Describir las características clínicas y electroencefalográficas y el pronóstico de los niños diagnosticados en nuestro hospital de epilepsia occipital idiopática de la infancia.

Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los niños diagnosticados de epilepsia occipital idiopática en los últimos 10años con descripción de su semiología clínica, características electroencefalográficas y estudios de neu-roimagen. Evolución de los pacientes seguidos un mínimo de 5 años.

De un total de 10niños estudiados, dos presentaron epi-lepsia occipital idiopática tipo I (Gastaut), seis tipo II (Pa-nayiotopoulos) y dos formas intermedias. Los pacientes tipo I presentaron crisis diurnas con síntomas visuales: alucinaciones y amaurosis; seguidas de crisis parciales complejas motoras versivas con generalización secundaria. Comenzaron en la infancia tardía y persistieron en la adolescencia al retirar la medicación. Los pacientes con la tipo II presentaron crisis nocturnas con desviación oculocefálica, alteración del nivel de conciencia e hipotonía seguidas de vómitos y movimientos hemiclónicos o generalización tonicoclónica. En 5 de los 10niños la primera crisis fue en forma de estado de mal epiléptico. La edad de inicio fue entre 1 y 4años. Los estudios de neuroimagen resultaron normales en todos los pacientes. Los registros electroencefalográficos presentaron una actividad de fon-do normal con punta onda lenta occipital que se atenuaba o desaparecía con la apertura ocular.

Nuestros hallazgos tanto clínicos como electroencefalográficos son similares a los de otros autores. Destaca la forma de presentación como estado de mal epiléptico de la epilepsia occipital idiopática tipo II que puede confundirse con otras urgencias neurológicas, pudiendo clarificar el diagnóstico la realización de un electroencefalograma (EEG). La semiología crítica de la tipo II puede solaparse con migraña con aura. A pesar de denominarse benigna, la pilepsia occipital idiopática tipo I puede presentar problemas de aprendizaje y continuar presentando crisis en la adolescencia.

To describe the clinical and electroencephalographic (EEG) features, as well as the outcome of children diagnosed with idiopathic childhood occipital epilepsy (COE) in our hospital.

A retrospective review of the clinical records of children diagnosed with COE in the previous 10 years was carried out with description of clinical and EEG features and neu-roimaging studies. The outcome of patients followed-up for at least 5years was also reviewed.

Ten children were studied: two with type I (Gastaut) COE, six with type II (Panayiotopoulos) COE, and two with intermediate forms of the disorder. Patients with type I COE suffered daytime seizures with visual symp-toms (hallucinations and amaurosis) followed by versive motor partial complex seizures with secondary generalized seizures. Age of onset was late childhood and the seizures reappeared in adolescence when therapy was discontinued. Patients with type II COE had nocturnal seizures consisting of tonic deviation of the head and eyes, some degree of disturbance of consciousness and hypotony followed by vomiting and hemiclonic movements or generalized tonicclonic seizures. In five children, the first presenting symptom was status epilepticus. In all patients the age of onset was between 1and 4years. The results of neuroimaging studies were normal. EEG records showed normal baseline activity with slow wave spikes in the occipital region that disappeared or werereduced by eye opening.

Our clinical and EEG findings are similar to those of ot-her published studies. Type II COE frequently presents as status epilepticus and can be confused with other neurolo-gic emergencies. Ictal EEG is useful to clarify the diagnosis. In type II COE, ictal symptomatology may overlap with mi-graine with aura. Although designated benign, patients with type I COE may develop learning problems and con-tinue to have seizures throughout childhood.