Introducción

La parálisis del velo del paladar, de carácter transitorio y benigno, es una entidad muy rara. Presenta mayor incidencia en edades infantiles, la etiología es, probablemente, virásica, la clínica aparece de forma súbita y se manifiesta con rinolalia y disfagia para líquidos. El diagnóstico se realiza por exclusión, especialmente mediante técnicas de imagen y la recuperación es espontánea en todos los casos 1. Se presenta el caso de 2 pacientes afectados de esta entidad y se revisan las características más sobresalientes de los casos descritos hasta este momento.

Observaciones clínicas

Caso 1

Niña de 12 años de edad que presenta disfagia, rinolalia y reflujo de líquidos por el orificio nasal izquierdo desde hace 3 días. No tiene antecedentes de proceso infeccioso ni fiebre y está bien vacunada. A exploración se constata ausencia de reflejo nauseoso, hipofunción del velo del paladar izquierdo y desviación de la úvula hacia la derecha. El examen otorrinolaringológico y neurológico confirman la afectación de los pares craneales IX o X. El resto de la exploración era normal.

El hemograma, estudio bioquímico y enzimas musculares eran normales. Velocidad de sedimentación 10 y proteína C reactiva negativa. No se detectaron anticuerpos específicos contra virus neurotropos: herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, varicela-zóster, ni contra Chlamydia, Borrelia y Mycoplasma. El esofagograma era normal. La rinolaringoscopia detectó una hemiparálisis velopalatina izquierda. Las radiografías de tórax y cavum, así como la resonancia magnética (RM) cerebral, eran normales. La paciente evolucionó satisfactoriamente, desapareciendo la clínica en el plazo de 5 días.

Caso 2

Niño de 7 años de edad que ingresa por presentar rinolalia, disfagia y reflujo por el orificio nasal derecho del agua ingerida por la boca, desde hace 24 h. El cuadro es de instauración brusca y no ha estado precedido de sintomatología infecciosa ni fiebre. El paciente está debidamente vacunado. A la exploración se detecta ausencia del reflejo nauseoso, insuficiencia velopalatina derecha, así como desviación de la úvula hacia la izquierda. El examen otorrinolaringológico y neurológico confirman la afectación de los pares craneales IX o X. El resto de la exploración era normal.

El hemograma, estudio bioquímico y enzimas musculares eran normales. Velocidad de sedimentación 7 y proteína C reactiva negativa. Las serologías para virus neurotropos: herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, varicela-zóster y para Chlamydia, Borrelia y Mycoplasma eran negativas. Fondo de ojo y radiografía de tórax normales. La rinolaringoscopia evidenció una hemiparálisis velopalatina derecha y escasa movilidad de la cuerda vocal del mismo lado. La RM cerebral no detectó nada patológico. El paciente experimentó mejoría clínica espontáneamente desapareciendo la sintomatología tras 5 días de evolución.

Discusión

La afectación aguda de los pares craneales es un motivo relativamente frecuente de consulta en los servicios de urgencias hospitalarias. La más frecuente es la parálisis facial periférica, seguida de la afectación de los nervios oculomotores, especialmente del VI par craneal. También se han descrito, aunque con menor frecuencia, lesiones aisladas, agudas y transitorias del nervio trigémino, recurrente laríngeo e hipogloso.

La parálisis velopalatina idiopática, generalmente unilateral, es una entidad muy poco frecuente en pediatría y en la edad adulta. Hasta esta fecha se han publicado 33 casos, incluyendo los nuestros, desde que fue descrita en 1976 por Edin et al 1, casi todos ellos en pacientes en edad infantil, de 5 a 15 años de edad. Es de instauración brusca, aunque en algunas ocasiones existe el antecedente inmediato del padecimiento de un cuadro agudo respiratorio o digestivo 2-4.

De los 33 casos publicados, 22 (66,6 %) corresponden a varones y 11 (33,3 %) a mujeres y todos ellos han sido descritos en pacientes infantiles o adolescentes, excepto en un caso de 42 años de edad 5. No ha sido descrito ningún caso en pacientes menores de 2 años. El lado más frecuentemente afectado es el izquierdo, con 17 casos (51,5 %) y sólo existe un caso de afectación bilateral 5. Se ha constatado la existencia de una infección previa en 10 casos (30,3 %) y se ha logrado demostrar la existencia serológica positiva frente a virus en 4 pacientes. La recuperación completa se ha llevado a cabo en 29 casos (87,8 %) y parcial en 4 casos (12,1 %). En la tabla 1 se muestran algunas de las características de los casos publicados.

La etiología es desconocida aunque se sospecha el posible efecto de un virus, por la similitud con la parálisis de Bell y otras mononeuropatías craneales transitorias, como han puesto de manifiesto algunos autores que encontraron aumento de los títulos de las inmunoglobulinas específicas para herpes simple, rubéola y Coxackie A9 3,5-7. La lesión podría producirse a través de una invasión directa del virus, por mecanismo inmunológico o inflamatorio diferido.

La motilidad del velo del paladar es compleja e implica a varios músculos, inervados, a su vez, por tres pares craneales distintos. El tensor del velo del paladar es inervado por la rama motora del nervio trigémino; el resto, elevador del velo del paladar, palatofaríngeo y palatogloso, son inervados por el glosofaríngeo y vago. Estos 2 nervios mantienen una íntima relación anatómica y funcional. El nervio glosofaríngeo (IX par) tiene escasa importancia motora por lo que el nervio que se afecta con más frecuencia en estos casos es el vago (X par), en concreto, sus ramas motoras que se dirigen al velo del paladar desde el plexo faríngeo 8.

La clínica de nuestros pacientes es superponible con la mostrada por la mayoría de los casos publicados en edad pediátrica: inicio brusco, rinolalia y reflujo nasal de líquidos ingeridos por la boca. La exploración muestra, a su vez, una parálisis unilateral del velo del paladar con disminución del reflejo nauseoso. Estas anomalías cursan con un buen estado general de los pacientes 9-13.

El diagnóstico debe realizarse mediante exclusión. La RM permite visualizar la existencia de cualquier proceso expansivo de fosa posterior y tronco cerebral, así como detectar lesiones desmielinizantes, por lo que debe ser una prueba a realizar en todos los casos. Alguno de los casos de parálisis unilateral del velo del paladar se debe a lesiones del núcleo ambiguo o del trayecto de los nervios glosofaríngeo y vago, e incluso, a lesiones supranucleares contralaterales, concretamente en el haz corticobulbar, en el límite anterior del segmento superior de la corona radiada.

El proceso sólo requiere tratamiento sintomático ya que se ha constatado que el cuadro remite espontáneamente en el plazo de días, semanas o varios meses. Los casos observados por nosotros han sido los de más corta evolución de los publicados. Como conclusión, se puede afirmar, que la parálisis idiopática del velo del paladar es un cuadro transitorio de instauración brusca y benigno, de posible etiología virásica, que afecta, fundamentalmente, a niños y tiene una recuperación parcial o completa tras varios días o semanas de evolución.

Correspondencia: Dr. J. Fleta Zaragozano.

Departamento de Pediatría. Hospital Clínico Universitario.

Avda. San Juan Bosco, 15. 50009 Zaragoza. España.

Correo electrónico: jfleta@unizar.es

Recibido en marzo de 2006. Aceptado para su publicación en agosto de 2006.