La fiebre reumática aguda (FRA) es una enfermedad inflamatoria tardía, de patogenia aún desconocida, que surge como complicación no supurativa tras una infección por estreptococo betahemolítico del grupo A (EbhGA). En países desarrollados es poco frecuente, con una incidencia de 0,5 casos por 100.000 habitantes, o incluso menor1–3.
Se presenta el caso de un niño de 6 años que acude a urgencias por poliartralgias en rodillas y codos de 72 h de evolución, asociadas a fiebre. Antecedente de escarlatina hace 3 semanas, tratada con penicilina V 7 días y 3 episodios anuales de faringoamigdalitis estreptocócica en los últimos 2 años. A la exploración, presenta impotencia funcional de rodilla derecha, dificultad para la extensión, posición en flexo, edema y signo de la tecla positivo. Dolor a la palpación en rodilla contralateral y ambos codos, con menor inflamación e impotencia funcional. Soplo sistólico II/VI vibratorio multifocal.
Analítica: leucocitos 19.910/μl, neutrófilos 12.040/μl; PCR 28,7mg/l y VSG 55mm. Resto normal, incluyendo función hepática y coagulación. Test de detección rápido de antígeno estreptocócico positivo. Ecografía articular compatible con artritis de rodilla derecha y codo izquierdo. Electrocardiograma normal. Se decide ingreso y tratamiento con penicilina V y salicilatos. ASLO 882 U/ml; serologías para Brucella spp, Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19 y Borrelia burgdorferi, negativas; inmunoglobulinas, complemento, ANA y factor reumatoide normales. Cultivo faringoamigdalar positivo para EbhGA. En el ecocardiograma se objetiva insuficiencia mitral leve. Mejoría clínica evidente en 48 h. Se decide alta y seguimiento ambulatorio.
Dos días después consulta por reaparición de artralgias e impotencia funcional en ambas rodillas y tobillos. Reingreso y resolución clínica en 12 h tras reintroducción de salicilatos. Se diagnostica de FRA, se completan 10 días de penicilina V y se pauta tratamiento con salicilatos y profilaxis con penicilina G intramuscular cada 28 días. En el seguimiento se comprueba erradicación del EbhGA y normalización del ecocardiograma.
La FRA es poco frecuente en países desarrollados, debido fundamentalmente al tratamiento antibiótico precoz de la faringoamigdalitis aguda (FAA). El pico máximo de incidencia se sitúa entre los 5-15 años y al igual que la FAA estreptocócica, es excepcional en menores de 3 años1,2,4,5. La importancia de la FRA radica en la posibilidad de ocasionar carditis, siendo la insuficiencia mitral la alteración más frecuente. Cuadros recurrentes de FRA pueden ocasionar finalmente una enfermedad cardiaca reumática1,5.
No existen test diagnósticos específicos de FRA ni signos/síntomas patognomónicos2. El diagnóstico es clínico y se basa en los criterios de Jones, revisados por la American Heart Association6 en 2002 (tabla 1). Se requiere la confirmación de infección previa por EbhGA junto a 2 criterios mayores o uno mayor y 2 menores. Nuestro caso presentó cultivo positivo para EbhGA y ASLO elevado, 2 criterios mayores (artritis migratoria y valvulitis) y varios menores (poliartralgia, fiebre y elevación de VSG y PCR).
Criterios de Jones revisados por la American Heart Association en 2002
Criterios mayores | Criterios menores |
– Artritis migratoria | – Artralgia |
– Carditis y valvulitis | – Fiebre |
– Corea o afectación del SNC | – Reactantes de fase aguda elevados (VSG, PCR) |
– Eritema marginado | |
– Nódulos subcutáneos | – Intervalo PR prolongado. |
El diagnóstico diferencial debe establecerse con la artritis reactiva postestreptocócica (ARPS). Aunque actualmente está en discusión si la ARPS es una entidad diferente de FRA o una forma leve de la misma, algunas características pueden ayudar a distinguirlas6–9. El periodo de latencia entre infección estreptocócica e inicio de los síntomas suele ser<10 días en la ARPS y>2 semanas en la FRA. Cada episodio de artritis suele ser prolongado, recurrente y con escasa respuesta al tratamiento en la ARPS, mientras que en la FRA es breve, y es muy característica la espectacular respuesta a salicilatos6–9. El riesgo de afectación cardiaca en la ARPS es muy bajo o nulo6–9. Sin embargo, dada la posibilidad de desarrollo de enfermedad cardiaca reumática tras episodios recurrentes de FRA, y dado que las diferencias entre esta y la ARPS son sutiles, las guías clínicas actuales recomiendan iniciar profilaxis tras diagnosticar ambas entidades, y retirarla si tras un año de seguimiento no se demuestra afectación cardiaca en la ARPS2,3,9. El diagnóstico diferencial entre ambas entidades y la actitud terapéutica recomendada se resumen en la tabla 2.
Diagnóstico diferencial entre la FRA y la ARPS y actitud terapéutica recomendada
FRA | ARPS | |
Pico de incidencia | Infancia (5-20 años) | Adultos mediana edad |
Intervalo entre faringitis y artritis | 15-21 días | <10-15 días |
Carditis | Frecuente (hasta 60%) | Muy rara |
Artritis | ||
Curso | Breve | Prolongado y recurrente |
Migratoria | Frecuente (50-100%) | Raro |
Respuesta a salicilatos | Muy buena y rápida | Lenta y parcial |
Manifestaciones cutáneas | Raras (4-7%) | Frecuentes (hasta 50%) |
Actitud terapéutica | Profilaxis mínimo 10 añosa | Profilaxis 1 año. Suspender si no evidencia de carditis |
ARPS: artritis reactiva postestreptocócica; FRA: fiebre reumática aguda.
A pesar de ser una entidad rara en nuestro medio, se debe pensar en FRA ante la presencia de síntomas compatibles según los criterios de Jones6. La profilaxis previene el desarrollo de enfermedad cardiaca, principal causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados, junto con la Enfermedad de Kawasaki10. El diagnóstico diferencial entre FRA y ARPS no está claramente establecido, por lo que en la actualidad se recomienda iniciar profilaxis tras diagnosticar ambas enfermedades2,3,9. Para evitar la existencia de casos de FRA en países desarrollados es prioritario el diagnóstico y tratamiento correcto de la FAA, basado en pruebas microbiológicas y adecuado a la evidencia científica disponible4.