Las cardiopatías congénitas son una patología de importancia clínica y social, debido a su relativa frecuencia, el coste económico que generan y las grandes mejoras que se están consiguiendo en la calidad y esperanza de vida de estos pacientes, gracias a los avances de la cirugía cardíaca, cardiología pediátrica y de los cuidados intensivos pediátricos. Se considera cardiopatía congénita cualquier defecto estructural del corazón y/o de los grandes vasos que exista desde el nacimiento, independientemente del momento en que se manifieste clínicamente.

La incidencia de las cardiopatías congénitas se define como el número de enfermos con cardiopatía congénita por cada 1.000 recién nacidos vivos y año. Recopilando los datos más significativos de incidencias recientes de distintos partes del mundo, se observan variaciones desde 5 hasta 14 cardiópatas por cada 1.000 recién nacidos vivos y año1–5.

Las diferencias en las incidencias de las distintas publicaciones son debidas a muchos factores, como los distintos medios diagnósticos disponibles, diferentes criterios de inclusión, accesibilidad variable al sistema sanitario primario y a los servicios de cardiología pediátrica y, por último, al distinto grado de formación de los profesionales implicados en el diagnóstico. Por ello, parece interesante aportar nuevos datos.

El objetivo de este trabajo es estudiar la incidencia global y de las diversas cardiopatías congénitas en la provincia de Badajoz con medios diagnósticos y personal actualizados.

Se realiza un estudio retrospectivo, basado en las historias de la Unidad de Cardiología Pediátrica del Hospital Materno-Infantil de Badajoz, que es centro de referencia provincial.

Se revisan todos los pacientes vistos por primera vez en la Unidad de Cardiología Pediátrica, tanto en consulta externa como en las plantas de hospitalización, entre el 1 de enero y el 31 de diciembre de 1997. En cada caso se recogen los datos demográficos, motivo de consulta, edad de inicio, defecto o defectos cardíacos diagnosticados, existencia o no de malformaciones asociadas y la supervivencia a 5 años. El diagnóstico se realiza por pediatras especializados en cardiología pediátrica, que disponen de ecocardiógrafo de dos dimensiones, Doppler, Doppler color y electrocardiógrafo, en algunos casos se ratifica por cateterismo en un hospital de fuera de Extremadura.

La incidencia de las cardiopatías congénitas se calcula sumando a los cardiópatas nacidos en 1997 y que manifestaron la patología ese mismo año, los que la presentaron en los años sucesivos respecto del total de recién nacidos en 1997. Esta última cifra se estima a partir del número de cardiópatas que nacieron antes de 1997 y que la manifestaron en 1997, comparando el número de recién nacidos de cada uno de esos años anteriores con el número de recién nacidos de 1997. Este total de cardiópatas se divide entre los recién nacidos en 1997 y se multiplica por 1.000. La incidencia se analiza, tanto globalmente como por grupos patológicos y de forma separada, para cada una de las cuatro áreas de salud de la provincia: área de Badajoz capital y pueblos circundantes cercanos (ASB), área de Mérida (ASM), área de Don Benito (ASDB) y área de Llerena-Zafra (ASL). El cálculo se realiza excluyendo algunas cardiopatías congénitas leves de poca relevancia clínica que no son consideradas en numerosas publicaciones a la hora de calcular la incidencia de las cardiopatías congénitas2–7. Las lesiones excluidas son: la comunicación interauricular ostium secundum pequeña (< 0,5cm diámetro) por pasar la mayoría de los casos inadvertidos y poder ser una fosa oval con válvula incompetente, comunicación interventricular muscular pequeña por su tendencia natural al cierre espontáneo, prolapso de válvula mitral leve (ya que es difícil saber si es congénito o adquirido), válvula aórtica bicúspide (que al no producir problemas durante la edad pediátrica pasa fácilmente inadvertida), conducto arterial persistente del prematuro (por ser un defecto debido a la inmadurez del prematuro y que suele desaparecer después de forma natural o con tratamiento médico), conducto arterial silente (por pasar inadvertido al ser asintomático en la exploración en la clínica), y, por último, también se excluyen las arritmias congénitas con corazón estructuralmente normal. El análisis estadístico se realiza a través del programa informático SPSS versión 12.0.

En el año 1997 se visitan por primera vez en la Unidad de Cardiología Pediátrica 742 niños. De ellos, sólo 116 (el 15,6% con un intervalo de confianza [IC] del 95% de 13,0-18,2) resultaron tener finalmente alguna patología cardíaca. Los datos generales de la muestra están en la tabla 1.

Cuando descartamos las cardiopatías congénitas leves, anteriormente comentadas, la incidencia de cardiópatas está entre 5,4 y 16,1 por 1.000 recién nacidos vivos (tabla 2), y la cifra más alta corresponde al ASB. Comparando la incidencia en las áreas de salud periféricas y la de ASB, sólo se observa diferencia significativa entre el Área de Salud de Badajoz y la de Don Benito (tabla 2).

