Objetivo

Evaluar las circunstancias que se asocian al éxito o fracaso del tratamiento inmunosupresor (IS) en niños con hepatitis autoinmune (HAI).

Pacientes y métodos

Se analizan los datos iniciales que presentaban 36 niños atendidos. Los marcadores fueron antiLKM1+en 20 casos, antiML+en 12, ANA+en 3 y Coombs+en 1. Se distinguieron 4 grupos según el patrón inicial: fallo hepático agudo (n=5), fallo subagudo (n=2), hepatopatía crónica severa (n=16) y hepatopatía no severa (n=13). Todos fueron tratados con corticoide±azatioprina, se empleó ciclosporina en casos particulares. Tras un seguimiento medio de 4.8 años, 29 niños (80,6%) sobreviven sin signos de hepatopatía descompensada mientras que 7 niños (19.4%) precisaron trasplante hepático (TH). Los datos iniciales (edad, sexo, tipo de HAI, histología, forma de presentación, etc.) fueron evaluados como posibles factores relacionados con la respuesta a la IS.

Resultados

La forma de presentación fue el principal dato relacionado con el pronóstico:

1.Fallo hepático agudo. Solamente se observó en HAI tipo 2, todos eran<2 años de edad; de los 5 pacientes n=2 consiguieron remisión completa con IS y n=3 requirieron TH 13 a 15 días después; el hígado explantado mostraba necrosis masiva en 2 y submasiva en 1.

2.Fallo subagudo. Se observó en 2 niños con HAI tipo 2 y edad> 2 años. Ambos fueron refractarios a IS y recibieron TH 7 meses después del comienzo, la histología final fue cirrosis activa.

3.Enfermedad hepática crónica. El estudio de estos 29 niños mostró que no había diferencias de edad o gravedad dependientes del tipo de HAI (1 frente a 2).

­Enfermedad hepática crónica severa. Apesar de datos clínicos y analíticos de hepatopatía grave y de su histología basal (cirrosis, 31%; HCA con puentes de necrosis, 25%, y HCA, 44%), 14 de los 16 casos consiguieron remisión completa con IS aunque el 35% tuvieron recaídas en el seguimiento. Hubo 2 pacientes que requirieron TH: al segundo año de evolución (tipo 1, cirrosis activa); y al décimo año (tipo 2, cirrosis inactiva).

­Enfermedad hepática crónica no severa: todos remitieron con IS aunque aparecieron recaídas en el seguimiento en un 16%.

Conclusiones

El tratamiento IS fue ineficaz en un 19,4% de niños con HAI. La falta de respuesta a tratamiento afecta a un 71% de niños con manifestaciones iniciales de fallo hepático agudo o subagudo, todos ellos con HAI tipo 2. En la forma más frecuente de presentación, como hepatopatía crónica, el tipo de HAI no condicionó el pronóstico; a pesar de la frecuencia de manifestaciones graves iniciales el 93% de casos lograron la remisión completa.