Sr. Editor:
Las enfermedades ungueales comunes en la infancia son las mismas que en los adultos: psoriasis, eccema, onicomicosis y liquen plano1. Otro proceso frecuente aunque infradiagnosticado es la desviación ungueal congénita (DUC) del primer dedo del pie. Samman2 fue el primero en describirlo en 1978 y, un año más tarde, Baran et al3 establecieron la denominación actual. Se caracteriza por el crecimiento, desde el nacimiento, de la lámina ungueal del primer dedo de ambos pies en sentido lateral externo con relación a la falange distal4–6. Su tratamiento es controvertido y una actitud conservadora puede llevar tanto a la recuperación espontánea como a complicaciones permanentes7,8. Describimos un nuevo caso de DUC visto recientemente en nuestro servicio, dada la importancia de conocer esta entidad y sus posibles complicaciones para evitar diagnósticos y tratamientos erróneos.
Niña de 1 año de edad sin antecedentes personales de interés, remitida por la presencia desde el nacimiento de mal alineamiento de la uña del dedo gordo de los pies, que con el tiempo se asoció a cambios tanto en coloración como en grosor de la lámina ungueal. Estas alteraciones eran asintomáticas, por lo que no se trataron antes. Los padres no referían traumatismos en la zona ni historia familiar de una afectación similar.
En la exploración física se apreció engrosamiento, coloración amarillo-marronácea en su tercio distal y desviación lateral externa de la uña del primer dedo de ambos pies con respecto al eje longitudinal de la falange distal (fig. 1). No se observó afectación en el resto de las uñas, en la superficie cutánea, ni alteraciones en el pelo, óseas ni dentales.
Se recogió una muestra ungueal mediante raspado con bisturí del borde distal. Tanto el examen directo con hidróxido de potasio al 20 % como el cultivo micológico resultaron negativos. Se estableció el diagnóstico de DUC del primer dedo del pie. Dado que el cuadro era asintomático establecimos una actitud conservadora con control evolutivo semestral.
La etiopatogenia de la DUC no está clara. Se especuló con una adquisición intrauterina por presiones debidas a posiciones fetales inapropiadas o por insuficiencia vascular. Aunque puede aparecer de forma esporádica, se implican factores genéticos y hay casos familiares que sugieren una herencia autosómica dominante con penetrancia variable; incluso se ha descrito afectación concomitante de gemelos monocigotos o dicigotos8–10. Se han publicado casos en un paciente con el síndrome de Rubinstein-Taybi, en cuatro con el de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn y asociado a banda de constricción de dedo. Se sugiere que la DUC representa una malformación hereditaria, pero no sólo de la matriz, sino de todo el aparato ungueal9.
Clínicamente, se caracteriza por una desviación en sentido lateral externo, raras veces medial, de la uña con respecto al eje longitudinal de la falange distal causada por una mala alineación de la matriz ungueal, que origina cambios morfológicos en la lámina ungueal, como oscurecimiento, mayor grosor, estriaciones en forma de líneas de Beau y onicólisis distal. Es una entidad visible normalmente al nacimiento o en los primeros años vida. Suele afectar sólo a la uña del primer dedo de ambos pies, pero hay casos unilaterales (más frecuente en el lado derecho), de otras uñas de los pies o incluso alteración de las uñas de manos4–6.
En general, es un proceso asintomático, por lo que no se suele consultar hasta la aparición de complicaciones; la más frecuente es el enclavamiento de la uña en el pliegue ungueal externo (uña encarnada), con inflamación de los tejidos blandos, dolor, predisposición a infecciones bacterianas secundarias (paroniquia) y a la formación de tejido de granulación1,4–7.
Se debe considerar entre las causas de uña encarnada, así como en el diagnóstico diferencial con diferentes alteraciones ungueales1 como onicomicosis, alteraciones secundarias a fármacos, traumatismos (en ocasiones originan una desviación lateral de la lámina), déficits vitamínicos, dermatosis que afectan a las uñas (liquen plano, psoriasis, alopecia areata, enfermedad de Darier y eccema), manifestación de enfermedades sistémicas, procesos fisiológicos o algunos síndromes complejos (síndrome uña-rótula, displasia ectodérmica hereditaria y tricotiodistrofia).
Basándose en que muchos casos de DUC son asintomáticos, y que casi el 50% de los casos mejora o incluso se resuelven espontáneamente antes de los 10 años, algunos autores recomiendan una actitud conservadora en las formas leves, sin tratamiento, sólo con control evolutivo, medidas preventivas y antisépticos. Cuando existen complicaciones repetidas o formas graves, es preciso una corrección quirúrgica mediante la rotación medial de la matriz para conseguir realinear la matriz y la lámina ungueal. Aunque esta cirugía tiene un postoperatorio con una gran morbilidad, muchos autores consideran que como no hay signos o síntomas indicativos de la evolución en un determinado paciente, es necesaria una intervención precoz. Aplazarla puede causar complicaciones como una distrofia ungueal permanente incluso en niños menores de 2 años1,4–7.
