Carta al Editor
Insuficiencia respiratoria aguda como inicio de hemosiderosis pulmonar idiopática en un lactante
Acute respiratory insufficiency as debut of idiopathic pulmonary hemosiderosis in an infant
I. Martínez Carapeto
, C. Montero Valladares, M.J. Sánchez Alvarez, M. Loscertales Abril
Autor para correspondencia
Unidad de Gestión Clínica de Cuidados Críticos y Urgencias Pediátricas, Hospital Infantil Virgen del Rocío, Sevilla, España
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Suele aparecer en la primera década de la vida. Su diagnóstico al inicio no siempre es fácil, pudiendo comenzar con dificultad respiratoria severa, principalmente en edades tempranas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 32 días fue atendido en Urgencias por un episodio brusco de apnea y cianosis generalizada, estando previamente asintomático y afebril. Presentaba aspecto de enfermedad respiratoria grave, saturación de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> 88% con hipoventilación generalizada, palidez cutánea, taquicardia sinusal, normotenso e hipotérmico.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras estabilización inicial ingresó en UCIP, se conectó a ventilación no invasiva y se inició tratamiento con amoxicilina-clavulánico por sospecha de bronconeumonía aspirativa. La radiografía de tórax mostró infiltrado pulmonar más acentuado en el hemitórax derecho.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuatro horas después sufrió empeoramiento brusco con hipotensión, anemia (hemoglobina 6,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, hematocrito 18%) y deterioro respiratorio, precisando ventilación mecánica invasiva; se apreció contenido hemático escaso en el tubo endotraqueal (TET). En la radiografía se visualizaron infiltrados algodonosos pulmonares generalizados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El estudio de coagulación, perfil hepático y renal, ecografía doppler cerebral y abdominal fueron normales. Con la sospecha diagnóstica de hemosiderosis pulmonar se realizó a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h aspirado traqueobronquial a través del TET, con el hallazgo cualitativo de macrófagos cargados de hemosiderina, sin cuantificación numérica. El lavado broncoalveolar (LBA) mediante fibrobroncoscopia programada 2 días después confirmó dicho hallazgo, siendo los cultivos negativos. Se extubó con éxito tras la fibrobroncoscopia y se inició tratamiento específico con metilprednisolona (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día iv durante una semana), con evolución favorable, sin precisar oxigenoterapia, con controles radiológicos normales al tercer día del ingreso y alta de la UCIP al quinto día. La TC de alta resolución realizada a los 7 días mostró atelectasias lineales en regiones posterolaterales de ambos campos pulmonares medio-inferiores, sin imagen de vidrio deslustrado. La biopsia pulmonar realizada a los 17 días confirmó la hemorragia pulmonar difusa, sin signos de vasculitis ni lesiones necroinflamatorias, ni depósito de antisueros para IgA, IgG, IgM, C3 y fibrinógeno en el estudio de inmunoflurorescencia directa. El resto de pruebas (ecocardiografía, perfil hepático y renal, proteinograma, inmunoglobulinas, IgE específica a neumoalérgenos y proteínas de leche de vaca, ANA, ANCA, PTH/vitamina D<span class="elsevierStyleInf">3</span>, alfa-1-antitripsina) fueron normales. Es seguido en la consulta de Neumología Infantil, realizando ciclos mensuales de 3 días de metilprednisolona intravenosa (recibió el primer ciclo previo al alta), continuando asintomático después de 10 meses.