No se encuentran diferencias significativas en la incidencia de los diferentes tipos de cardiopatías que se dan en las cuatro áreas, aunque la presentación de algunas cardiopatías es aparentemente irregular entre unas zonas y otras. En la tabla 3 se muestra la incidencia de los diversos tipos de cardiopatías congénitas en el área de Badajoz. De todos los tipos de cardiopatías observados, la más frecuente es la comunicación interventricular (CIV) (5,97 por 1.000 recién nacidos vivos en el ASB). La incidencia máxima que tendrían las cardiopatías congénitas que no se han presentado en área de Badajoz durante el año estudiado, es menor de 1/2.176 recién nacidos vivos = 0,459 por cada 1.000 recién nacidos vivos (IC 95%: 0–1,36).

La distribución del inicio clínico de los cardiópatas congénitos es homogénea a lo largo de los 12 meses de 1997 (X2 > 0,05).

Se manifestaron en el primer mes de edad en 59 pacientes (50,9 %) y en el primer año un total de 81 (69,8%). La edad al inicio de los pacientes cardiópatas no difiere entre las cuatro áreas de salud. El principal motivo de consulta es el soplo cardíaco en el 64 % de los casos, y no existen diferencias significativas entre las cuatro áreas. Tampoco existen diferencias significativas por sexo.

A los 5 años, 95 cardiópatas congénitos (81,9%) continuaban seguimiento en la consulta; han fallecido 9 (7,7 %), y de éstos, sólo en 5 (55 %) la muerte se debió a su enfermedad cardíaca. A 7 cardiópatas del ASB se les realizó cateterismo cardíaco (13%); de éstos, 5 (71%) fueron intervencionistas.

Han sido derivados para tratamiento quirúrgico a un hospital extrarregional aproximadamente el 20 % de los casos (12/54 del ASB y 23/116 de todas las áreas de salud).

Un total de 16 cardiópatas congénitos de nuestra muestra tenían alguna enfermedad genética tipificada. Las enfermedades diagnosticadas a nuestros cardiópatas en la consulta de genética clínica del Hospital Materno-Infantil de Badajoz fueron: síndrome de Noonan, trisomía 21, síndrome de defección 22q11, Ehlers-Danlos, deleción del brazo largo del cromosoma 18 y 2.

Respecto a la asociación con malformaciones en otros órganos en nuestros pacientes cardiópatas de la provincia de Badajoz, encontramos que el 23,3 % de nuestros pacientes tenía asociada una o más malformaciones de otros órganos. Las malformaciones asociadas que se presentaron en nuestros pacientes fueron: alteraciones en el aparato genitourinario en el 5,2 %, alteraciones del aparato digestivo y de pared abdominal en el 8,6 %, alteraciones craneofaciales y del sistema nervioso central (SNC) en el 4,3%, alteraciones musculoesqueléticas en el 4,3% y alteraciones vasculares en el 0,9 %.

El objetivo de este trabajo es conocer la epidemiología de las cardiopatías congénitas en la provincia de Badajoz, pero entendemos que tiene la limitación de la posibilidad de pérdida de algunos casos en las áreas de Mérida, Don Benito y Llerena-Zafra debido a que pueden diagnosticar y controlar algunas patologías leves y, ocasionalmente, pueden derivar algún paciente directamente a un hospital extrarregional, lo que explicaría su menor incidencia (14,9/5,4/12,8 por 1.000 recién nacidos vivos y año, respectivamente). En cambio, la incidencia en el área de Badajoz capital y comarca es real, ya que no hay otro centro público o privado que atienda esta patología. Su tasa de 16,1 nuevos casos por 1.000 recién nacidos vivos y año, si bien es más elevada que en las otras áreas, es semejante a la encontrada en otras publicaciones recientes1–5,7–14. Estar en los límites altos de los valores publicados apoya el hecho de una rigurosa recogida de datos. No hay diferencias significativas entre la incidencia del ASB con las demás áreas, excepto con la del ASDB.

Las cardiopatías congénitas están presentes en un porcentaje alto de pacientes con cromosomopatías y otros síndromes genéticos. Nosotros hemos encontrado enfermedad genética en el 13,8% de los casos, cifra semejante a lo publicado por Grech15, que es del 11% de cromosomopatías y síndromes conocidos. Fuera de la patología de origen genético, la asociación de las cardiopatías congénitas con malformaciones de otros órganos es también frecuente; el 23,3% en nuestra serie es semejante al 25% de los pacientes con defectos cardíacos congénitos que padecen otra anomalía según Goldmuntz16. En el estudio de Guía et al17 el 13,7% de los pacientes con cardiopatías congénitas estudiados tuvieron patología malformativa extracardíaca asociada no sindrómica.

Los resultados estadísticos del análisis de la edad al inico clínico de los cardiópatas de nuestra muestra y la distribución de los inicios clínicos a lo largo de los meses y trimestres de 1997 apoyan la teoría2,18 de que las cardiopatías congénitas tienen una tendencia a manifestarse clínicamente con un patrón de edad determinado según el tipo de anomalía y que en la mitad de los casos lo hace precozmente en el primer mes de vida. El inicio ha sido estable a lo largo del año 1997 sin oscilaciones estacionales.

Los resultados de este trabajo pueden ayudar a planificar la asistencia sanitaria cardiológica en función de la incidencia de cardiopatías congénitas en la provincia de Badajoz. Conociendo, además, cuál puede ser la frecuencia aproximada de los diversos grupos de cardiopatías, en especial de las graves y de aquellas que pueden necesitar cirugía, se pueden calcular los recursos humanos y técnicos necesarios.