array:20 [
  "pii" => "13107408"
  "issn" => "16954033"
  "doi" => "10.1016/S1695-4033(07)70514-3"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2007-06-01"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "An Pediatr (Barc). 2007;66:635-6"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 14086
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 114
      "HTML" => 13244
      "PDF" => 728
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:16 [
    "pii" => "13107409"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1016/S1695-4033(07)70515-5"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2007-06-01"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2007;66:637-8"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 21331
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 137
        "HTML" => 20015
        "PDF" => 1179
      ]
    ]
    "es" => array:10 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Convulsión focal en paciente de 8 años"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "637"
          "paginaFinal" => "638"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Focal convulsion in an 8-year-old boy"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "37v66n6-13107409fig01.jpg"
              "Alto" => 950
              "Ancho" => 954
              "Tamanyo" => 353437
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "TC craneal. Lesión nodular hipodensa parietotemporal derecha."
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "R Berrueco Moreno, I Martín Ibáñez, A Martínez Roig, I Vollmer Torrubiano"
          "autores" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "R"
              "apellidos" => "Berrueco Moreno"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "I"
              "apellidos" => "Martín Ibáñez"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "A"
              "apellidos" => "Martínez Roig"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "I"
              "apellidos" => "Vollmer Torrubiano"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13107409?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000006600000006/v0_201404141735/13107409/v0_201404141737/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:16 [
    "pii" => "13107407"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1157/13107407"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2007-06-01"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2007;66:633-4"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 7774
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 87
        "HTML" => 7126
        "PDF" => 561
      ]
    ]
    "es" => array:9 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Edemas como presentación de enteropatía pierde-proteínas"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "633"
          "paginaFinal" => "634"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Edema as the form of presentation of protein-losing enteropathy"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "P González Carretero, N Pociello Albiñana, S Martín del Barrio, P Vilar Escrigas"
          "autores" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "P"
              "apellidos" => "González Carretero"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "N"
              "apellidos" => "Pociello Albiñana"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "S"
              "apellidos" => "Martín del Barrio"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "P"
              "apellidos" => "Vilar Escrigas"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13107407?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000006600000006/v0_201404141735/13107407/v0_201404141737/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:12 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Hiperpigmentación congénita siguiendo las líneas de Blaschko"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "635"
        "paginaFinal" => "636"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:3 [
        "autoresLista" => "E Martínez Ruiz, P Correcher Medina, P Muñoz Jaramillo"
        "autores" => array:3 [
          0 => array:3 [
            "Iniciales" => "E"
            "apellidos" => "Martínez Ruiz"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "Iniciales" => "P"
            "apellidos" => "Correcher Medina"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "Iniciales" => "P"
            "apellidos" => "Mu&#241;oz Jaramillo"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>"
                "identificador" => "affc"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:3 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicios de Dermatología. Hospital Luis Alcañiz. Játiva."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicios de Pediatría. Hospital Luis Alcañiz. Játiva."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "affb"
          ]
          2 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Pediatría. Centro de Salud de Canals. Valencia. España."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>"
            "identificador" => "affc"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Congenital hyperpigmentation along the lines of Blaschko"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v66n6-13107408fig01.jpg"
            "Alto" => 695
            "Ancho" => 525
            "Tamanyo" => 161858
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "M&#225;culas lineales marron&#225;ceas con patr&#243;n arremolinado&#44; siguiendo las l&#237;neas de Blaschko en espalda&#46;"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso cl&#237;nico</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n&#44; de 16 a&#241;os&#44; sin antecedentes familiares relevantes&#44; nacido de padres no consangu&#237;neos&#44; tras embarazo a t&#233;rmino y parto por ces&#225;rea por prolapso del cord&#243;n&#46; Acude a la consulta por acn&#233; de localizaci&#243;n facial&#46; Entre sus antecedentes personales destaca una orquidopexia derecha a los 11 a&#241;os por una criptorquidia&#44; y un leve retraso ponderoestatural y mental inespec&#237;fico&#44; que precisa de educaci&#243;n especial desde los primeros a&#241;os&#46; El examen neurol&#243;gico era normal&#46; El electroencefalograma &#40;EEG&#41; mostraba un ritmo alfa con adecuadas frecuencias para su edad&#44; destacando una lentificaci&#243;n difusa de fondo &#40;no correlacionada con su edad&#41;&#44; y un d&#233;ficit beta a nivel frontal&#44; todo ello compatible con un retraso mental leve&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n cut&#225;nea&#44; llama la atenci&#243;n la presencia de unas m&#225;culas lineales&#44; caf&#233; con leche&#44; que coalescen a nivel de la espalda y los flancos&#44; con un