La duplicación del tracto urinario es una anomalía urológica congénita frecuente. Los estudios realizados en autopsias estiman una incidencia de 0,8 a 5%to1,2. La duplicación unilateral es 6 veces más frecuente que la bilateral, con igual afectación de los lados izquierdo y derecho, y tiene una mayor incidencia en mujeres3.

Un sistema doble o duplicado se define como un riñón que tiene 2 sistemas de pelvis y cálices. En pacientes con duplicaciones pieloureterales parciales o incompletas hay un uréter bífido; en sujetos con duplicación completa, los 2 uréteres drenan en la vejiga por un orificio independiente. El orificio del polo inferior entra en la vejiga en su posición normal, en el trígono. El uréter del polo superior se inserta en la vejiga medial e inferior a su ubicación normal; esta relación se ha denominado ley Weigert-Meyer. El uréter del segmento superior puede insertarse ectópicamente en la uretra posterior o en el aparato genital. También puede acabar formando un ureterocele o dilatación de la porción terminal intravesical del uréter. Tanto el uréter ectópico como el ureterocele causan una obstrucción del uréter del polo superior, que puede deteriorar la función renal de ese sistema. Se suele presentar asociada frecuentemente al reflujo vesicoureteral4,5.

El suceso más importante en el desarrollo embrionario conjunto de las vías urinarias y del riñón es el fenómeno de interacción entre el conducto mesonéfrico, precursor de la yema ureteral, y el mesénquima metanéfrico. Las anomalías en las señales químicas características de este proceso son la causa más frecuente de las malformaciones del tracto urinario. Los defectos de este proceso de inducción pueden conducir a la formación de uréteres múltiples6,7.

Las duplicaciones del tracto urinario se presentan como situaciones clínicas e iconográficas diversas con pronóstico diferente y que, a su vez, requieren distintos tratamientos. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen, lo que hace imprescindible conocer el espectro de estas anomalías para confirmar el diagnóstico específico y efectuar el tratamiento mas adecuado.

El objetivo de este estudio ha sido revisar las formas de presentación y los datos iconográficos de los niños diagnosticados de duplicación pieloureteral que han sido controlados en la consulta externa de la sección de nefrología pediátrica de nuestro hospital. Pretendemos mostrar las características clínicas y radiológicas iniciales de las distintas formas de duplicación renal, valorando la evolución en función del tratamiento seguido y la incidencia de lesión en el parénquima renal.

Se han analizado de manera retrospectiva a los pacientes que, desde el año 1990 hasta el año 2011, fueron diagnosticados en la sección de nefrología pediátrica de nuestro hospital de una duplicación pieloureteral. Fueron excluidos los niños que presentaban bifidez piélica. Se recogieron los siguientes datos: sexo, edad al diagnóstico, tiempo de seguimiento, antecedentes familiares de duplicidad, motivo del estudio, tratamiento médico o quirúrgico recibido y complicaciones médicas que presentaron.

En todos los pacientes se practicó, siempre por un radiólogo pediátrico, una ecografía renal y una uretrocistografía miccional seriada (CUMS) cíclica. En 228 pacientes se practicó una gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico marcado con tecnecio99 (DMSA) durante el seguimiento. La prueba fue realizada siempre por el mismo especialista en medicina nuclear. Todos los pacientes fueron controlados en la consulta externa de la sección de nefrología pediátrica. En las visitas se tomaron los datos antropométricos (peso, talla) y la presión arterial. Se realizaba, también, un análisis de orina mediante tira reactiva y urocultivo control.

El diagnóstico de sospecha se estableció mediante ecografía, al comprobar la dilatación de uno de los pielones con o sin dilatación del uréter correspondiente. Cuando existía reflujo vesicoureteral (RVU), la CUMS pudo demostrar que el reflujo del uréter duplicado tenía una morfología distinta del reflujo a riñón único o que no drenaba normalmente en la vejiga. En unos casos se realizó una urografía intravenosa (UIV) para visualizar el uréter ectópico y su punto de inserción. En otros se recurrió a la cistoscopia para establecer el diagnóstico.

El grado del RVU se valoró de acuerdo con la clasificación del estudio internacional8. El control de reflujo se realizó con cistografía isotópica. El estudio DMSA realizado en estos pacientes ya ha sido descrito con detalle en una publicación anterior9. Se consideraron DMSA anormales las que presentaban una disminución del tamaño renal o de la función renal diferencial con respecto al riñón contralateral inferior al 40%, hipofunción de algún polo renal, hipocaptaciones focales o difusas del radioisótopo y alteraciones en el contorno renal. En los que tenían más de una DMSA se incluyeron los estudios realizados al final del seguimiento.

En todos los casos se instauró al diagnóstico un tratamiento profiláctico continuo con trimetroprima-sulfametoxazol (TMP-SMX) (5-10mg/kg/24h de SMX) o nitrofurantoína (1-2mg/kg/24h) en 2 dosis o en una dosis única nocturna. Por regla general, el tratamiento profiláctico se mantuvo hasta la desaparición del reflujo, la disminución significativa de la hidronefrosis, después de la intervención quirúrgica o hasta los 12-24 meses de edad.

El análisis estadístico se llevó a cabo con el programa SPSS®. Los datos se presentaron como media ± desviación típica y como mediana con el rango intercuartílico. Se consideró significativa una p<0,05. Se emplearon la prueba de la chi al cuadrado para la comparación de variables categóricas independientes y la prueba de McNemar para el estudio de los datos categóricos pareados.

La cohorte está constituida por 301 pacientes, que se dividieron en 4 grupos. El grupo 1 está constituido por aquellos pacientes que presentaban una duplicación pieloureteral completa sin componente obstructivo (DC), 166 casos (55,1%). Los que presentaban una obstrucción del sistema superior, bien por presentar un uréter ectópico (UE), 19 (6,3%), o un ureterocele (UTC), 35 (11,6%); se dividieron a su vez en 2 grupos distintos. El cuarto grupo incluye a los pacientes diagnosticados de duplicación pieloureteral incompleta (DI), 81 (26,9%). De los 301 pacientes estudiados, 151 eran derechas (50,2%), 108 (36%) izquierdas y 42 (14%) eran bilaterales.

La edad al diagnóstico osciló entre 1 mes y 30 meses (media, 15 meses). El tiempo de seguimiento osciló entre 2 y 10 años (media, 4 años). De los 301 casos, 192 (64%) eran mujeres y 109 (36%) varones. En 18 casos había antecedentes familiares conocidos de duplicidad renal (5,9%).

El grupo más numeroso estaba constituido por aquellos pacientes diagnosticados tras haber presentado una infección del tracto urinario (ITU) 181/301 (60%). El otro grupo incluía a los pacientes en los que la duplicidad se diagnosticó al nacimiento como consecuencia de haberse detectado prenatalmente una hidronefrosis 100/301 (33%). En el grupo menos numeroso, 20/301 (6%) de los casos, el diagnóstico se realizó de forma casual en 14/301 (4%), y en 6/301 (1,99%) tras detectar una microhematuria en un análisis rutinario (fig. 1).

Figura 1.

Diagnóstico inicial: diagnóstico prenatal de dilatación pielocalicial, infección del tracto urinario (ITU) y otros en duplicación completa sin componente obstructivo (DC), duplicaciones incompletas (DI), duplicación con uréter ectópico (UE) y con ureterocele (UTC).

(0.1MB).

El porcentaje de ecografías al diagnóstico con dilatación del hemirriñón superior fue significativamente superior en los UE 16/19 (84%) y en los UTC 33/35 (94%), en relación con las ecografías iniciales encontradas en la DC 35/166 (21%) y la DI 21/81 (25%). La dilatación del uréter distal también fue superior en los UE, 13/19 (68%), y en los UTC, 24/35 (68%), que en las DC, 15/166 (13%), y las DI, 2/81 (2%)

La anomalía asociada más frecuente fue el RVU. Estuvo presente en 125/166 (75%) de las DC, 49/81 (60%) de las DI, 28/35 (80%) de los UTC y 12/19 (63%) de los UE.

Fueron intervenidas quirúrgicamente 69/166 (41%) de las DC; 7/81 (9%) de las DI; 17/19 (89%) de los UE y 34/35 (97%) de los UTC. Tres casos con UE y 8 con UTC requirieron una segunda intervención y 3 fueron sometidos a una tercera intervención. Las intervenciones a las que fueron sometidos los distintos grupos de duplicación se muestran en la tabla 1.

En la mayoría de los casos se produjo la resolución de la hidronefrosis. Las ecografías con dilatación pieloureteral al final del seguimiento eran de un 25% en las DC, 5% en las DI, 6% en lo UE y 10% en los UTC (p<0,001).

El 58% de los pacientes pertenecientes al grupo de DC, 87% de las DI, 29% de los UE, 5% de los UTC no mostraron alteraciones gammagráficas (fig. 2). En los 140 casos con DMSA normales, el riñón duplicado tenía una función renal relativa del 48±7%.

Figura 2.

Porcentaje de gammagrafías renales (DMSA) normales y anormales de todos los grupos de duplicaciones. Duplicación completa sin componente obstructivo DC, duplicaciones incompletas (DI), duplicación con uréter ectópico (UE) y con ureterocele (UTC).

(0.08MB).

Al estudiar a las duplicaciones no intervenidas, se objetivó que el RVU estaba presente en 62 pacientes con DC y en 42 con DI, no intervenidos. Como se observa en la tabla 2, las unidades refluyentes eran de 98 en el primer grupo y de 74 en el segundo. La tasa de resolución espontánea de los RVU fue del 80% en la DC y del 90% en la DI (p<0,001). El tiempo medio de curación fue de 3 años y 3 meses (rango 1-5 años). En los pacientes no intervenidos, el 71% (53/74) de los casos pertenecientes al grupo de la DC y el 84% (37/44) de las DI presentaron el DMSA dentro de lo normal.

La complicación urológica más frecuente fue la ITU; la presentaron el 31% de las DC, el 16% de las DI, el 42% de los UE y el 54% de los UTC. Durante el seguimiento ninguno desarrolló insuficiencia renal. Solo una paciente presentó hipertensión que requirió tratamiento antihipertensivo.

Se trata de un estudio retrospectivo de 301 niños con duplicaciones del sistema nefrourológico, que en su mayoría fueron detectadas durante el estudio efectuado, tras presentar una ITU10. En otras ocasiones se constató en neonatos, en los estudios realizados en un recién nacido tras detectarse prenatalmente una hidronefrosis11,12. Coincidiendo con anteriores publicaciones, había un significativo predominio del sexo femenino3.

El estudio ecográfico es el abordaje inicial cuando se sospecha una malformación nefrourológica. La presencia de un riñón doble y la dilatación de la vía urinaria del polo superior se corresponden a una obstrucción generalmente secundaria a UE o a UTC que puede lesionar el tejido renal, produciendo cambios histológicos irreversibles3,13. La teoría de Mackie y Stephens también explica el origen de las lesiones displásicas renales asociadas a una desembocadura ectópica del uréter. Según esta teoría, debido a un origen ectópico de la yema ureteral sobre el blastema metanéfrico y actuando en las primeras etapas de la embriogénesis, produciría una inducción anómala de blastema metanéfrico con la consiguiente aparición de lesión en el parénquima renal14. Los estudios sobre los mecanismos moleculares que intervienen en el desarrollo del aparato urinario sugieren que las lesiones displásicas pueden deberse a anomalías genéticas, que dan lugar a un efecto combinado en el desarrollo renal y ureteral. Se ha demostrado experimentalmente que la inactivación del gen BMP4 y/o sobreactivación del gen GREM1 en el mesénquima metanéfrico puede conducir a la formación de uréteres supernumerarios, con frecuencia obstructivos, a través de su acción sobre el factor GDNF (glial cell-line derived neurotrophic factor). La expresión de este factor en el mesénquima metanéfrico se controla estrechamente para asegurar que solo salga un uréter del conducto mesonéfrico y en posición correcta15,16.

Aunque la CUMS y la UIV son útiles para identificar la anatomía de los sistemas dobles, la RM-urografía está especialmente indicada en el estudio de los sistemas excretores, ya que es capaz de demostrar las inserciones ureterales anómalas aportando una excelente visión del conjunto de la malformación17,18.

La evolución ecográfica de la hidronefrosis en las duplicidades completas e incompletas de nuestra serie fue buena en los 4 grupos. Se produjo resolución o mejoría de la misma en la mayoría de los casos.

Algunos autores consideran que el reflujo en un sistema doble es indicación de tratamiento quirúrgico temprano. Otros, sin embargo, creen que la tasa de curación del reflujo de bajo grado o moderado hacia los sistemas duplicados no difiere de la tasa de resolución espontánea del reflujo de los sistemas únicos. Una serie reciente, sin embargo, advierte de que el reflujo en los sistemas dobles es más grave que en los sistemas únicos, observando que la lactancia y el sexo femenino son factores pronósticos adversos19-22. En nuestra serie hemos encontrado una alta tasa de curación espontánea del RVU en los pacientes tratados de forma conservadora, tanto en las DC como en las DI. Esta elevada tasa de curación indica que en estos 2 grupos el reflujo tiende a desparecer de forma espontánea, por lo que en nuestra opinión el tratamiento debe ser en principio conservador, si bien ante la presencia de complicaciones infecciosas o la aparición de nuevas cicatrices renales, se debe de considerar un cambio en la actitud terapéutica.

Al analizar la DMSA, el valor medio de la función renal relativa del riñón duplicado fue menor que la referida por otros autores, que establecen el rango de normalidad de la función porcentual de los riñones dobles entre 51-57%23.

Es un hecho conocido que la obstrucción urinaria, en la edad fetal, puede dar lugar a alteraciones en la nefrogénesis, con lesiones irreversibles en el parénquima renal15,13. El grado de la obstrucción es variable y puede oscilar entre una obstrucción parcial más o menos intensa y una obstrucción total. La técnica quirúrgica de elección para tratar la obstrucción en las duplicaciones pieloureterales se basa en la función del hemirriñón afectado23-28. Entre las opciones de tratamiento quirúrgico se incluyen la extirpación del hemirriñón afectado, la anastomosis uretero-ureteral o pielo-ureteral, la reconstrucción de la vía urinaria baja mediante la reimplantación vesicoureteral del doble sistema con o sin remodelaje de la vía urinaria, el tratamiento endoscópico del reflujo vesicoureteral y la punción endoscópica del ureterocele.

La presencia de lesión renal en las DC y en las DI es menos frecuente que en las UE y con UTC. Hay que destacar que el 71% de los pacientes pertenecientes al grupo de la DC y el 90% de los pacientes con DI tratados de forma conservadora mantuvieron la DMSA dentro de lo normal en el seguimiento, a pesar de la alta prevalencia de RVU en ambos grupos.

En resumen, en las duplicaciones renales sin obstrucción y sin reflujo vesicoureteral el pronóstico es bueno. Los pacientes con más riesgo de presentar lesión renal son los que presentan una duplicación con obstrucción del hemirriñón superior por inserción ectópica del uréter y especialmente por ureterocele, por lo que es importante el diagnóstico precoz de estas malformaciones. En cuanto al RVU, en una duplicación completa no asociada a la obstrucción del sistema superior o en una duplicación incompleta, el tratamiento debe ser en principio conservador, reservando el tratamiento quirúrgico para aquellos casos en los que se produce un fallo en el tratamiento médico.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.