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hemosiderosis pulmonar puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades sistémicas. En los niños la forma idiopática (HPI) es la causa más frecuente, debiendo ser un diagnóstico de exclusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede cursar con pérdida hemática crónica (debiendo formar parte del diagnóstico diferencial de toda anemia de etiología desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>) o con la tríada de anemia, hemoptisis e infiltrados pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la fase aguda puede aparecer fiebre y dificultad respiratoria. Un descenso brusco del hematocrito en el contexto de una insuficiencia respiratoria aguda es altamente sugestivo de hemosiderosis pulmonar.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiografía de tórax suele mostrar infiltrados alveolares simétricos, parahiliares o bibasales durante 2 o3 días, pudiendo confundirse inicialmente con un proceso neumónico, como sucedió en este paciente. La radiografía intercrisis es normal o en «alas de mariposa». La TAC pulmonar es más sensible en la fase aguda, y sirve para excluir otros diagnósticos. Muestra cambios en vidrio deslustrado de predominio en regiones medias y basales.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sangrado alveolar debe confirmarse mediante LBA, considerándose diagnóstico el hallazgo de hemosiderófagos, dato que puede faltar si se realiza de forma precoz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En nuestro caso el LBA se hizo al tercer día, pero cabe destacar que se aislaron hemosiderófagos en el aspirado traqueobronquial a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia pulmonar, no siempre necesaria, sirve para descartar vasculitis que cursan con capilaritis pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La edad de presentación de nuestro paciente justificó su realización para excluir dichas etiologías.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las medidas de soporte constituyen el tratamiento principal en la fase aguda. Los corticoides sistémicos a altas dosis (prednisona 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) han demostrado disminuir la morbimortalidad y controlar la progresión hacia la fibrosis pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Si no hay respuesta pueden emplearse ciclos de metilprednisolona intravenosa (30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día durante 3 días) u otros inmunosupresores (azatioprina, cloroquina, ciclofosfamida)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En nuestro caso, el tratamiento mensual precoz con metilprednisolona ha obtenido buen resultado disminuyendo los efectos adversos derivados del uso continuado de la corticoterapia.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, la hemosiderosis pulmonar idiopática debe considerarse en el diagnóstico diferencial de toda insuficiencia respiratoria y anemia aguda a cualquier edad. Si no se dispone de fibrobroncoscopia de urgencias, la realización de un aspirado traqueobronquial a través del TET puede servir para agilizar la sospecha diagnóstica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 986 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 91752 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Infiltrados pulmonares generalizados.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">LES: lupus eritematoso sistémico; PAN: panarteritis nodosa; PLV: proteínas de la leche de 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 53 | 13 | 66 |
| 2024 Octubre | 360 | 52 | 412 |
| 2024 Septiembre | 454 | 45 | 499 |
| 2024 Agosto | 353 | 62 | 415 |
| 2024 Julio | 295 | 41 | 336 |
| 2024 Junio | 324 | 32 | 356 |
