El teratoma sacrococcígeo (TSC) presenta una incidencia de 1:28.500 a 1:40.000 nacidos vivos1,2. Los resultados a largo plazo tras la resección del tumor ponen de manifiesto una alta prevalencia de secuelas posquirúrgicas como resultado de la compresión local del tumor o debido a lesiones iatrogénicas durante la cirugía3, además de una asociación de hasta el 24,3% de anomalías congénitas, como trastornos musculoesqueléticos, anomalías genitourinarias, déficits neurológicos, malformaciones pulmonares y anorrectales, entre otros4.

Entre las secuelas publicadas en los pacientes intervenidos de TSC destacan un 42% con disfunción intestinal5, el 36% con disfunción vesical6, el 40% con disconformidad sobre el aspecto estético2 y un 6,8-18,8% de recidivas7,8. El objetivo de este estudio es evaluar los resultados en cuanto a función digestiva y urinaria, así como el aspecto estético y psicosocial a largo plazo de los pacientes intervenidos en nuestro hospital en un período de 37 años y contrastar nuestros resultados con las series publicadas.

Realizamos una revisión retrospectiva de los protocolos quirúrgicos y las historias clínicas de los pacientes con TSC intervenidos en nuestro servicio en el período 1977-2014. Tras autorización institucional, se contactó telefónicamente con los pacientes mayores de 4 años, y se les realizó una encuesta telefónica sobre el hábito intestinal mediante la Clasificación Internacional de Krickenbeck9 (tabla 1). La afectación urológica se valoró mediante una encuesta detallada validada previamente (Shalaby et al.5) (tabla 2) y, por último, se efectuó el cuestionario DAS-5910, para detectar la posible alteración de la percepción del aspecto corporal. Por último, se compararon nuestros resultados con estudios anteriormente publicados.

Además, se recogió información sobre el tipo de TSC según la clasificación de Altman et al.11, el abordaje quirúrgico realizado (acceso sacro y/o abordaje abdominal), su histología, la asociación con otras anomalías del desarrollo y la frecuencia de recurrencia a lo largo de la evolución de estos pacientes.

Identificamos a 14 pacientes intervenidos de TSC en nuestro centro en los últimos 37 años, de los cuales 11 fueron mujeres (relación mujer:varón 3,66:1). El rango de edades al momento del estudio comprende desde los 8 meses hasta los 37 años (mediana: 17 años).

Ocho pacientes (57,14%) fueron diagnosticados prenatalmente (tablas 3 y 4), mientras que de los restantes, 4 pacientes se detectaron al nacimiento (28,57%) y 2 pacientes presentaron un diagnóstico tardío (a los 6 meses y 4 años). Ambos pacientes se diagnosticaron como hallazgo casual mediante ecografía realizada en el paciente de 6 meses y tomografía computarizada abdominopélvica en el paciente de 4 años por dolor abdominal recurrente. La anatomía patológica del paciente intervenido a los 6 meses fue de tumor del seno endodérmico, mientras que el paciente que se intervino a los 4 años fue de teratoma quístico maduro.

Mediante RM realizada a los pacientes con sospecha de TSC, se pudo clasificar según la estadificación propuesta por Altman et al., observando el 50% (7/14) de pacientes con TSC completamente externo (Altman tipo i, 50%), 2 pacientes con TSC tipo ii (14,3%), 4 pacientes tipo iii (28,6%) y un paciente (7,1%) tipo iv. El diámetro medio del tumor fue de 8,6cm (rango: 2-14cm). Los tumores fueron quísticos en el 28,6% de los casos, sólidos en el 14,3% y mixtos en el 57,1%.