patr&#243;n arremolinado siguiendo las l&#237;neas de Blaschko &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Su madre refer&#237;a que hab&#237;an ido apareciendo progresivamente desde las 2-3 semanas de vida&#44; y que se hab&#237;an hecho estables a los 3 a&#241;os aproximadamente&#46; Dichas lesiones eran asintom&#225;ticas&#44; y no se hab&#237;an precedido de proceso inflamatorio previo&#46; Las mucosas&#44; palmas y plantas&#44; as&#237; como la dentici&#243;n eran normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n6-13107408fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> M&#225;culas lineales marron&#225;ceas con patr&#243;n arremolinado&#44; siguiendo las l&#237;neas de Blaschko en espalda&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n6-13107408fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> M&#225;culas lineales siguiendo las l&#237;neas de Blaschko en flancos&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de una m&#225;cula pigmentada&#44; mostr&#243; una hiperpigmentaci&#243;n de la capa basal epid&#233;rmica&#44; sin incontinencia pigmenti y sin melan&#243;fagos en dermis &#40;fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n6-13107408fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic"> Biopsia de piel hiperpigmentada&#44; donde se observa una hiperpigmentaci&#243;n difusa de la capa basal epid&#233;rmica&#44; sin incontinencia pigmenti y sin melan&#243;fagos d&#233;rmicos&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias realizadas &#40;hemograma&#44; qu&#237;mica b&#225;sica&#41; y el cariotipo de linfocitos de sangre perif&#233;rica&#44; resultaron normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pregunta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Hipermelanosis nevoide lineal y espiral</span></p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino de hipermelanosis nevoide lineal y espiral &#40;HNLE&#41;&#44; fue empleado por primera vez por Kalter<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; para referirse a los trastornos pigmentarios cong&#233;nitos que presentaban un patr&#243;n de distribuci&#243;n siguiendo las l&#237;neas de Blaschko&#46; Los criterios diagn&#243;sticos aparecen recogidos en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v66n6-13107408tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Las l&#237;neas de Blaschko fueron descritas por Alfred Blaschko en 1901<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Dibujan una S en el abdomen y una V en la espalda y se relacionan con la presencia de diferentes clones celulares durante la embriog&#233;nesis&#46; Su distribuci&#243;n no coincide con los dermatomas&#44; pues estos &#250;ltimos corresponden a segmentos de piel delimitados por inervaciones sensoriales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los diferentes estudios realizados&#44; se ha constatado&#44; que la mayor&#237;a de trastornos extracut&#225;neos&#44; que asocian estos pacientes&#44; son de tipo neurol&#243;gico&#44; sobre todo retraso mental<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; como nuestro caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al diagn&#243;stico diferencial&#44; se plantea con todos aquellos trastornos pigmentarios cong&#233;nitos que siguen las l&#237;neas de Blaschko&#58; principalmente con una fase temprana de nevus epid&#233;rmico lineal sistematizado&#44; con la hipomelanosis de Ito&#44; y con el tercer estadio de la incontinencia pigmenti&#44; entre otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Respecto al nevus epid&#233;rmico lineal&#44; conforme las lesiones van evolucionando dejan de hacerse maculosas&#46; En caso de duda&#44; la histolog&#237;a tambi&#233;n es diferente&#44; ya que muestra una hiperplasia epid&#233;rmica&#44; con acantosis&#44; papilomatosis e hiperqueratosis que con frecuencia&#44; aparecen desde el nacimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial m&#225;s complejo&#44; ser&#237;a con la hipomelanosis de Ito&#44; de hecho muchos autores piensan que se trata del mismo proceso pero con fenotipo distinto<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente las lesiones aparecen a la misma edad &#40;a las pocas semanas del nacimiento&#41;&#44; y siguen un patr&#243;n similar&#44; con distribuci&#243;n siguiendo las l&#237;neas de Blaschko&#46; La diferencia estar&#237;a en que en lugar de ser m&#225;culas hiperpigmentadas&#44; son hipopigmentadas en comparaci&#243;n con la piel normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La incontinencia pigmenti&#44; es una enfermedad poco frecuente de herencia dominante ligada al X&#46; Se dice que cl&#225;sicamente presenta 4 estadios&#46; Una primera fase de lesiones eritematosas o vesiculosas que suele aparecer en las primeras 2 semanas&#59; una segunda fase con lesiones verrucosas acrales lineales&#44; que aparece en torno a la segunda y sexta semanas&#59; una tercera fase de lesiones lineales con patr&#243;n arremolinado&#44; que aparece entre la semana 12 y la 26&#44; y finalmente una cuarta fase&#44; con p&#233;rdida gradual de pigmento&#46; Se acompa&#241;a de eosinofilia en sangre perif&#233;rica&#44; y de malformaciones sist&#233;micas del sistema nervioso central&#44; oculares&#44; esquel&#233;ticas&#44; dentales&#44; etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial habr&#237;a que realizarlo&#44; con una incontinencia pigmentaria que empezara en el tercer estadio&#44; siendo las 2 fases previas intra&#250;tero&#44; lo cual sucede en el 14 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En caso de duda&#44; la histolog&#237;a de la incontinencia pigmenti&#44; se caracteriza sobre todo por una incontinencia pigmentaria y por la presencia de melan&#243;fagos d&#233;rmicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente destacar&#44; que aunque existen diversos estudios que evidencian que la patogenia de la HNLE se basa en mosaicismos subyacentes<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#44; ser&#225;n los futuros avances gen&#233;ticos los que nos ayuden a comprender mejor estos trastornos pigmentarios cong&#233;nitos y sus asociaciones sist&#233;micas&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia&#58;</span> Dra&#46; E&#46; Mart&#237;nez Ruiz&#46;<br></br> Servicio de Derematolog&#237;a&#46; Hospital Luis Alca&#241;iz&#46;<br></br> Gran V&#237;a German&#237;as&#44; 39&#44; pta 4&#46; 46006 Valencia&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;dramartinez&#64;terra&#46;es" class="elsevierStyleCrossRefs"> dramartinez&#64;terra&#46;es</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en enero de 2006&#46;<br></br> Aceptado para su publicaci&#243;n en junio de 2006&#46;</p>"
