La hemosiderosis pulmonar es una enfermedad infrecuente, potencialmente grave, caracterizada por episodios de hemorragia intraalveolar. Suele aparecer en la primera década de la vida. Su diagnóstico al inicio no siempre es fácil, pudiendo comenzar con dificultad respiratoria severa, principalmente en edades tempranas.
Un varón de 32 días fue atendido en Urgencias por un episodio brusco de apnea y cianosis generalizada, estando previamente asintomático y afebril. Presentaba aspecto de enfermedad respiratoria grave, saturación de O2 88% con hipoventilación generalizada, palidez cutánea, taquicardia sinusal, normotenso e hipotérmico.
Tras estabilización inicial ingresó en UCIP, se conectó a ventilación no invasiva y se inició tratamiento con amoxicilina-clavulánico por sospecha de bronconeumonía aspirativa. La radiografía de tórax mostró infiltrado pulmonar más acentuado en el hemitórax derecho.
Cuatro horas después sufrió empeoramiento brusco con hipotensión, anemia (hemoglobina 6,4g/dl, hematocrito 18%) y deterioro respiratorio, precisando ventilación mecánica invasiva; se apreció contenido hemático escaso en el tubo endotraqueal (TET). En la radiografía se visualizaron infiltrados algodonosos pulmonares generalizados (fig. 1). El estudio de coagulación, perfil hepático y renal, ecografía doppler cerebral y abdominal fueron normales. Con la sospecha diagnóstica de hemosiderosis pulmonar se realizó a las 24h aspirado traqueobronquial a través del TET, con el hallazgo cualitativo de macrófagos cargados de hemosiderina, sin cuantificación numérica. El lavado broncoalveolar (LBA) mediante fibrobroncoscopia programada 2 días después confirmó dicho hallazgo, siendo los cultivos negativos. Se extubó con éxito tras la fibrobroncoscopia y se inició tratamiento específico con metilprednisolona (2mg/kg/día iv durante una semana), con evolución favorable, sin precisar oxigenoterapia, con controles radiológicos normales al tercer día del ingreso y alta de la UCIP al quinto día. La TC de alta resolución realizada a los 7 días mostró atelectasias lineales en regiones posterolaterales de ambos campos pulmonares medio-inferiores, sin imagen de vidrio deslustrado. La biopsia pulmonar realizada a los 17 días confirmó la hemorragia pulmonar difusa, sin signos de vasculitis ni lesiones necroinflamatorias, ni depósito de antisueros para IgA, IgG, IgM, C3 y fibrinógeno en el estudio de inmunoflurorescencia directa. El resto de pruebas (ecocardiografía, perfil hepático y renal, proteinograma, inmunoglobulinas, IgE específica a neumoalérgenos y proteínas de leche de vaca, ANA, ANCA, PTH/vitamina D3, alfa-1-antitripsina) fueron normales. Es seguido en la consulta de Neumología Infantil, realizando ciclos mensuales de 3 días de metilprednisolona intravenosa (recibió el primer ciclo previo al alta), continuando asintomático después de 10 meses.
La hemosiderosis pulmonar puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades sistémicas. En los niños la forma idiopática (HPI) es la causa más frecuente, debiendo ser un diagnóstico de exclusión1 (tabla 1)
Causas de hemorragia alveolar
| Hemorragia alveolar primaria |
| Hemosiderosis pulmonar idiopática |
| Síndrome de Heiner (hipersensibilidad a PLV) |
| Hemorragia alveolar secundaria |
| Alteraciones pulmonares congénitas o adquiridas: secuestro pulmonar, fístula arterio-venosa, bronquiectasias, embolismo pulmonar… |
| Cardiopatías que cursan con aumento de la presión venosa pulmonar (estenosis valvular mitral, estenosis valvular pulmonar, Fallot, síndrome Eisenmenger…) |
| Infecciones |
| Neoplasias |
| Trastornos inmunológicos: LES, PAN, Wegener, síndrome Goodpasture, Schonlein-Henoch, celiaquía… |
| Fármacos (cocaína, penicilamina, amiodarona, nitrofurantoína) |
| Tóxicos ambientales: pesticidas |
| Traumatismo: contusión pulmonar, asfixia, cuerpo extraño |
LES: lupus eritematoso sistémico; PAN: panarteritis nodosa; PLV: proteínas de la leche de vaca.
Puede cursar con pérdida hemática crónica (debiendo formar parte del diagnóstico diferencial de toda anemia de etiología desconocida2) o con la tríada de anemia, hemoptisis e infiltrados pulmonares3. En la fase aguda puede aparecer fiebre y dificultad respiratoria. Un descenso brusco del hematocrito en el contexto de una insuficiencia respiratoria aguda es altamente sugestivo de hemosiderosis pulmonar.
La radiografía de tórax suele mostrar infiltrados alveolares simétricos, parahiliares o bibasales durante 2 o3 días, pudiendo confundirse inicialmente con un proceso neumónico, como sucedió en este paciente. La radiografía intercrisis es normal o en «alas de mariposa». La TAC pulmonar es más sensible en la fase aguda, y sirve para excluir otros diagnósticos. Muestra cambios en vidrio deslustrado de predominio en regiones medias y basales.
El sangrado alveolar debe confirmarse mediante LBA, considerándose diagnóstico el hallazgo de hemosiderófagos, dato que puede faltar si se realiza de forma precoz4. En nuestro caso el LBA se hizo al tercer día, pero cabe destacar que se aislaron hemosiderófagos en el aspirado traqueobronquial a las 24h.
La biopsia pulmonar, no siempre necesaria, sirve para descartar vasculitis que cursan con capilaritis pulmonar5. La edad de presentación de nuestro paciente justificó su realización para excluir dichas etiologías.
Las medidas de soporte constituyen el tratamiento principal en la fase aguda. Los corticoides sistémicos a altas dosis (prednisona 2mg/kg/día) han demostrado disminuir la morbimortalidad y controlar la progresión hacia la fibrosis pulmonar6,7. Si no hay respuesta pueden emplearse ciclos de metilprednisolona intravenosa (30mg/kg/día durante 3 días) u otros inmunosupresores (azatioprina, cloroquina, ciclofosfamida)8. En nuestro caso, el tratamiento mensual precoz con metilprednisolona ha obtenido buen resultado disminuyendo los efectos adversos derivados del uso continuado de la corticoterapia.
En resumen, la hemosiderosis pulmonar idiopática debe considerarse en el diagnóstico diferencial de toda insuficiencia respiratoria y anemia aguda a cualquier edad. Si no se dispone de fibrobroncoscopia de urgencias, la realización de un aspirado traqueobronquial a través del TET puede servir para agilizar la sospecha diagnóstica.
