La colocación de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal (VDVP) es el tratamiento más utilizado de la hidrocefalia infantil. Se estima que entre el 60 y 80% de los pacientes portadores de una VDVP presentará, como mínimo, una disfunción valvular (DV) en los 10 años siguientes a su colocación1,2, alcanzando el 40% durante el primer año3-7, siendo la más frecuente la obstrucción del catéter de drenaje6,8,9. A pesar de que estudios previamente publicados han demostrado que la presencia de determinadas manifestaciones clínicas, como somnolencia, irritabilidad, tumefacción del trayecto del catéter de drenaje, aumento del perímetro cefálico o presencia de focalidades neurológicas de reciente aparición, se asocian a un mayor riesgo de DV10-15, ninguna de ellas es, por sí sola, suficientemente específica para diferenciar a los pacientes que presentan una DV de los que no.

Este grupo de pacientes consultan con relativa frecuencia al Servicio de Urgencias (SU) con manifestaciones clínicas que pueden indicar una DV. Su valoración a menudo es difícil, por la clínica inespecífica y su comorbilidad, obligando en muchas ocasiones a realizar exploraciones complementarias para determinar si presentan o no una complicación de la VDVP, fundamentalmente la tomografía computarizada (TC) craneal y el trayecto valvular (TV)16,17. Sin embargo, estas exploraciones no son siempre concluyentes y existen algunos pacientes en los que se demuestra una DV mediante la cirugía a pesar de que la TC craneal y/o el TV son normales o sin cambios respecto a estudios previos18,19. Por otro lado, en la literatura se ha indicado que la exposición a radiaciones ionizantes debido a pruebas diagnósticas y terapéuticas puede contribuir al desarrollo de neoplasias20-23, siendo los pacientes en edad pediátrica más vulnerables a este tipo de radiaciones24-26. Así, en el caso de los niños portadores de válvulas de derivación de LCR, se han comunicado casos de tumores del sistema nervioso central que se han atribuido al número de TC craneales realizadas27.

Hasta la fecha son escasos los estudios que combinan diferentes signos y síntomas entre sí para establecer el riesgo de DV; por este motivo, se plantea el objetivo de este trabajo, que es elaborar una escala diagnóstica que permita seleccionar en el SU a los niños con riesgo de DV.

Estudio realizado entre el 1 de abril del 2010 y el 31 de marzo del 2013 en un hospital urbano materno-infantil de tercer nivel, dotado de 264 camas pediátricas, donde se atiende a pacientes entre 0 y 18 años. Es centro de referencia de un área de 1.800.000 habitantes y atiende un promedio de 280 visitas diarias.

Se incluyen, de forma prospectiva, todas las consultas de pacientes entre 1 y 18 años portadores de una VDVP que acuden al SU del centro durante el periodo de estudio. Se excluyen las visitas de niños portadores de una VDVP en situación paliativa y que, por su enfermedad de base, no sean tributarios de recibir intervención quirúrgica, las de niños que no presentan sintomatología potencialmente asociada a DV y las reconsultas en la semana posterior, por considerarse dentro del mismo proceso. Los síntomas potencialmente asociados a DV son los descritos en la literatura10-15 (ataxia, hemiparesia, cefalea, irritabilidad, convulsiones, masa abdominal, somnolencia, parálisis de pares craneales, dolor abdominal, rigidez de nuca, eritema en la zona del catéter, secreción alrededor del catéter, fiebre, vómitos).

El pediatra que atiende a un paciente que cumple los criterios de inclusión rellena una hoja de recogida de datos específica, que incluye antecedentes patológicos (enfermedad que motivó la colocación de la VDVP, número de DV previas, tiempo desde la última cirugía de la VDVP), sintomatología presentada en el momento de la consulta, exploraciones realizadas en el SU y destino al alta. En la primera semana tras la consulta al SU se realiza un seguimiento, mediante la historia clínica hospitalaria y la historia clínica compartida de atención primaria, clasificándose los pacientes en 2 grupos: grupo DV (niños con DV confirmada) y grupo no DV (niños con DV descartada). Se define DV confirmada como aquella que es constatada tras intervención quirúrgica. Se define DV descartada como la presencia de un diagnóstico alternativo al de disfunción valvular y/o ausencia de intervención neuroquirúrgica en la semana posterior a la consulta al SU.