    "pdfFichero" => "37v66n6a13107408pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:4 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v66n6-13107408fig01.jpg"
            "Alto" => 695
            "Ancho" => 525
            "Tamanyo" => 161858
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "M&#225;culas lineales marron&#225;ceas con patr&#243;n arremolinado&#44; siguiendo las l&#237;neas de Blaschko en espalda&#46;"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "fig2"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v66n6-13107408fig02.jpg"
            "Alto" => 392
            "Ancho" => 525
            "Tamanyo" => 129478
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "M&#225;culas lineales siguiendo las l&#237;neas de Blaschko en flancos&#46;"
        ]
      ]
      2 => array:8 [
        "identificador" => "fig3"
        "etiqueta" => "Figura 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v66n6-13107408fig03.jpg"
            "Alto" => 392
            "Ancho" => 525
            "Tamanyo" => 167365
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Biopsia de piel hiperpigmentada&#44; donde se observa una hiperpigmentaci&#243;n difusa de la capa basal epid&#233;rmica&#44; sin incontinencia pigmenti y sin melan&#243;fagos d&#233;rmicos&#46;"
        ]
      ]
      3 => array:8 [
        "identificador" => "tbl1"
        "etiqueta" => "TABLA 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "37v66n6-13107408tab04.gif"
                  "imagenAlto" => 798
                  "imagenAncho" => 911
                  "imagenTamanyo" => 46430
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Criterios diagn&#243;sticos"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:8 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Linear and whorled nevoid hypermelanosis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Kalter DC"
                            1 => "Griffiths WA"
                            2 => "Atherton DJ&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1988"
                        "volumen" => "19"
                        "paginaInicial" => "1037"
                        "paginaFinal" => "44"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3204178"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "referenciaCompleta" => "Die Nervenverteilung in der Haut in ihrer Beziehung zu den Erkrankungen der Haut. En: Beilage zu den Verhandlungen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft: VII. Congrress zu Breslau, Mai 1901. Vienna, Austria: Braumüller; 1901."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Die Nervenverteilung in der Haut in ihrer Beziehung zu den Erkrankungen der Haut&#46; En&#58; Beilage zu den Verhandlungen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft&#58; VII&#46; Congrress zu Breslau&#44; Mai 1901&#46; Vienna&#44; Austria&#58; Braum&#252;ller&#59; 1901&#46;"
                      "idioma" => "de"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Blaschko A&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Analysis of 54 cases of hypopigmentation and hyperpigmentation alog the lines of Blaschko&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Nehal KS"
                            1 => "Pebenito R"
                            2 => "Orlow SJ&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "132"
                        "paginaInicial" => "1167"
                        "paginaFinal" => "70"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8859026"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Linear hypopigmentation and hyperpigmentation&#44; including mosaicism&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Loomis CA&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Semin Cutan Med Surg"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "16"
                        "paginaInicial" => "44"
                        "paginaFinal" => "53"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9125765"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Hypomelanosis of Ito&#58; A description&#44; not a diagnosis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Sybert VP&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "J Invest Dermatol"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "103"
                        "paginaInicial" => "141"
                        "paginaFinal" => "3"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Incontinentia pigmenti&#46; A world statistical analysis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Carney RG&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1976"
                        "volumen" => "112"
                        "paginaInicial" => "535"
                        "paginaFinal" => "42"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1267462"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Lines of Blaschko&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Bolognia JL"
                            1 => "Orlow SJ"
                            2 => "Glick SA&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "31"
                        "paginaInicial" => "157"
                        "paginaFinal" => "90"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8040398"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Pigment anomalies of the skin in the human chimaera&#58; Their relation to systematized naevi&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Findlay GH"
                            1 => "Moores PP&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "1980"
                        "volumen" => "103"
                        "paginaInicial" => "489"
                        "paginaFinal" => "98"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7437315"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/16954033/0000006600000006/v0_201404141735/13107408/v0_201404141737/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "14356"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/0000006600000006/v0_201404141735/13107408/v0_201404141737/es/37v66n6a13107408pdf001.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13107408?idApp=UINPBA00005H"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 66. Núm. 6.
Páginas 635-636 (junio 2007)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 66. Núm. 6.
Páginas 635-636 (junio 2007)
Acceso a texto completo
Hiperpigmentación congénita siguiendo las líneas de Blaschko
Congenital hyperpigmentation along the lines of Blaschko
Visitas
51010
E. Martínez Ruiza, P. Correcher Medinab, P. Muñoz Jaramilloc
a Servicios de Dermatología. Hospital Luis Alcañiz. Játiva.
b Servicios de Pediatría. Hospital Luis Alcañiz. Játiva.
c Servicio de Pediatría. Centro de Salud de Canals. Valencia. España.
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (1)
TABLA 1. Criterios diagnósticos
Texto completo

