color achocolatado. Cuando se localizan en el mesenterio los linfangiomas quísticos a menudo contienen quilo por lo que se denominan «quistes quilosos». Los linfagiomas quísticos no se comunican con el sistema linfático normal adyacente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye los mesoteliomas que no expresan los factores <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span> ni D2-40, pero sí la calretinina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, algunos tumores pancreáticos y los hemangiomas cavernosos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los LA requieren tratamiento quirúrgico en la mayoría de las ocasiones. El tratamiento óptimo es la escisión completa del tumor, aun incluyendo órganos adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, ya que la resección incompleta puede llevar a la recurrencia hasta en un 10-15% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Otros tratamientos consisten en inyecciones esclerosantes con bleomicina u OK-432, aunque existen pocos casos publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfangioma poliquístico intraabdominal es un tumor poco común que afecta principalmente al mesenterio del intestino delgado y/o del colon. Esta afección debe tenerse en cuenta en el diagnostico diferencial del abdomen agudo en pacientes principalmente pediátricos, ya que habitualmente su diagnóstico es casual. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 13 | 10 | 23 |
| 2024 Octubre | 90 | 32 | 122 |
| 2024 Septiembre | 117 | 38 | 155 |
| 2024 Agosto | 108 | 53 | 161 |
| 2024 Julio | 99 | 35 | 134 |
| 2024 Junio | 122 | 44 | 166 |
| 2024 Mayo | 97 | 34 | 131 |
| 2024 Abril | 102 | 29 | 131 |
| 2024 Marzo | 81 | 24 | 105 |
| 2024 Febrero | 87 | 36 | 123 |
| 2024 Enero | 84 | 24 | 108 |
| 2023 Diciembre | 86 | 18 | 104 |
| 2023 Noviembre | 88 | 31 | 119 |
| 2023 Octubre | 84 | 27 | 111 |
| 2023 Septiembre | 82 | 18 | 100 |
| 2023 Agosto | 84 | 20 | 104 |
| 2023 Julio | 101 | 18 | 119 |
| 2023 Junio | 96 | 23 | 119 |
| 2023 Mayo | 102 | 25 | 127 |
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| 2023 Marzo | 74 | 21 | 95 |
| 2023 Febrero | 81 | 19 | 100 |
| 2023 Enero | 86 | 31 | 117 |
| 2022 Diciembre | 92 | 30 | 122 |
| 2022 Noviembre | 116 | 40 | 156 |
| 2022 Octubre | 112 | 41 | 153 |
| 2022 Septiembre | 75 | 35 | 110 |
| 2022 Agosto | 71 | 48 | 119 |
| 2022 Julio | 80 | 35 | 115 |
| 2022 Junio | 49 | 38 | 87 |
| 2022 Mayo | 58 | 30 | 88 |
| 2022 Abril | 59 | 30 | 89 |
| 2022 Marzo | 86 | 45 | 131 |
| 2022 Febrero | 63 | 34 | 97 |
| 2022 Enero | 90 | 33 | 123 |
| 2021 Diciembre | 57 | 44 | 101 |
| 2021 Noviembre | 73 | 41 | 114 |
| 2021 Octubre | 166 | 62 | 228 |
| 2021 Septiembre | 66 | 44 | 110 |
| 2021 Agosto | 69 | 46 | 115 |
| 2021 Julio | 115 | 44 | 159 |
| 2021 Junio | 87 | 41 | 128 |
| 2021 Mayo | 103 | 29 | 132 |
| 2021 Abril | 148 | 85 | 233 |
| 2021 Marzo | 143 | 43 | 186 |
| 2021 Febrero | 132 | 19 | 151 |
| 2021 Enero | 100 | 29 | 129 |
| 2020 Diciembre | 96 | 26 | 122 |
| 2020 Noviembre | 80 | 25 | 105 |
| 2020 Octubre | 79 | 25 | 104 |
| 2020 Septiembre | 72 | 10 | 82 |
| 2020 Agosto | 81 | 19 | 100 |
| 2020 Julio | 97 | 21 | 118 |
| 2020 Junio | 77 | 14 | 91 |
| 2020 Mayo | 90 | 23 | 113 |
| 2020 Abril | 74 | 15 | 89 |
| 2020 Marzo | 68 | 18 | 86 |
| 2020 Febrero | 102 | 18 | 120 |
| 2020 Enero | 73 | 8 | 81 |
| 2019 Diciembre | 110 | 21 | 131 |
| 2019 Noviembre | 66 | 12 | 78 |
| 2019 Octubre | 86 | 23 | 109 |
| 2019 Septiembre | 112 | 17 | 129 |
| 2019 Agosto | 100 | 25 | 125 |
| 2019 Julio | 104 | 31 | 135 |
| 2019 Junio | 109 | 23 | 132 |
| 2019 Mayo | 295 | 22 | 317 |
| 2019 Abril | 202 | 29 | 231 |
| 2019 Marzo | 123 | 19 | 142 |
| 2019 Febrero | 103 | 25 | 128 |
| 2019 Enero | 86 | 18 | 104 |
| 2018 Diciembre | 88 | 26 | 114 |
| 2018 Noviembre | 112 | 33 | 145 |
| 2018 Octubre | 122 | 25 | 147 |
| 2018 Septiembre | 78 | 14 | 92 |
| 2018 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Julio | 16 | 0 | 16 |
| 2018 Junio | 29 | 0 | 29 |
| 2018 Mayo | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Abril | 53 | 0 | 53 |
| 2018 Marzo | 51 | 0 | 51 |
| 2018 Febrero | 25 | 0 | 25 |
| 2018 Enero | 39 | 0 | 39 |
| 2017 Diciembre | 37 | 0 | 37 |
| 2017 Noviembre | 43 | 0 | 43 |
| 2017 Octubre | 63 | 0 | 63 |
| 2017 Septiembre | 31 | 0 | 31 |
| 2017 Agosto | 25 | 1 | 26 |
| 2017 Julio | 37 | 0 | 37 |
| 2017 Junio | 36 | 23 | 59 |
| 2017 Mayo | 41 | 26 | 67 |
| 2017 Abril | 44 | 23 | 67 |
| 2017 Marzo | 46 | 36 | 82 |
| 2017 Febrero | 71 | 14 | 85 |
| 2017 Enero | 34 | 13 | 47 |
| 2016 Diciembre | 54 | 20 | 74 |
| 2016 Noviembre | 92 | 24 | 116 |
| 2016 Octubre | 99 | 15 | 114 |
| 2016 Septiembre | 131 | 23 | 154 |
| 2016 Agosto | 66 | 19 | 85 |
| 2016 Julio | 41 | 9 | 50 |
| 2016 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2014 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2014 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
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