La displasia del desarrollo de la cadera (DDC) es un trastorno que desde hace años tiene un tratamiento bastante estandarizado, pero cuyo fracaso puede conducir a la aparición de importantes secuelas. Hoy día la realización de una exploración neonatal sistemática junto al conocimiento de los factores de riesgo y al uso de la ultrasonografía permite realizar un diagnóstico temprano, hecho fundamental si se pretende instaurar un tratamiento precoz con el fin de obtener los mejores resultados posibles. Independientemente del método de tratamiento empleado (arnés de Pavlik, férulas de abducción, etc.) y en función del grado de estabilidad de la cadera se obtienen unas altas tasas de resultados satisfactorios (entre el 80 y el 92% de los casos)1,2.

Entre las complicaciones que pueden aparecer durante el tratamiento de la displasia de cadera, la necrosis avascular posiblemente sea la complicación más importante, aunque su incidencia se ha visto reducida de manera sustancial (2,38% de los casos tratados de forma conservadora2). Estas complicaciones suelen estar en relación con el tipo de tratamiento o la dificultad para estabilizar la cadera. Existen muchos trabajos publicados que han puesto de manifiesto una serie de factores que condicionan el buen pronóstico del tratamiento conservador y la aparición de complicaciones, como son el retraso diagnóstico, existencia de afectación bilateral, caderas luxadas frente a luxables, luxaciones teratológicas, contractura en aducción o la posición inicial de la cabeza femoral3-7. En cambio, son escasas las publicaciones existentes en la bibliografía que se refieran a cómo puede afectar a la coexistencia de retraso psicomotor, trastornos del comportamiento o parálisis cerebral en este tipo de patología.

El objetivo de este estudio es analizar los casos de DDC con mala evolución tras tratamiento conservador y la posible implicación de trastornos psicomotores que podrían actuar como factores de riesgo en los malos resultados obtenidos. Para ello realizamos un estudio retrospectivo de aquellos pacientes tratados en los que posteriormente se diagnosticó algún tipo de patología psicomotriz no detectada durante el tratamiento inicial de la DDC.

Realizamos un estudio observacional retrospectivo de las DDC tratadas en nuestro centro durante el periodo comprendido entre enero del 2002 y diciembre del 2012 (325 casos de DDC en 293 pacientes). En nuestra serie fracasó el tratamiento ortopédico en 44 casos (13,5%), definiendo este fracaso como la incapacidad para reducir la cadera de forma concéntrica o la persistencia evolutiva de displasia residual de cadera con un índice acetabular (IA) mayor de 30° que no corrigió tras inicio de la deambulación. En 16 de ellos (10 pacientes) se detectaron trastornos psicomotores, diagnosticados meses después del inicio del tratamiento de la DDC.

Del total de casos de DDC, nos encontramos con 309 casos (283 pacientes) que no tenían trastorno psicomotor, presentándose 34 casos (10%) de fracaso en el tratamiento ortopédico inicial.

De los 16 casos (10 pacientes) con trastorno psicomotor, hubo fracaso del tratamiento en el 75% de los casos (12 casos), produciéndose buena evolución tras el tratamiento ortopédico de la DDC en los 4 casos restantes (25%).

De los 10 pacientes objeto de nuestro estudio se recogieron las siguientes variables: género, lado afectado, semana gestacional al nacimiento, tipo de parto (cesárea o vaginal), peso al nacer, edad al diagnóstico de DDC, tipo de tratamiento realizado y complicaciones encontradas. Estos pacientes fueron valorados clínicamente y/o mediante imágenes por resonancia magnética por la Unidad de Neurología Infantil para confirmar la presencia de lesión cerebral o trastorno del comportamiento. Se recogieron los datos de edad al diagnóstico, patología neurológica, capacidad de deambulación y edad al inicio de la misma.

El seguimiento radiológico incluyó radiografías anteroposteriores de pelvis y axial de caderas. En los casos tratados con yesos pelvipédicos o con gran inestabilidad estos estudios fueron completados con tomografía axial en el postoperatorio inmediato para confirmar la correcta reducción de la cadera luxada. Los parámetros radiográficos objetivados fueron la ubicación del núcleo de crecimiento epifisario según los cuadrantes de Ombredanne (fig. 1) y el IA antes y después del tratamiento ortopédico. La medición de estos parámetros se realizó en radiografía digitalizada empleando el programa Centricity de General Electrics.

Figura 1.

Cuadrantes de Ombredanne. La flecha muestra la ubicación del núcleo epifisario en el cuadrante número 3.