Los datos extraídos se almacenan y procesan en una base de datos relacional Microsoft Acces específica. Se tabulan variables cuantitativas y categóricas. Posteriormente, se analiza con el programa estadístico SPSS 17.0. Se presenta la estadística descriptiva mediante medias/medianas en las variables cuantitativas y porcentajes en las variables categóricas. Se aplican pruebas para estudio de distribución de datos (Kolmogorov-Smirnov), de comparación de datos cuantitativos (t de Student, U de Mann-Whitney) y cualitativos (chi al cuadrado, tabla de contingencia, test exacto de Fisher); los valores de p menores a 0,05 se considerarán significativos. Se construye un modelo mediante regresión logística (regresión por pasos), incluyendo en dicho modelo las variables que en el análisis univariante presentan una significación estadística p<0,3. Las variables continuas se categorizan determinando el punto de corte óptimo mediante curva ROC para el diagnóstico de DV. La escala diagnóstica se elabora a partir del redondeo del coeficiente B de las variables obtenidas per el modelo de regresión logística. Posteriormente, se realiza un estudio mediante curva ROC para determinar la puntuación en la escala con mayor sensibilidad y especificidad para discriminar los pacientes con mayor riesgo de DV.

Trescientas sesenta y tres consultas cumplen los criterios de inclusión (fig. 1), que corresponden a 145 pacientes, siendo 84 (57,9%) de sexo masculino. La edad mediana en el momento de la consulta es de 7,3 años (P25-75: 3,7-11,7 años) y la mediana de tiempo tras la última cirugía de 32,2 meses (P25-75: 14,7-74,4 meses). En 187 de las consultas el paciente ha presentado alguna DV previa (mediana de 1; rango: 1-13).

Figura 1.

Selección de la muestra. VDVP: válvula de derivación ventriculoperitoneal; DV: disfunción valvular.

(0.25MB).

En 71 consultas (19,5%) se confirma la presencia de una DV (grupo DV) y en 292 (80,5%) se descarta (grupo no DV). La tabla 1 muestra los motivos de colocación de la VDVP de los niños y el número de visitas generadas. La tabla 2 muestra el tipo de DV diagnosticada. Se observa que los niños afectados de una DV son mayores que los que no la presentan (edad mediana de 8,8 años vs. 6,7 años; p = 0,016) y hace menos tiempo desde la última intervención quirúrgica (tiempo mediano 1,8 vs. 2,7 años; p=0,004). Se determina un punto de corte óptimo para diagnosticar DV de 4 años respecto a la edad y de 2 años respecto al tiempo transcurrido desde la última intervención quirúrgica.

La tabla 3 muestra el estudio univariante de los factores epidemiológicos y clínicos evaluados. La tabla 4 muestra los factores de riesgo independientes identificados mediante el modelo de regresión logística multivariante. Pese a no ser estadísticamente significativa la presencia de una focalidad neurológica reciente para considerarse como factor de riesgo independiente de DV, se considera clínicamente significativa, motivo por el cual se incluye en la ecuación definitiva.

En la tabla 5 se muestra la escala de riesgo de DV (ERDV) que se obtiene de estos resultados. El estudio mediante curva ROC determina el punto de corte óptimo en la ERDV de 7 para discriminar los pacientes con mayor riesgo DV (área bajo la curva de 0,91; IC del 95%, 0,88-0,94). Puntuaciones de la ERDV de 7 o más puntos se asocian a un mayor riesgo de DV (OR 34,0; IC del 95%, 15,4-74,9; S 88,3%, E 81,1%, VPP 53,4%, VPN 96,7%).

