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Hospital Infantil La Paz. Madrid." "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] ] "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara">Objetivo </p><p class="elsevierStylePara"> Evaluar las circunstancias que se asocian al éxito o fracaso del tratamiento inmunosupresor (IS) en niños con hepatitis autoinmune (HAI). </p><p class="elsevierStylePara"> Pacientes y métodos </p><p class="elsevierStylePara"> Se analizan los datos iniciales que presentaban 36 niños atendidos. Los marcadores fueron antiLKM1+en 20 casos, antiML+en 12, ANA+en 3 y Coombs+en 1. Se distinguieron 4 grupos según el patrón inicial: fallo hepático agudo (n=5), fallo subagudo (n=2), hepatopatía crónica severa (n=16) y hepatopatía no severa (n=13). Todos fueron tratados con corticoide±azatioprina, se empleó ciclosporina en casos particulares. Tras un seguimiento medio de 4.8 años, 29 niños (80,6%) sobreviven sin signos de hepatopatía descompensada mientras que 7 niños (19.4%) precisaron trasplante hepático (TH). Los datos iniciales (edad, sexo, tipo de HAI, histología, forma de presentación, etc.) fueron evaluados como posibles factores relacionados con la respuesta a la IS. </p><p class="elsevierStylePara"> Resultados </p><p class="elsevierStylePara"> La forma de presentación fue el principal dato relacionado con el pronóstico: </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> 1.Fallo hepático agudo. Solamente se observó en HAI tipo 2, todos eran<2 años de edad; de los 5 pacientes n=2 consiguieron remisión completa con IS y n=3 requirieron TH 13 a 15 días después; el hígado explantado mostraba necrosis masiva en 2 y submasiva en 1. </p><p class="elsevierStylePara"> 2.Fallo subagudo. Se observó en 2 niños con HAI tipo 2 y edad> 2 años. Ambos fueron refractarios a IS y recibieron TH 7 meses después del comienzo, la histología final fue cirrosis activa. </p><p class="elsevierStylePara"> 3.Enfermedad hepática crónica. El estudio de estos 29 niños mostró que no había diferencias de edad o gravedad dependientes del tipo de HAI (1 frente a 2). </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> ­Enfermedad hepática crónica severa. Apesar de datos clínicos y analíticos de hepatopatía grave y de su histología basal (cirrosis, 31%; HCA con puentes de necrosis, 25%, y HCA, 44%), 14 de los 16 casos consiguieron remisión completa con IS aunque el 35% tuvieron recaídas en el seguimiento. Hubo 2 pacientes que requirieron TH: al segundo año de evolución (tipo 1, cirrosis activa); y al décimo año (tipo 2, cirrosis inactiva). </p><p class="elsevierStylePara"> ­Enfermedad hepática crónica no severa: todos remitieron con IS aunque aparecieron recaídas en el seguimiento en un 16%. </p><p class="elsevierStylePara"> Conclusiones </p><p class="elsevierStylePara"> El tratamiento IS fue ineficaz en un 19,4% de niños con HAI. La falta de respuesta a tratamiento afecta a un 71% de niños con manifestaciones iniciales de fallo hepático agudo o subagudo, todos ellos con HAI tipo 2. En la forma más frecuente de presentación, como hepatopatía crónica, el tipo de HAI no condicionó el pronóstico; a pesar de la frecuencia de manifestaciones graves iniciales el 93% de casos lograron la remisión completa. </p>" "tienePdf" => false ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/16954033/00000054000000S3/v0_201404151318/13012926/v0_201404151318/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "14821" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Mesa redonda. Hepatología: autoinmunidad e hígado" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13012926?idApp=UINPBA00005H" ]
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2024 Octubre | 54 | 0 | 54 |
2024 Septiembre | 45 | 0 | 45 |
2024 Agosto | 52 | 0 | 52 |
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2024 Junio | 37 | 0 | 37 |
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2023 Diciembre | 27 | 6 | 33 |
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2022 Septiembre | 28 | 19 | 47 |
2022 Agosto | 34 | 21 | 55 |
2022 Julio | 24 | 18 | 42 |
2022 Junio | 26 | 30 | 56 |
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2022 Abril | 36 | 14 | 50 |
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2022 Febrero | 16 | 19 | 35 |
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2021 Noviembre | 40 | 16 | 56 |
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2020 Agosto | 34 | 7 | 41 |
2020 Julio | 50 | 3 | 53 |
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2020 Febrero | 30 | 11 | 41 |
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2019 Noviembre | 38 | 3 | 41 |
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2001 Mayo | 1339 | 0 | 1339 |