A continuación se presenta un caso que resalta la importancia del enfoque global en urgencias del paciente grave afectado de disnea severa con el objetivo de recordar diagnósticos menos frecuentes pero que ocasionan una importante morbimortalidad.
Se trata de un varón de 10 años que se remite a urgencias por dificultad respiratoria. Presenta dificultad respiratoria y astenia progresiva de 2 semanas de evolución con empeoramiento en los últimos 2 días, sin clínica catarral ni fiebre. Niega haber estado en contacto con tóxicos, plantas o animales, así como haber realizado viajes recientes. Durante el traslado al hospital se le administra salbutamol inhalado y adrenalina nebulizada y subcutánea, sin apreciarse respuesta favorable. De sus antecedentes destaca una distocia social importante, prematuridad con bajo peso, falta de seguimiento del calendario vacunal, un ingreso por bronquiolitis y una faringoamigdalitis (tratada con amo-xicilina durante 2 semanas) 2 meses antes del proceso actual. En la exploración realizada al ingreso se observa peso de 28kg, talla de 133cm, frecuencia respiratoria de 60rpm, frecuencia cardíaca de 84lpm, presión arterial de 167/105mmHg, saturación de oxígeno del 86% (fracción inspiratoria de oxígeno [FiO2] del 21%), mal estado general, distrés respiratorio intenso, leve edema en tobillos y pies, e hipoventilación en ambas bases pulmonares. De los exámenes complementarios, destaca: analítica de sangre con leucocitos de 13,9×109/l (neutrófilos 75,9%), urea 37mg/dl, creatinina 0,64mg/dl (filtrado glomerular estimado por talla 114,3ml/min/1,73m2), colesterol y triglicéridos normales, proteínas totales y albúmina en plasma de 68,2/34gr/l, iones y proteína C reactiva normales; la microhematuria y la proteinuria en orina de micción son de 4,4mg/mg (rango nefrótico). En la radiografía de tórax se observa condensación hiliofugal algodonosa bilateral y derrame pleural bilateral (fig. 1); la ecocardiografía muestra dilatación de ventrículo izquierdo pero función conservada. El paciente ingresa con el diagnóstico de infección respiratoria, edema pulmonar y síndrome nefrítico. Se inicia tratamiento con oxigenoterapia (FiO2 50%), macrólido, nifedipino y furosemida, y el paciente presenta mejoría clínica sobre todo con el tratamiento deplector. En estudios posteriores, destaca: analítica sanguínea completa inespecífica con creatinina de 0,82mg/dl (control a las 24h), orina con extracción fraccionada de sodio (EFNa) del 0,9%, superior a 100 hematíes con el 35% de dismórficos; proteínas y creatinina de 0,9 en la orina de la micción a las 24h y proteinuria de 7,6mgs/m2/h con aclaramiento de creatinina de 125ml/min/1,73m2 en la orina minutada a las 48h; líquido pleural compatible con trasudado, pruebas funcionales respiratorias de características restrictivas, tóxicos en orina, prueba de Mantoux, cultivos y serologías negativos; inmunología con anticuerpos antinucleares positivos de valor moderado, disminución global del complemento y anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO) de 1.400U/ml. Ante los antecedentes de faringoamigdalitis, elevación de ASLO, complemento disminuido, EFNa inferior al 1% y síndrome nefrítico sugerido por la hematuria, edemas e hipertensión arterial, el diagnóstico se orienta como glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPS) de presentación atípica con edema agudo de pulmón (EAP). La evolución posterior del paciente es favorable, siendo dado de alta a los 8 días; presenta normalización del complemento a las 3 semanas que confirma el diagnóstico.
La GNAPS es la forma más frecuente de glomerulonefritis postinfecciosa en los niños1. Su presentación más frecuente es subclínica y, en segundo lugar, como síndrome nefrítico agudo. La presentación con distrés respiratorio asociado a EAP, descrito en la literatura médica como muy infrecuente es, sin embargo, potencialmente muy grave2–4, por lo que requiere un tratamiento intensivo, específico y precoz5. Es curioso en nuestro caso que con una cifra de creatinina máxima de 0,82mg/dl a las 24h (probablemente infraestimada por hemodilución), que supone un GFR estimado para la talla de 89,2ml/min/1,73m2, se produjera un cuadro tan aparatoso. A nuestro entender, esto refuerza la amplia variabiliadad de la presentación clínica de este cuadro, así como la existencia de posibles factores que escapan a nuestro conocimiento actual.
Es común orientar inicialmente como neumonía el cuadro de distrés respiratorio e infiltrados alveolares con derrame pleural en la radiología6. El diagnóstico diferencial engloba etiologías infecciosas, cardíacas, tóxicos, causas tumorales y otras etiologías de síndrome pulmonar y renal, como procesos autoinmunitarios del tipo de la vasculitis o del lupus. El diagnóstico de GNAPS y el tratamiento precoz del EAP, consistente principalmente en conseguir una adecuada diuresis, puede disminuir el número de tratamientos y procedimientos intervencionistas6–8. El pronóstico de la GNAPS en niños es excelente si ésta es adecuadamente diagnosticada y tratada; no obstante, la mortalidad precoz puede llegar hasta el 25% en pacientes que presentan EAP como complicación7,9.
El síndrome pulmonar y renal en la infancia es infrecuente, pero representa una urgencia médica. Por esto, ante un cuadro de disnea con radiología compatible con EAP es preciso realizar un estudio que incluya toma de presión arterial y análisis de orina con iones para averiguar si existe enfermedad renal glomerular asociada y, en este caso, iniciar un tratamiento precoz, ya que disminuye la mortalidad y mejora notablemente el pronóstico.