(0.11MB).

Los datos recogidos fueron analizados mediante el programa SPSS 18. Se realizó un estudio descriptivo expresando las variables cuantitativas como medianas y las variables cualitativas como valor absoluto y porcentajes (%). Se estudió la significación estadística de variables cualitativas mediante el test de la chi al cuadrado.

De los 325 casos tratados de forma conservadora en nuestro centro, en 44 casos el resultado fue insatisfactorio (incapacidad para reducir la cadera de forma concéntrica o displasia residual con IA mayor de 30° en controles radiológicos posteriores sin llegar a corregirse tras el inicio de la deambulación). En 16 casos de DDC (36%), diagnosticados en 10 pacientes, se detectaron trastornos psicomotores.

El 60% de los pacientes (6 casos) fueron mujeres y el 40% varones. En cuanto a la lateralidad, 6 pacientes presentaban afectación bilateral (60% de los pacientes), 3 tenían afectación aislada de la cadera derecha (30% de los pacientes) y un solo paciente afectación aislada de la cadera izquierda (10% de los pacientes). En 4 pacientes (40%) el nacimiento fue mediante cesárea, 3 de los casos por presentación podálica y uno por sufrimiento fetal. Fueron prematuros (parto antes de la semana 38 de gestación) 3 pacientes (30%). El peso medio al nacimiento de los 10 casos, fue de 2.967 g (rango 2.250-4.410) (tabla 1).

En 5 pacientes la DDC se detectó en la exploración realizada al nacimiento y en 5 de forma tardía, entre los 6 y los 10 meses, aunque en todos los casos antes del diagnóstico del trastorno psicomotor. La edad media de diagnóstico fue 3,3 meses (rango 0-10 meses).

La tabla 1 muestra los tratamientos empleados en los distintos pacientes, duración del mismo y resultado obtenido. Solamente 4 casos se resolvieron satisfactoriamente con el tratamiento conservador; en el resto la persistencia de la luxación o subluxación, o un elevado IA hicieron necesaria la indicación quirúrgica (8 de los casos ya han sido intervenidos).

La evolución de los parámetros radiológicos recogidos mostraron una mejoría tras el tratamiento del IA de 38,2° a 30,6° (7 de los casos presentaban valores superiores a los 30°).

En cuanto a la posición de los núcleos, antes del tratamiento 4 casos se hallaban en el cuadrante inferointerno, 8 en el inferoexterno y 4 en el cuadrante superoexterno. Tras el tratamiento conservador la posición de los núcleos se modificó, hallándose 10 de ellos localizados en el cuadrante inferointerno y los 6 restantes en el cuadrante inferoexterno Las caderas que inicialmente se encontraban normosituadas fueron tratadas debido a la presencia de displasia acetabular marcada con una media de 38° de IA, que no era esperable que corrigiera de forma espontánea al iniciar la deambulación.

Con respecto a las complicaciones surgidas durante el tratamiento se observó una fractura de cuello de fémur y 3 casos de necrosis avascular de la cabeza femoral (18%), 2 de ellas afectaron de manera parcial a la cabeza femoral (una de las cuales dio lugar a una deformidad en coxa magna residual) y una necrosis que afectó a la totalidad del núcleo epifisario.

La edad media de inicio de la deambulación de estos pacientes se desarrolló entre los 2 y los 3 años, consiguiendo 8 de ellos una marcha autónoma (4 pacientes que no son capaces de realizar deambulación autónoma por sí mismos). El paciente afectado de hipoplasia de cuerpo calloso realiza marcha asistida con doble apoyo, al igual que uno de los diagnosticados de trastorno general del desarrollo, secundario en este caso a una hidrocefalia.

La valoración por parte de la Unidad de Neuropediatría se realizó a los 2,5 años de media (rango 0,7-7 años). Los diagnósticos etiológicos son los recogidos en la tabla 1. Un 80% de ellos fueron diagnosticados de trastorno general del desarrollo.

La presencia de un mal resultado en pacientes con displasia del desarrollo de cadera y en los que se detecta un trastorno psicomotor es del 75%, frente al 10% de los pacientes sin este tipo de trastornos asociados encontrados en nuestras serie. El riesgo relativo de un mal resultado es 7,2 veces mayor en estos pacientes, con una diferencia estadísticamente significativa (p < 0,0001).

