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A la exploración destacaba hipertensión arterial (HTA) de 200/135 mmHg. La ecografía-Doppler mostró riñón derecho atrófico, con aneurisma de arteria renal derecha, confirmado con angio-TC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y arteriografía. Presentó como lesiones de órganos diana: daño renal agudo (creatinina máxima 1,45 mg/dL), retinopatía, miocardiopatía y microinfartos en sustancia blanca. Se descartaron aneurismas en otras localizaciones mediante angiorresonancia de cuerpo completo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente no cumplía criterios diagnósticos de síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, Grange, poliarteritis nodosa, esclerosis tuberosa o neurofibromatosis. No había otros signos sugerentes de arteriosclerosis.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió tratar inicialmente mediante angioplastia y colocación de <span class="elsevierStyleItalic">stent</span>, no siendo posible por embolización espontánea. Dada la persistencia de HTA y práctica anulación funcional renal derecha, se decidió nefrectomía derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), con mejoría progresiva de tensiones y función renal. Histopatología compatible con displasia fibromuscular (DFM). Tras dos años está normotensa, sin tratamiento y el filtrado glomerular estimado según la fórmula de Schwartz modificada es 66 mL/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DFM es una enfermedad rara en niños, de causa y prevalencia desconocidas, caracterizada por la presencia de estenosis segmentarias no inflamatorias en arterias de mediano-pequeño calibre, siendo la arteria renal la más frecuentemente afectada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía-Doppler, pese a su baja sensibilidad, es útil en el abordaje diagnóstico inicial de HTA renovascular. La angio-TC y angio-RM ofrecen mayor sensibilidad. La arteriografía renal constituye el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. El tratamiento engloba el control tensional y, en casos seleccionados y con HTA refractaria, la angioplastia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Presentaciones previas en congresos: XLIV Congreso Nacional de Nefrología Pediátrica. 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