Se tiene conocimiento histórico de casos de deformación craneal intencionada, sobre todo en la cultura egipcia y en algunas tribus de indios norteamericanos y peruanos2–4. Gracia et al. han revisado los aspectos prehistóricos e históricos de la plagiocefalia posterior en un estudio reciente sobre el cráneo de una homínido encontrado en la Sima de los Huesos de Atapuerca, que data de unos 530.000 años a. de C.1. Los libros de Hipócrates, Galeno y Celso ya refieren anomalías en la forma craneal. En una excavación de restos de un osario de Checoslovaquia de los siglos XIII a XVIII se encontraron deformaciones craneales posteriores en 106 de 745 cráneos, de los que 93 (12,5%) correspondieron a plagiocefalia posicional y 13 (1,75%) a craneosinostosis lambdoidea auténtica, cifras que corresponden con las estimaciones actuales de prevalencia de la plagiocefalia posicional y las de sinostosis lambdoidea1. Sommering e Hyrtl describieron los primeros casos de craneosinostosis. En 1851, Virchow estableció las características de la malformación, aunque la primera operación de craneoestenosis se realizó en 1890 por Lannelongue. A partir de los años setenta, las intervenciones de craneosinostosis adquirieron mayor auge, sobre todo en las últimas 2 décadas, siguiendo los avances de la anestesia y de los cuidados intensivos pediátricos1,5.

Hasta 1992 se acostaba a los niños en decúbito prono, describiéndose entonces algunos casos de aplanamiento craneal frontal4. A partir de ese año, tras la publicación de la Academia Americana de Pediatría sobre la recomendación de acostar a los recién nacidos boca arriba para prevenir el síndrome de la muerte súbita del lactante, empiezan a aparecer casos de plagiocefalia posicional occipital5,9,11. Algunos autores incluso refieren este aumento de la deformidad como «epidemia»13. Las recomendaciones antes señaladas se extienden por una gran cantidad de países, entre ellos España, lo que motiva la realización de protocolos de envío de pacientes y de recomendaciones de prevención y tratamiento de esta deformación21–23.

La craneosinostosis, que consiste en el cierre precoz de una o varias suturas craneales, produce 2 tipos de consecuencias: deformidad estética craneal y posibilidad de compresión y daño cerebral. La craneosinostosis puede ser primaria, incluyendo causas genéticas, o secundaria a diversas etiologías5. Su incidencia es de 5-10/10.000 nacimientos. El cierre de la sutura lambdoidea es la forma menos frecuente de todas las craneosinostosis y se denomina plagiocefalia posterior sinostótica, siendo su incidencia de 1-3% de todas las craneoestenosis5. Su diagnóstico es clínico y habitualmente se confirma mediante una TC-3D, procediéndose después a su tratamiento mediante cirugía.

Las deformaciones craneales posicionales son conocidas desde siempre, siendo una observación habitual en niños prematuros la presencia de dolicocefalias de diverso grado25. Igualmente, se encuentran también en niños con hidrocefalias severas y con posiciones craneales mantenidas durante el decúbito. Con anterioridad, se veían algunos aplanamientos frontales unilaterales debidos a la posición habitual de acostar a los niños en decúbito prono. Recientemente, la tendencia se ha invertido, encontrándose ahora con mucha mayor frecuencia niños con aplanamiento occipital uni o bilateral. La prevalencia de la deformidad posicional se sitúa entre el 18 y el 20% de los recién nacidos sanos, disminuyendo esta cifra según aumenta la edad de los niños, lo que indica una tendencia a la corrección espontánea4,12,16. Lógicamente, el número de casos remitidos a la consulta es directamente proporcional al interés del médico sobre la posibilidad de esta deformación, así como sobre su conocimiento de la misma.

La causa principal de las deformaciones craneales (plagiocefalia, braquicefalia o dolicocefalia posicionales) parece estar en relación con la aplicación de fuerzas externas que comprimen la parte posterior del cráneo4,5,9,11. La compresión externa puede producirse dentro del útero materno o bien tras el nacimiento. Se han descrito diversos factores prenatales, como los embarazos múltiples, las anomalías uterinas y de la pelvis ósea, el oligoamnios y las presentaciones transversas o de nalgas4,13–19. El predominio de plagiocefalia posicional derecha se relaciona con la mayor frecuencia de la presentación fetal occipito-ilíaca izquierda anterior.

Entre los factores posnatales4,13–19 se han descrito el predominio en niños varones por su mayor perímetro craneal y peso, la prematuridad por la menor movilidad de los niños, tortícolis y lesiones del esternocleidomastoideo, parálisis braquial obstétrica y anomalías vertebrales, que obligan al niño a adoptar posiciones viciosas mantenidas, y pacientes con síndromes neurológicos, congénitos o adquiridos, que cursan con hipotonía o con disminución de la movilidad espontánea. Otro tipo de causas estarían relacionadas con la estructura del propio hueso, como sucede en el hipotiroidismo y el raquitismo, ambos de presentación excepcional hoy día1.

En un trabajo previo de nuestro servicio26 y en el estudio actual, se encontró un alto número de pacientes: 36 casos (23% del total) que presentaban en los estudios de TC o RM colecciones extraaxiales de LCR e incluso acúmulos como los observados en la colección pericerebral benigna del lactante. Esta cifra parece elevada, sobre todo teniendo en cuenta que los 36 casos representan el 64% de los niños evaluados mediante estudios de neuroimagen. Existen 2 posibles explicaciones para este hallazgo26. La primera sería que el acúmulo pericerebral de LCR produciría una disminución de la resistencia craneal a la aplicación de presiones externas. Una explicación alternativa consistiría en una redistribución pasiva del LCR dentro del cráneo, que tendería a desplazarse hacia las zonas de menor resistencia.

El estudio de los niños afectados de deformación craneal posicional debe incluir una detallada historia que incluya datos del embarazo, el parto y periodo neonatal, así como aspectos relevantes de los antecedentes familiares5,11–19. Asimismo, se indagará la posición preferida del niño para dormir y datos de enfermedades o malformaciones asociadas. El diagnóstico diferencial entre la deformidad occipital posicional y sinostótica es muy importante, ya que en la craneosinostosis la cirugía está indicada en prácticamente todos los casos6–11,27. El moldeamiento del cráneo a su salida por el canal del parto puede producir deformaciones que generalmente desaparecen en horas o días. En la exploración, es fundamental la inspección de la forma de la cabeza vista desde arriba, así como la palpación de las suturas craneales, examen que se completará con una exploración neurológica y general4,5. Durante la consulta, se puede observar la forma de la cabeza de los padres ya que, en algunos casos, la forma craneal es de presentación familiar. De manera simplificada, en la plagiocefalia posicional la forma de la cabeza se describe como de paralelogramo, estando la oreja del lado afectado adelantada respecto de la del lado sano, es decir, la oreja «huye» de la deformidad. En pocos casos también puede apreciarse una mínima protrusión de la frente del mismo lado de la deformación craneal. En la craneosinostosis lambdoidea, la cabeza adopta una forma trapezoidal y la oreja se desplaza hacia atrás, hacia el lado afectado, es decir, la oreja «se acerca» a la deformación5. Existen diversos índices y mediciones que se han utilizado tanto para el diagnóstico como para la estimación del grado de la deformidad de poca utilidad práctica, bastando la determinación del índice cefálico (relación anchura/longitud de la cabeza que debe ser <93) para su valoración. Otro índice es el de la relación de los diámetros oblicuos mayor y menor (<106)4.

Para la confirmación diagnóstica de deformación craneal posicional se ha empleado la ecografía de las suturas10. En casos seleccionados, se puede obtener una única radiografía craneal en proyección de Towne, que es suficiente para valorar ambas suturas lambdoideas. No obstante, en caso de duda, el método diagnóstico de elección consiste en la obtención de una TC-3D que permite ver tanto el estado de las suturas como el del cerebro10,28. La RM se emplea sobre todo para evaluar el cerebro y los espacios de LCR en casos con sospecha de patología intracraneal asociada.

El diagnóstico precoz por parte del pediatra constituye el pilar fundamental para el tratamiento. Inicialmente, el manejo consistirá en aconsejar los cambios de posición del niño en la cuna, posición vigilada en decúbito prono, cambios de colocación de la cuna para que esta mire hacia los padres, y en casos de posiciones anómalas del cuello se indicará fisioterapia11,15,16,19. Asimismo se evitarán colchones, cochecitos y asientos para el automóvil que sean demasiado duros. Estas medidas se deben instaurar antes de los 6-7 meses. El empleo de ortesis craneales («cascos») se debe reducir a casos con deformidad importante y su uso se recomienda antes del año, ya que su aplicación parece poco eficaz después de los 12-16 meses11,19,20. Hay que reseñar el elevado coste de estos cascos y el hecho de que no son financiados en la mayoría de las comunidades autónomas de nuestro país12. De todas formas, la mayoría de los niños experimentarán una mejoría espontánea con el paso del tiempo, incluso hasta después de los 2 primeros años de vida. En ocasiones excepcionales, y por motivos casi exclusivamente estéticos, algunos autores han realizado operaciones utilizando técnicas parecidas a las empleadas en la corrección de las craneosinostosis6,8,11,27. En nuestro servicio de neurocirugía, la mayoría de los pediatras de otros hospitales y de los centros de salud utilizan un sistema rápido de citación telefónica para la evaluación de los pacientes con sospecha de craneosinostosis o para segunda opinión sobre el empleo de ortesis craneales, dada la importancia del diagnóstico y el tratamiento precoces.

La repercusión de este tipo de anomalías craneales sobre las funciones neurocognitivas y visuales ha sido objeto de diversos estudios, incluyendo la realización de tests neuropsicológicos, que escapan del ámbito del presente estudio, aunque los resultados iniciales parecen ser discordantes29,30.