Caso clínico

Varón, de 16 años, sin antecedentes familiares relevantes, nacido de padres no consanguíneos, tras embarazo a término y parto por cesárea por prolapso del cordón. Acude a la consulta por acné de localización facial. Entre sus antecedentes personales destaca una orquidopexia derecha a los 11 años por una criptorquidia, y un leve retraso ponderoestatural y mental inespecífico, que precisa de educación especial desde los primeros años. El examen neurológico era normal. El electroencefalograma (EEG) mostraba un ritmo alfa con adecuadas frecuencias para su edad, destacando una lentificación difusa de fondo (no correlacionada con su edad), y un déficit beta a nivel frontal, todo ello compatible con un retraso mental leve.

En la exploración cutánea, llama la atención la presencia de unas máculas lineales, café con leche, que coalescen a nivel de la espalda y los flancos, con un patrón arremolinado siguiendo las líneas de Blaschko (figs. 1 y 2). Su madre refería que habían ido apareciendo progresivamente desde las 2-3 semanas de vida, y que se habían hecho estables a los 3 años aproximadamente. Dichas lesiones eran asintomáticas, y no se habían precedido de proceso inflamatorio previo. Las mucosas, palmas y plantas, así como la dentición eran normales.

Figura 1. Máculas lineales marronáceas con patrón arremolinado, siguiendo las líneas de Blaschko en espalda.

Figura 2. Máculas lineales siguiendo las líneas de Blaschko en flancos.

La biopsia de una mácula pigmentada, mostró una hiperpigmentación de la capa basal epidérmica, sin incontinencia pigmenti y sin melanófagos en dermis (fig. 3).

Figura 3. Biopsia de piel hiperpigmentada, donde se observa una hiperpigmentación difusa de la capa basal epidérmica, sin incontinencia pigmenti y sin melanófagos dérmicos.

Las pruebas complementarias realizadas (hemograma, química básica) y el cariotipo de linfocitos de sangre periférica, resultaron normales.

Pregunta

¿Cuál es su diagnóstico?

Hipermelanosis nevoide lineal y espiral

El término de hipermelanosis nevoide lineal y espiral (HNLE), fue empleado por primera vez por Kalter1, para referirse a los trastornos pigmentarios congénitos que presentaban un patrón de distribución siguiendo las líneas de Blaschko. Los criterios diagnósticos aparecen recogidos en la tabla 1.

Las líneas de Blaschko fueron descritas por Alfred Blaschko en 19012. Dibujan una S en el abdomen y una V en la espalda y se relacionan con la presencia de diferentes clones celulares durante la embriogénesis. Su distribución no coincide con los dermatomas, pues estos últimos corresponden a segmentos de piel delimitados por inervaciones sensoriales.