La mediana de edad al momento de la cirugía fue de 12 días (9 h-4 años), siendo efectuada en 8 de 14 pacientes en la etapa neonatal. El abordaje se realizó mediante incisión en «Y» o en «V» invertida en 12 pacientes y laparotomía media supra-infra umbilical junto con el abordaje sacro en los 2 pacientes restantes, sin incidencias en el momento de la cirugía en ninguno de los casos. Se produjo rotura tumoral del componente quístico con derrame intraoperatorio en 7 pacientes, de los cuales 2 recidivaron. Se informaron 8 teratomas maduros en el estudio histopatológico, 4 inmaduros y solo uno fue maligno al momento del diagnóstico, resultando ser un tumor del seno endodérmico en estadio ii (de bajo riesgo). Esta última paciente recibió 14 ciclos de quimioterapia y fue necesario un second look para la exéresis de resto tumoral. En un caso fue imposible conocer el resultado del análisis histopatológico.

Tres pacientes presentaban anomalías asociadas: agenesia costal, displasia renal derecha y síndrome polimalformativo consistente en agenesia tiroidea, agenesia renal derecha e hipospadias. Las complicaciones postoperatorias precoces fueron: dehiscencia de herida (3 pacientes) y perforación intestinal (un paciente), precisando una segunda intervención. Una de las pacientes presentó una fístula uretro-vaginal en el seguimiento a largo plazo, lo que no podemos poner en relación con la intervención realizada. También se evidenció a largo plazo una eventración de pequeño tamaño en un paciente cuyo abordaje quirúrgico fue combinado abdómino-sacro.

La alfafetoproteína (AFP) presentó una elevación patológica en 2 de los 14 pacientes (133.466 y 3.000.000ng/ml) a las 24 y 48 h de vida, respectivamente, la cual se normalizó tras la exéresis tumoral. A elevación patológica nos referimos como aquella que está por encima de los valores normales de la AFP en los neonatos (por encima de 100.000ng/ml), dado que en todos ellos se encuentra elevada12.

Recidivaron 2 tumores: uno maduro y otro inmaduro. Ambos recidivaron como tumores del seno endodérmico, por lo cual recibieron quimioterapia basada en cisplatino, bleomicina y etopósido.

Se realizó la encuesta sobre continencia y autoevaluación estética y funcional a 8 pacientes (57,1%) mayores de 4 años, descartando a 3 pacientes por tener menos de un año y otros 3 por no ser posible localizarlos telefónicamente, con una mediana de edad de 23 años (4-37 años).

El 37,5% se intervino por un TSC tipo i, el 25% por tipo ii, otro 25% por tipo iii y un 12,5% por tipo iv.

El 87,5% de los pacientes encuestados presentó algún grado de afectación (tabla 5):

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  Área gastrointestinal: usando la clasificación de Krickenbeck, 2 pacientes presentan estreñimiento (los 2 pacientes que precisaron un abordaje combinado abdómino-sacro), uno de ellos con encopresis secundaria y un tercero presenta incontinencia fecal con manchado diario. El resto (62,5%) no presentan ningún tipo de alteración.

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  Área urológica: 2 pacientes presentan infecciones urinarias (ITU) recurrentes, 4 pacientes refieren urgencia miccional, realizando más de 8 micciones diarias y debiendo levantarse de noche para acudir al aseo en más de una ocasión. Tres pacientes presentan incontinencia urinaria (dentro de las cuales se encuentra la paciente con la fístula uretro-vaginal), con afectación de la vida sexual en una de ellas.

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  Área psico-social: al realizar la encuesta DAS-59, tan solo 3 pacientes dicen tener una calidad de vida aceptable. Una paciente de 4 años recibe psicoterapia por aislamiento, mutismo selectivo y retraimiento social. Otra paciente de 18 años presenta incontinencia urinaria durante el coito, afectando a la esfera psicosocial. Por último, 3 pacientes presentan una autoevaluación social y estética inaceptable debido al aspecto de la cicatriz, con edades de 4, 29 y 31 años. La paciente de menor edad ya fue remitida a cirugía plástica para nueva valoración de la cicatriz.

El TSC es el tumor sólido neonatal más frecuente5. Aun así, son tumores infrecuentes, tal y como lo demuestra el pequeño número de pacientes recolectados durante un período de varias décadas en la mayoría de las series1, así como sucede en la nuestra.

El TSC es más prevalente en mujeres; en nuestro estudio la proporción fue 3.6:1, similar a otras series13,14 (aunque en otras series la frecuencia femenina parece ser algo menor15).