Un correcto y precoz tratamiento de la DDC permite resolver de forma conservadora el 85% de los casos1,2, pero hay determinadas circunstancias que pueden condicionar una mala evolución. Se han publicado artículos en los que se hace referencia a los factores que contribuirían a unos pobres resultados, como son caderas luxadas frente a luxables o subluxadas, retraso en el diagnóstico o inicio del tratamiento y otras posibles factores3-7. Sin embargo, existen escasos trabajos que hagan referencia a los trastornos psicomotrices como posible factor de riesgo para un mal resultado tras el tratamiento ortopédico.

Como comentábamos previamente, 16 caderas (36%) del total de caderas con mala evolución con tratamiento ortopédico fueron diagnosticadas en pacientes con trastorno psicomotor, detectado después del inicio del tratamiento. El 75% de estos casos (12 caderas) presentaban al finalizar el tratamiento conservador displasia residual o extrusión, que hicieron necesaria la indicación de cirugía (fig. 2). Esto representa en nuestra serie una probabilidad de mal resultado en pacientes con DDC y trastorno psicomotor del 75% frente al 10% de los pacientes que no asocian este tipo de trastorno, con un riesgo relativo 7,2 veces mayor, mostrando diferencias estadísticamente significativas (p<0,0001). A pesar del limitado número de casos, estos hallazgos parecen apoyar el hecho de que las alteraciones psicomotrices encontradas, sin mostrar afectaciones significativas del tono muscular que dificulten la restauración de las condiciones biomecánicas óptimas para conseguir una buena estabilidad articular, como puede observarse en casos de PCI o en casos de parálisis flácidas8,9, contribuirían a un pobre pronóstico en el tratamiento de la DDC.

Figura 2.

Caso clínico número 12. A) Diagnóstico de DDC a los 8 meses de edad tratada ortopédicamente con yesos pelvipédicos seriados. B) Resultado del tratamiento ortopédico a los 6 años, mostrando una displasia acetabular y una coxa valga, con disrupción del arco de Shenton. C) Tratamiento quirúrgico mediante osteotomía de Salter con aloinjerto de banco, asociado a osteotomía varizante y desrotadora de fémur. D) Resultado final a los 8 años.

(0.09MB).

Es importante diferenciar la DDC y la luxación neurológica de caderas, como exponen Luther y Clarke10. La DDC es un trastorno ampliamente estudiado y documentado, que tiene como hallazgo principal la inestabilidad de la cadera, afectando tanto al desarrollo acetabular como femoral, detectado en neonatos, y que generalmente se resuelve adecuadamente tras tratamiento conservador precoz. La luxación neurológica es el resultado del desequilibrio de fuerzas musculares en la articulación de la cadera, que de manera progresiva durante el periodo de crecimiento, afectarían a la posición de la cabeza femoral, y posteriormente al desarrollo acetabular. Este tipo de luxación generalmente se presenta de un modo más tardío y requiere en la mayoría de los casos tratamiento quirúrgico de entrada. Aunque se trate de 2 entidades diferenciadas, la DDC también puede ocurrir en pacientes con patología neurológica de base.

De los 10 pacientes estudiados en nuestra serie, 7 de ellos presentaban trastorno general del desarrollo. Este tipo de trastorno no suele acompañarse de una alteración significativa en el tono muscular que predisponga a una luxación neurológica tardía, aunque es frecuente encontrar algún grado leve de hipotonía, además de alteraciones en la coordinación motriz, diagnosticadas en la primera infancia11-13. De los 3 pacientes restantes, uno de ellos fue diagnosticado de síndrome de Prader-Willi, caracterizado por obesidad, hipogonadismo, retardo mental e hipotonía, y que presenta una incidencia de DDC hasta 10 veces mayor que la población general14, posiblemente en relación con la disminución del tono muscular. No existen trabajos específicos sobre el tratamiento y los resultados de la displasia de cadera en este tipo de pacientes. En nuestro caso, a pesar de realizarse un diagnóstico y tratamiento precoz, la mala evolución hizo que fuese necesario realizar corrección quirúrgica mediante osteotomías en ambas caderas. Otro de nuestros casos fue diagnosticado de diplejía espástica posteriormente a la detección neonatal de la DDC. Este paciente está pendiente de someterse a una osteotomía femoral y acetabular bilateral, por escasa mejoría de los IA y de la cobertura cefálica desde el inicio del tratamiento. El paciente de nuestra serie con hipoplasia de cuerpo calloso presentaba una discreta hipotonía axial, con tono normal en extremidades, detectado tardíamente (a la edad de 11 meses)15. A pesar del tratamiento con yesos pelvipédicos seriados la evolución fue mala, presentando en la actualidad una subluxación de ambas caderas pendiente de resolución quirúrgica. La demora en el tratamiento quirúrgico en estos 2 últimos casos tiene como objetivo que los pacientes logren afianzar un patrón de marcha estable y autónoma antes de la intervención.

