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IMÁGENES EN PEDIATRÍA
DOI: 10.1016/j.anpedi.2019.08.008
Open Access
Disponible online el 7 de Enero de 2020
Dificultad respiratoria en el servicio de urgencias como manifestación de una enfermedad cardíaca rara en niños: origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar
Respiratory distress in the emergency department as a sign of rare heart disease in a child: Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery
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Andrés Fernando Almario-Hernándeza,
Autor para correspondencia
afalmario@sjdhospitalbarcelona.org

Autor para correspondencia.
, Mònica Boada Farràsa, Esther Aurensanz Clementeb, Joan Sanchez-de-Toledob
a Servicio de Urgencias, Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
b Servicio de Cardiología pediátrica, Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
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Presentamos un caso clínico que se presenta en el servicio de urgencias con un cuadro respiratorio de evolución tórpida en el que la sospecha diagnóstica fue importante en la precocidad del tratamiento.

Lactante de 6 meses previamente sana con diagnóstico de bronquiolitis de 2 semanas de evolución, que presenta un empeoramiento progresivo. Destaca un soplo iii/vi holosistólico panfocal, hepatomegalia de 3cm, con el resto de la exploración normal.

La radiografía torácica demuestra una cardiomegalia y el electrocardiograma (fig. 1) demuestra signos de isquemia miocárdica anterolateral izquierda. Con la sospecha de miocardiopatía se solicita analítica sanguínea, en la que se extrae analítica sanguínea en la que se observa un péptido natriurético cerebral elevado (968pg/ml). El ecocardiograma urgente objetiva una miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica severa (FE del 30%), insuficiencia mitral severa y un flujo anormal en la coronaria (fig. 2). Se realiza cateterismo cardíaco para definir la anatomía coronaria y se confirma un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar (ALCAPA por su sigla en inglés)1,2 (video 1).

Figura 1.

Cardiomegalia con índice cardiotorácico de 0,7 y un patrón hiliofugal en el pulmón derecho. ECG: signos de dilatación del ventrículo izquierdo (R en V6, S en V1) e isquemia miocárdica anterolateral izquierda (descenso de ST y T negativa en i, aVL, V6).

(0,6MB).
Figura 2.

Ecocardiograma que muestra en el eje corto un flujo retrógrado (azul) en la coronaria con probable trayecto coronario emergiendo de la pulmonar.

(0,07MB).

Al séptimo día de ingreso se realiza corrección quirúrgica bajo circulación extracorpórea3. Se realiza sección coronaria izquierda de la arteria pulmonar y reimplantación en la aorta. La paciente presenta una evolución favorable en el postoperatorio, pudiendo ser dada de alta a los 14 días.

En el control a los 6 meses persiste dilatación de cavidades izquierdas e insuficiencia mitral moderada, pero con una normalización de la FE (65%), y en el electrocardiograma se ven signos de isquemia subendocárdica con la presencia de ondas Q profundas en la derivación iii (fig. 3).

Figura 3.

Ecocardiograma a los 6 meses: signos de isquemia subendocárdica con la presencia de onda Q profunda en iii.

(0,81MB).
Bibliografía
[1]
L.M. Holst, M. Helvind, H.Ø. Andersen.
Diagnosis and prognosis of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery.
Dan Med J, 62 (2015), pp. A5125
[2]
M. Rodriguez-Gonzalez, A.M. Tirado, R. Hosseinpour, J.S. Soto.
Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery.
Tex Heart Inst J, 42 (2015), pp. 350-356
[3]
M. Kanoh, K. Inai, T. Shinohara, H. Tomimatsu, T. Nakanishi.
Outcomes from anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery repair: Long-term complications in relation to residual myocardial abnormalities.
J Cardiol., 70 (2017), pp. 498-503
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