La clasificación de Altman et al. (1974)11 describe la anatomía y la posición del tumor, pero no provee información pronóstica16. En nuestra serie, la proporción de teratomas Altman tipo i (50%) fue levemente mayor a lo publicado (entre el 18 y el 46,7%, según otros autores17,18).

Los teratomas sacrococcígeos pueden presentar anomalías asociadas hasta en un 18% de los casos, siendo las más frecuentes las anorrectales, genitales y vertebrales19. También se pueden presentar junto con anomalías renales como displasia o agenesia (las cuales encontramos en 2 de nuestros pacientes)20.

La complicación más frecuente en el postoperatorio inmediato es la dehiscencia de la herida, debido a la proximidad de la cicatriz con la zona perianal19. Recientemente, en nuestro centro se ha adoptado un nuevo protocolo con preparación intestinal el día previo a la cirugía (mediante lavado anterógrado con polietilenglicol mediante sonda nasogástrica, complementándolo con enemas de limpieza), según lo publicado recientemente21-25 y colocación de sonda rectal durante la cirugía para evitar la contaminación con las heces. Esta sonda también nos sirve para tutorizar el recto a la hora de disecar la cara anterior del tumor.

Las posibilidades de malignidad se incrementan cuando el tamaño del tumor es mayor de 10cm, en los tipos iii y iv de Altman (debido al diagnóstico tardío en estos pacientes) y con la presencia de áreas sólidas19. Parece ser que el pronóstico es mejor en los pacientes a los que se realiza cirugía en los primeros dos meses de vida, aumentando el riesgo de transformación maligna después de esta edad26.

Los factores responsables de la recurrencia del tumor son la exéresis incompleta4, la resección parcial del cóccix, la histología inmadura o maligna y la rotura del componente sólido tumoral intraoperatorio (no así el contenido líquido)27.

Como sabemos, los TSC son tumores de células germinales3,8, con una histología mayoritariamente de teratoma, pero también podemos observar tumores del seno endodérmico8 debido a que surge de dichas células germinales, como hemos visto en 3 (uno al diagnóstico y 2 recidivas) de nuestros pacientes. Los tumores extragonadales de células germinales representan aproximadamente 2 tercios de los tumores pediátricos de células germinales en comparación con solo el 5 al 10% de los tumores de dichas células en adultos28.

Dos de los 14 pacientes intervenidos en nuestra serie recurrieron. Ambos pacientes tienen en común haber presentado derrame tumoral intraoperatorio, aunque solo del contenido quístico tumoral, no así del sólido; además, uno de ellos presentaba histología inmadura.

Los niveles de AFP deben monitorizarse hasta asegurar que vuelven a la normalidad. Dicho marcador está elevado normalmente en la vida fetal y se debería de normalizar hacia los 9 meses de edad28. La recurrencia puede producirse en forma de tumor benigno o maligno y la elevación de la AFP puede ser el primer indicador19. Los teratomas maduros presentan una tasa de recurrencia del 10%, los inmaduros del 33% y los malignos presentan una tasa menor, del 18%, dado el uso de quimioterapia en estos tumores20. La mortalidad de los TSC malignos ha disminuido significativamente en las últimas décadas con la introducción del tratamiento basado en carboplatino, etopósido y bleomicina29.

El riesgo de disfunción vesical y rectal en los TSC es secundario a su localización, las anomalías anatómicas peritumorales y las complicaciones de la cirugía30. En nuestra serie se observó una incidencia de estreñimiento del 25% y de incontinencia fecal del 12,5%. Una de las posibles explicaciones es la lesión de los nervios aferentes durante la esqueletización del recto3, por lo cual se debe tener sumo cuidado a la hora de la cirugía para intentar evitar al máximo el riesgo de incontinencia fecal. También es posible que la incidencia de estreñimiento en estos pacientes no difiera de la población pediátrica en general, en los cuales la tasa de estreñimiento es extremadamente común3. En la tabla 6 podemos observar el resultado a largo plazo en cuanto a estreñimiento e incontinencia fecal en otros estudios, los cuales emplearon encuestas y cuestionarios realizados en la consulta, como también urodinamia, manometría y pruebas de imagen, siendo nuestros resultados muy similares. En una evaluación de la función anorrectal en 26 adultos a los que se les intervino por un TSC en la infancia, el 38,54% manifiesta, según la encuesta realizada, restricciones en su vida social debido al mal funcionamiento del esfínter anal y a problemas sexuales31.