En los diferentes estudios realizados, se ha constatado, que la mayoría de trastornos extracutáneos, que asocian estos pacientes, son de tipo neurológico, sobre todo retraso mental3, como nuestro caso.

En cuanto al diagnóstico diferencial, se plantea con todos aquellos trastornos pigmentarios congénitos que siguen las líneas de Blaschko: principalmente con una fase temprana de nevus epidérmico lineal sistematizado, con la hipomelanosis de Ito, y con el tercer estadio de la incontinencia pigmenti, entre otros.

Respecto al nevus epidérmico lineal, conforme las lesiones van evolucionando dejan de hacerse maculosas. En caso de duda, la histología también es diferente, ya que muestra una hiperplasia epidérmica, con acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis que con frecuencia, aparecen desde el nacimiento.

El diagnóstico diferencial más complejo, sería con la hipomelanosis de Ito, de hecho muchos autores piensan que se trata del mismo proceso pero con fenotipo distinto4,5.

Clínicamente las lesiones aparecen a la misma edad (a las pocas semanas del nacimiento), y siguen un patrón similar, con distribución siguiendo las líneas de Blaschko. La diferencia estaría en que en lugar de ser máculas hiperpigmentadas, son hipopigmentadas en comparación con la piel normal.

La incontinencia pigmenti, es una enfermedad poco frecuente de herencia dominante ligada al X. Se dice que clásicamente presenta 4 estadios. Una primera fase de lesiones eritematosas o vesiculosas que suele aparecer en las primeras 2 semanas; una segunda fase con lesiones verrucosas acrales lineales, que aparece en torno a la segunda y sexta semanas; una tercera fase de lesiones lineales con patrón arremolinado, que aparece entre la semana 12 y la 26, y finalmente una cuarta fase, con pérdida gradual de pigmento. Se acompaña de eosinofilia en sangre periférica, y de malformaciones sistémicas del sistema nervioso central, oculares, esqueléticas, dentales, etc.

El diagnóstico diferencial habría que realizarlo, con una incontinencia pigmentaria que empezara en el tercer estadio, siendo las 2 fases previas intraútero, lo cual sucede en el 14 % de los casos6.

En caso de duda, la histología de la incontinencia pigmenti, se caracteriza sobre todo por una incontinencia pigmentaria y por la presencia de melanófagos dérmicos.

Finalmente destacar, que aunque existen diversos estudios que evidencian que la patogenia de la HNLE se basa en mosaicismos subyacentes7,8, serán los futuros avances genéticos los que nos ayuden a comprender mejor estos trastornos pigmentarios congénitos y sus asociaciones sistémicas.


Correspondencia: Dra. E. Martínez Ruiz.

Servicio de Derematología. Hospital Luis Alcañiz.

Gran Vía Germanías, 39, pta 4. 46006 Valencia. España.

Correo electrónico: dramartinez@terra.es

Recibido en enero de 2006.

Aceptado para su publicación en junio de 2006.

Bibliografía
[1]
Kalter DC, Griffiths WA, Atherton DJ..
Linear and whorled nevoid hypermelanosis..
J Am Acad Dermatol, 19 (1988), pp. 1037-44
[2]
Die Nervenverteilung in der Haut in ihrer Beziehung zu den Erkrankungen der Haut. En: Beilage zu den Verhandlungen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft: VII. Congrress zu Breslau, Mai 1901. Vienna, Austria: Braumüller; 1901.
[3]
Nehal KS, Pebenito R, Orlow SJ..
Analysis of 54 cases of hypopigmentation and hyperpigmentation alog the lines of Blaschko..
Arch Dermatol, 132 (1996), pp. 1167-70
[4]
Loomis CA..
Linear hypopigmentation and hyperpigmentation, including mosaicism..
Semin Cutan Med Surg, 16 (1997), pp. 44-53
[5]
Sybert VP..
Hypomelanosis of Ito: A description, not a diagnosis..
J Invest Dermatol, 103 (1994), pp. 141-3
[6]
Carney RG..
Incontinentia pigmenti. A world statistical analysis..
Arch Dermatol, 112 (1976), pp. 535-42
[7]
Bolognia JL, Orlow SJ, Glick SA..
Lines of Blaschko..
J Am Acad Dermatol, 31 (1994), pp. 157-90
[8]
Findlay GH, Moores PP..
Pigment anomalies of the skin in the human chimaera: Their relation to systematized naevi..
Br J Dermatol, 103 (1980), pp. 489-98
Descargar PDF
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?