La figura 2 muestra la distribución de puntuaciones en la ERDV en función de si los pacientes presentan una DV o no. Se observa que de los 115 pacientes con una puntuación en la ERDV menor o igual a 3 ninguno (0%) presentó una DV; por el contrario, de los 118 con una puntación igual o superior a 7 puntos 63 (53,4%) presentaron una DV. El grupo con puntuaciones de 4 a 6 puntos está formado por 130 casos, de los cuales 8 (6,2%) presentaron un DV. Los intervalos citados son los considerados para determinar la actuación en Urgencias (tabla 5).

Figura 2.

Distribución de la puntuación en la escala de riesgo de disfunción valvular en función del diagnóstico.

(0.09MB).

Los resultados del presente trabajo permiten diseñar la ERDV para niños y adolescentes de 1 a 18 años portadores de una VDVP, basada en 7 variables clínicas, la edad del paciente y el tiempo transcurrido desde la última intervención quirúrgica, con una puntuación máxima de 20 puntos. Puntuaciones en la ERDV iguales o superiores a 7 puntos se asocian a un riesgo de DV con un elevado VPN; esto la hace particularmente útil para discriminar los niños con bajo riesgo de presentar una DV, en los que se podría evitar la realización de exploraciones complementarias. Las variables incluidas en la ERDV definitiva son intuitivas y consistentes con la experiencia clínica. En este sentido, alteraciones en el trayecto del catéter de drenaje, como el eritema, la tumefacción o la presencia de secreción, a pesar de ser poco frecuentes tienen en la ERDV un peso elevado, ya que son síntomas muy específicos de complicaciones de la derivación, mientras que síntomas más frecuentes (como la cefalea y los vómitos) han de presentarse conjuntamente, y no de forma aislada, para implicar un mayor riesgo de DV.

Aunque la ERDV ayuda a estimar el riesgo de DV en los niños portadores de una VDVP que consultan al SU, es imprescindible una valoración individualizada de cada caso. A la luz de los resultados obtenidos, los niños con puntuaciones igual a 3 podrían darse de alta domiciliaria tras explicar la claramente la sintomatología por la que deberían reconsultar. Los niños con puntuaciones iguales o superiores a 7 deberían ser valorados en el SU por un neurocirujano y recibir las exploraciones complementarias necesarias para investigar una posible DV (TC y/o TV y/o fondo de ojo). Se considera recomendable someter a una observación clínica en el ámbito hospitalario con un neurocirujano accesible a los niños con puntuaciones entre 4 y 6.

Los resultados del presente estudio son congruentes con los descritos en la literatura e identifican como principal causa de DV las mecánicas3-5 y dentro de ellas la obstrucción del catéter de drenaje, que afecta a más del 80% de los pacientes de esta serie; todo esto hace que la ERDV descrita sea especialmente útil ante la sospecha de este tipo de complicaciones. En la ERDV la fiebre actúa como un factor protector; este fenómeno se explica por la baja proporción de niños con infección del sistema valvular (que solo aparece en 3 niños de la serie), ya que la gran mayoría de loa niños con fiebre tienen un diagnóstico alternativo al de DV. A pesar de esto, es necesario tener en cuenta que la presencia de un síndrome febril sin foco en un niño al que se ha colocado o revisado una VDVP en los últimos 3 meses obliga a descartar una infección valvular3,4. También es importante tener en cuenta que la ERDV ha sido diseñada para valorar el riesgo de DV en niños mayores de un año y portadores de una VDVP, de forma que no debería usarse para estimar el riesgo en los lactantes y en los niños portadores de otro tipo de derivaciones de LCR. Otra de las limitaciones presente trabajo viene determinada por la baja prevalencia de la DV; este hecho provoca que no existan suficientes casos para realizar un estudio validación de la ERDV, estudio que podría realizarse en futuras investigaciones.

Para finalizar, debemos comentar que la utilización de escalas de valoración del riesgo de DV, como la ERDV, puede ayudar a mejorar la indicación de las pruebas complementarias que reciben los niños portadores de una VDVP, cosa que reduciría el gasto sanitario y disminuiría la radiación a la que son sometidos estos pacientes.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.