En cuanto al área de las alteraciones urológicas, observamos que un 25% de los pacientes presenta infecciones urinarias recurrentes y un 37,5% incontinencia urinaria. En nuestra serie es más elevada la incidencia de ambas patologías respecto a otros autores (tabla 7), quienes utilizaron la misma metodología descrita para el área fecal. Aquí cabe hacer un inciso, destacando que no todo lo publicado es real, dado que existe el sesgo de selección, infraestimando las complicaciones urológicas. En este contexto, una consulta urológica temprana y la gestión multidisciplinaria debe ser fuertemente considerada14.

Como dato adicional describimos la aparición de una fístula uretro-vaginal en el postoperatorio de la resección tumoral (previamente descrita en la literatura y secundaria bien a presencia de un seno urogenital asociado, bien a necrosis de la uretra media por compresión entre la sínfisis del pubis y el tumor o bien por lesión iatrogénica)27,32. Esta paciente, en el momento actual, con 18 años de edad, presenta una sintomatología urológica evidente, por lo que se contactó con ella, se le realizó urodinamia que fue normal, se inició tratamiento anticolinérgico y se derivó al servicio de urología de adultos.

Hemos decidido realizar la encuesta con las preguntas de la escala DAS-59 para valorar los problemas psicosociales, dado que es una escala validada, utilizada en numerosos centros y fácilmente reproducible. Aunque en el reciente trabajo de Kremer et al.33 no se aprecian diferencias estadísticamente significativas en cuanto a la calidad de vida de los pacientes intervenidos de TSC y un grupo control, los malos resultados cosméticos en la región glútea pueden llevar a una distorsión de la imagen corporal, particularmente en adolescentes, pudiendo causar problemas psicológicos y hasta depresión19. En la serie publicada por Derikx et al.2, se describe hasta un 40% de pacientes insatisfechos con los resultados morfológico-funcionales, considerando la cicatriz resultante inaceptable desde el punto de vista estético.

Para concluir, la prevalencia de estreñimiento y de incontinencia fecal en nuestra serie es parecida comparado a otros estudios (25% vs. 26,8% y 12,5% vs. 17,3%, respectivamente). En cuanto a la incidencia de problemas urológicos, en nuestra serie es mayor dado que una paciente presentó una fístula uretro-vaginal durante el postoperatorio, que fue perdida en el seguimiento. Pensamos que quizás presente un seno urogenital asociado no diagnosticado, siendo el causante de la sintomatología. Otra paciente requirió una nefrectomía derecha en el período neonatal por presentar una displasia renal congénita derecha asociada a atresia ureteral sintomática (fiebre y distensión abdominal), pudiendo ser el causante de la urgencia miccional y no la exéresis del TSC. Desde el punto de vista psicológico y estético, los resultados son algo pobres. El 62,5% de los pacientes encuestados presentan problemas psicosociales derivados del aspecto de la cicatriz, por lo que no debemos olvidar que, a pesar de que lo más importante en la cirugía del teratoma debe ser la exéresis completa, el cuidado cosmético de la cicatriz debe ser exquisito, la cual ya hemos confirmado es de gran importancia en la vida social de los pacientes.

Entre las limitaciones de este estudio figuran las propias de los estudios retrospectivos, carecer de un grupo control y presentar un número muy limitado de pacientes, haciendo difícil realizar conclusiones generalizadas, así como también las propias limitaciones de los estudios realizados mediante encuestas telefónicas, dado que no son presenciales y están sujetas a sesgos, como no reflejar la realidad fehacientemente.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses..