Niña de 13 años que consultó por astenia, hiporexia, sensación de mareo y dolor abdominal de dos meses de evolución. A la exploración destacaba hipertensión arterial (HTA) de 200/135 mmHg. La ecografía-Doppler mostró riñón derecho atrófico, con aneurisma de arteria renal derecha, confirmado con angio-TC (fig. 1) y arteriografía. Presentó como lesiones de órganos diana: daño renal agudo (creatinina máxima 1,45 mg/dL), retinopatía, miocardiopatía y microinfartos en sustancia blanca. Se descartaron aneurismas en otras localizaciones mediante angiorresonancia de cuerpo completo.

Figura 1.

Angio-TC de abdomen, donde se observan dos aneurismas saculares en la arteria renal principal derecha con calcificaciones groseras en su pared (flechas), así como disminución del tamaño del riñón ipsilateral (asterisco).

(0,05MB).

La paciente no cumplía criterios diagnósticos de síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, Grange, poliarteritis nodosa, esclerosis tuberosa o neurofibromatosis. No había otros signos sugerentes de arteriosclerosis.

Se decidió tratar inicialmente mediante angioplastia y colocación de stent, no siendo posible por embolización espontánea. Dada la persistencia de HTA y práctica anulación funcional renal derecha, se decidió nefrectomía derecha (fig. 2), con mejoría progresiva de tensiones y función renal. Histopatología compatible con displasia fibromuscular (DFM). Tras dos años está normotensa, sin tratamiento y el filtrado glomerular estimado según la fórmula de Schwartz modificada es 66 mL/min/1,73 m2.

Figura 2.

Pieza quirúrgica de nefrectomía derecha. 2a) Riñón derecho significativamente pequeño para la edad de la paciente. 2b) Fragmento de arteria renal derecha, nótense los dos aneurismas saculares calcificados (asteriscos), el mayor de ellos parcialmente roto (flecha).

(0,12MB).

La DFM es una enfermedad rara en niños, de causa y prevalencia desconocidas, caracterizada por la presencia de estenosis segmentarias no inflamatorias en arterias de mediano-pequeño calibre, siendo la arteria renal la más frecuentemente afectada1,2.

La ecografía-Doppler, pese a su baja sensibilidad, es útil en el abordaje diagnóstico inicial de HTA renovascular. La angio-TC y angio-RM ofrecen mayor sensibilidad. La arteriografía renal constituye el gold standard1,3. El tratamiento engloba el control tensional y, en casos seleccionados y con HTA refractaria, la angioplastia1,3.