Niña sana de 10 años que consulta por costras de aspecto mielicérico en raíz nasal y zona peribucal (fig. 1), acompañadas de ampollas pruriginosas en axilas e ingles (figs. 2 y 3), sin síntomas sistémicos y que había evolucionado a brotes desde hacía un año. Con el diagnóstico inicial de impétigo ampolloso, había recibido tratamiento antibiótico oral y tópico con mala respuesta. A la exploración presentaba ampollas con base eritematosa localizadas en axilas e ingles, agrupadas siguiendo un patrón anular con bordes descamativos que formaban un aspecto en rosetón (fig. 3).
Ante sospecha de enfermedad ampollosa crónica infantil (EACI), se realizó una biopsia cutánea que mostró una ampolla subepidérmica y la inmunofluorescencia detectó un depósito linear de IgA en la unión dermoepidérmica. Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1mg/kg/día y con crema de betametasona-ácido fusídico. A los 7 días de tratamiento, la paciente había mejorado notablemente.
La EACI o dermatosis ampollosa IgA lineal de la infancia es una enfermedad rara, ampollosa y autoinmunitaria típica de la primera década de vida, normalmente autorresolutiva en meses sin asociar otros síntomas1,2. Es característico que las ampollas curen dejando un collarete descamativo denominado «signo del collar de perlas». El principal diagnóstico diferencial es con la dermatitis herpetiforme, pero a diferencia de ésta en la EACI hay ausencia de síntomas digestivos.
El tratamiento de elección de la EACI es la dapsona. Otros tratamientos son los corticoides sistémicos en brotes y antibióticos como la eritromicina1,3. La respuesta al tratamiento de la EACI suele ser muy favorable.
