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Vol. 99. Núm. 1.
Páginas 71-73 (Julio 2023)
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IMÁGENES EN PEDIATRÍA
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Esclerosis tuberosa diagnosticada por ecografía torácica POCUS
A case of neonatal tuberous sclerosis diagnosed by lung ultrasound
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Rebeca Gregorio-Hernándeza,
Autor para correspondencia
rebecagh@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Paz Chimenti-Camachoa, Alejandra Aguado del Hoyob, Manuel Sánchez-Lunaa
a Servicio de Neonatología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Radiología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
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La ecografía pulmonar se ha implantado en las unidades neonatales como una herramienta fundamental en la evaluación del neonato con dificultad respiratoria por su rapidez, inocuidad y elevada sensibilidad y especificidad1. Sin embargo, hay imágenes que suponen un reto.

Presentamos un neonato a término en el que se realizó una ecografía torácica a pie de cama por dificultad respiratoria. El plano transversal mediante sonda lineal permite descartar neumotórax2, y, en este paciente, reveló varias imágenes hiperecogénicas bien delimitadas de hasta 2cm limitadas al miocardio (fig. 1, Supl). El parénquima pulmonar presentó un patrón intersticial con gradiente y línea pleural fina con deslizamiento, compatible con taquipnea transitoria (soporte respiratorio durante 48 h). La ecocardiografía corroboró el diagnóstico de túberes cardiacos y la resonancia magnética craneal evidenció túberes y nódulos subependimarios (criterios mayores), líneas de migración radial, nódulos subependimarios y quistes en la sustancia blanca (fig. 2) que, junto con el estudio genético, diagnosticaron al paciente de esclerosis tuberosa tipo II de Bourneville (gen TSC2).

Figura 1.

Ecografía torácica a pie de cama. Sonda lineal. A) Plano transversal en la línea intermamilar. Se observa el esternón (*) y los tumores (túbers) incluidos en el miocardio (homogéneos, hiperecogénicos, x). Contrasta su aspecto con la menor ecogenicidad del miocardio (+). B) Plano longitudinal izquierdo: arco anterior de las costillas (*), túbers (x), mediastino (+).

(0,15MB).
Figura 2.

. RM de cráneo a los 6 ddv con secuencias TSE T2 axial A y B), T1 IR axial C y D) T13D coronal E), T13D sagital F), TSE T2 sagital G) y T13D sagital tras la administración de contraste intravenosos sagital H). Se observan tubers corticales hipointensos en T2 e hiperintensos en T1 –flechas amarillas en A y C)–, líneas de migración radial en la sustancia blanca –flechas azules en A, C y F)–, nódulos subependimarios –flechas rojas en B, D, E y F)– y quistes en la sustancia blanca que se muestran hiperintensos en T2 sin realce tras la administración de contraste –círculo verde en G y H)–. El color de las figuras solo puede apreciarse en la versión electrónica.

(0,54MB).

Actualmente, tiene 10 meses y está en tratamiento con vigabatrina por crisis convulsivas. La ecografía torácica permitió realizar un diagnóstico precoz que ha mejorado el pronóstico y el seguimiento del paciente, diagnosticándolo en una fase presintomática.

Bibliografía
[1]
L.R. Fernández, R.G. Hernández, I.S. Guerediaga, J.M. Gato, J.R. Fanjul, V.A. et al. Bilbao, Pulmonary Ultrasound Section of the Neonatal Ultrasound Working Group of the Spanish Society of Neonatology.
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An Pediatr (Engl Ed)., 96 (2022), pp. 252.e1-252.e13
[2]
J. Montero-Gato, L. Rodeño-Fernández, I. Serna-Guerediaga, A. Aguirre-Unceta-Barrenechea, A. Aguirre-Conde, A. Perez-Legorburu.
Ultrasound of pneumothorax in neonates: Diagnostic value of the anterior transverse plane and of mirrored ribs.
Pediatr Pulmonol., 57 (2022), pp. 1008-1014
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