| 2024 Mayo | 272 | 22 | 294 |
| 2024 Abril | 228 | 47 | 275 |
| 2024 Marzo | 324 | 37 | 361 |
| 2024 Febrero | 277 | 36 | 313 |
| 2024 Enero | 337 | 27 | 364 |
| 2023 Diciembre | 253 | 30 | 283 |
| 2023 Noviembre | 320 | 33 | 353 |
| 2023 Octubre | 261 | 47 | 308 |
| 2023 Septiembre | 226 | 39 | 265 |
| 2023 Agosto | 163 | 23 | 186 |
| 2023 Julio | 217 | 33 | 250 |
| 2023 Junio | 246 | 45 | 291 |
| 2023 Mayo | 299 | 46 | 345 |
| 2023 Abril | 230 | 36 | 266 |
| 2023 Marzo | 284 | 45 | 329 |
| 2023 Febrero | 176 | 28 | 204 |
| 2023 Enero | 212 | 36 | 248 |
| 2022 Diciembre | 186 | 24 | 210 |
| 2022 Noviembre | 188 | 52 | 240 |
| 2022 Octubre | 162 | 61 | 223 |
| 2022 Septiembre | 158 | 51 | 209 |
| 2022 Agosto | 131 | 49 | 180 |
| 2022 Julio | 146 | 41 | 187 |
| 2022 Junio | 145 | 42 | 187 |
| 2022 Mayo | 133 | 33 | 166 |
| 2022 Abril | 164 | 41 | 205 |
| 2022 Marzo | 144 | 31 | 175 |
| 2022 Febrero | 119 | 29 | 148 |
| 2022 Enero | 146 | 36 | 182 |
| 2021 Diciembre | 103 | 27 | 130 |
| 2021 Noviembre | 213 | 59 | 272 |
| 2021 Octubre | 260 | 85 | 345 |
| 2021 Septiembre | 143 | 52 | 195 |
| 2021 Agosto | 196 | 68 | 264 |
| 2021 Julio | 155 | 69 | 224 |
| 2021 Junio | 192 | 79 | 271 |
| 2021 Mayo | 131 | 41 | 172 |
| 2021 Abril | 273 | 148 | 421 |
| 2021 Marzo | 247 | 28 | 275 |
| 2021 Febrero | 135 | 28 | 163 |
| 2021 Enero | 124 | 39 | 163 |
| 2020 Diciembre | 117 | 30 | 147 |
| 2020 Noviembre | 124 | 25 | 149 |
| 2020 Octubre | 101 | 25 | 126 |
| 2020 Septiembre | 60 | 14 | 74 |
| 2020 Agosto | 132 | 26 | 158 |
| 2020 Julio | 80 | 28 | 108 |
| 2020 Junio | 86 | 41 | 127 |
| 2020 Mayo | 75 | 32 | 107 |
| 2020 Abril | 111 | 18 | 129 |
| 2020 Marzo | 72 | 24 | 96 |
| 2020 Febrero | 66 | 22 | 88 |
| 2020 Enero | 85 | 13 | 98 |
| 2019 Diciembre | 88 | 23 | 111 |
| 2019 Noviembre | 57 | 20 | 77 |
| 2019 Octubre | 86 | 17 | 103 |
| 2019 Septiembre | 92 | 14 | 106 |
| 2019 Agosto | 78 | 31 | 109 |
| 2019 Julio | 79 | 28 | 107 |
| 2019 Junio | 83 | 35 | 118 |
| 2019 Mayo | 148 | 27 | 175 |
| 2019 Abril | 142 | 54 | 196 |
| 2019 Marzo | 88 | 30 | 118 |
| 2019 Febrero | 59 | 22 | 81 |
| 2019 Enero | 63 | 23 | 86 |
| 2018 Diciembre | 55 | 20 | 75 |
| 2018 Noviembre | 69 | 31 | 100 |
| 2018 Octubre | 93 | 16 | 109 |
| 2018 Septiembre | 45 | 12 | 57 |
| 2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Abril | 31 | 0 | 31 |
| 2018 Marzo | 34 | 0 | 34 |
| 2018 Febrero | 17 | 0 | 17 |
| 2018 Enero | 25 | 1 | 26 |
| 2017 Diciembre | 24 | 0 | 24 |
| 2017 Noviembre | 17 | 0 | 17 |
| 2017 Octubre | 28 | 0 | 28 |
| 2017 Septiembre | 20 | 0 | 20 |
| 2017 Agosto | 20 | 0 | 20 |
| 2017 Julio | 21 | 2 | 23 |
| 2017 Junio | 30 | 13 | 43 |
| 2017 Mayo | 27 | 12 | 39 |
| 2017 Abril | 22 | 5 | 27 |
| 2017 Marzo | 16 | 2 | 18 |
| 2017 Febrero | 29 | 4 | 33 |
| 2017 Enero | 14 | 6 | 20 |
| 2016 Diciembre | 34 | 7 | 41 |
| 2016 Noviembre | 74 | 9 | 83 |
| 2016 Octubre | 74 | 12 | 86 |
| 2016 Septiembre | 116 | 2 | 118 |
| 2016 Agosto | 47 | 11 | 58 |
| 2016 Julio | 27 | 9 | 36 |
| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Julio | 0 | 13 | 13 |
| 2015 Junio | 3 | 3 | 6 |
| 2015 Mayo | 1 | 13 | 14 |
| 2015 Abril | 1 | 1 | 2 |
| 2015 Marzo | 1 | 10 | 11 |
| 2015 Febrero | 1 | 5 | 6 |
| 2015 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Diciembre | 4 | 2 | 6 |
| 2014 Noviembre | 3 | 1 | 4 |
| 2014 Octubre | 1 | 2 | 3 |
| 2014 Septiembre | 5 | 2 | 7 |
| 2014 Agosto | 11 | 2 | 13 |
| 2014 Julio | 13 | 1 | 14 |
| 2014 Junio | 20 | 2 | 22 |
| 2014 Mayo | 19 | 4 | 23 |
| 2014 Abril | 17 | 13 | 30 |
| 2014 Marzo | 29 | 14 | 43 |
| 2014 Febrero | 32 | 15 | 47 |
| 2014 Enero | 112 | 59 | 171 |
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