El diagnóstico de DDC en los pacientes de nuestro estudio se realizó en el periodo neonatal en 6 de ellos. El retraso en los restantes pacientes (por encima de los 6 meses de edad) podría contribuir a ensombrecer el pronóstico tras el tratamiento ortopédico3,6; sin embargo, no hemos observado diferencias en nuestra serie con respecto a los diagnosticados precozmente. De las 16 caderas, en 12 se indicó la necesidad de tratamientos cruentos para su resolución definitiva. En cuanto al grado de cobertura de la cabeza, 6 de las caderas continúan con algún grado de extrusión, aunque en todas se mejoró el posicionamiento cefálico.

Wilkinson y Sedgwick revisaron una serie de 130 caderas con DDC con fracaso del tratamiento quirúrgico, encontrando que un 11% de los casos presentaban espina bífida oculta o bien laxitud articular leve. Estos autores sugieren que la debilidad de los rotadores internos de la cadera podría ser la causante de la subluxación residual encontrada, refractaria al tratamiento16. Tal vez estos hallazgos sean extrapolables a nuestra serie de casos, aunque sería necesario completarlos con estudios electromiográficos que lo confirmasen.

En cuanto a la aparición de complicaciones tras el tratamiento conservador en nuestros pacientes, 3 de los casos presentaron necrosis avascular de la cabeza femoral, 2 de ellos una necrosis parcelar que en uno de los casos evolucionó a coxa magna y otro una necrosis avascular completa, lo que supone una incidencia de esta complicación del 18%, claramente superior a las mostradas en otros trabajos publicados, que la sitúan alrededor del 2,4%2. En otro de los pacientes se produjo una fractura de fémur durante el tratamiento con el arnés de Pavlik, originando una deformidad importante que dificultó la reducción y el resultado posterior.

Los pacientes afectados de DDC tratados conservadoramente suelen presentar un inicio levemente retrasado de la deambulación con respecto de la población general14. No obstante, nuestros casos presentaban un inicio claramente más tardío, con una media de edad de 2,4 años, aunque por debajo de la edad media encontrada en los pacientes afectados de parálisis cerebral, que se eleva por encima de los 5 años en muchos casos17.

En todos los pacientes de nuestra serie el diagnóstico de patología psicomotriz se realizó con posterioridad al inicio del tratamiento de la DDC, con una edad media de 2,5 años. El principal problema en este tipo de trastornos es la dificultad para realizar un diagnóstico precoz. Excepto en el caso del síndrome de Prader-Willi, los pacientes no muestran rasgos distintivos que orienten al diagnóstico, con un desarrollo psicomotor normal inicial en la mayoría de los casos, que con el paso del tiempo va poniendo de manifiesto la presencia de este tipo de alteraciones.

En nuestra serie de 325 casos tratados por DDC encontramos solamente esos 16 casos (5%) en 10 pacientes con trastorno psicomotor. El pensar en ello en las primeras semanas de vida en un paciente afectado de DDC no está mal, pero no consideramos que se deba informar a la familia de esto, ya que desconocemos de entrada si el paciente presenta afectación neurológica y crearíamos una alarma innecesaria en la gran mayoría de las familias de nuestros pacientes.

Por contra, sí que puede ser de utilidad una vez finalizado el tratamiento ortopédico y observamos que el resultado no ha sido satisfactorio y el paciente precisa cirugía. Si aparte del fracaso en el tratamiento de la DDC se acompaña de un retraso en las adquisiciones motoras/cognitivas (habla, gateo, deambulación…) es entonces cuando creemos que debe ser valorado por el neuropediatra e informar a la familia sobre esta posibilidad.

Nuestro trabajo presenta las limitaciones de ser un estudio retrospectivo, con un número reducido de pacientes que cumplan los criterios de inclusión, con diferentes periodos de seguimiento y sin una técnica estandarizada de estudios de imagen. Sin embargo, parecen evidentes los malos resultados del tratamiento conservador en este tipo de pacientes, lo que deja abierta una línea de trabajo sobre la influencia de los trastornos psicomotores como factores de mal pronóstico en la DDC, susceptible de ser estudiada con más profundidad.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.