Los quistes de colédoco son malformaciones del sistema biliar que engloban todas aquellas dilataciones quísticas presentes en la vía biliar intra y extrahepática. Su etiología permanece desconocida. Existen numerosas hipótesis patogénicas. La controversia principal se establece entre el origen congénito o adquirido de los mismos. Su incidencia es baja, en la población occidental oscila entre 1/100.000-150.000 casos y existe un claro predominio en el sexo femenino1. La clasificación de Todani distingue 5 tipos según la localización, la morfología y la extensión de las lesiones2. En los últimos años, se ha descrito una nueva forma, infrecuente, catalogada como frustra. La forma de presentación clínica es muy variable según la edad y el tipo de quiste. Un pequeño porcentaje desarrolla la tríada clásica de ictericia, dolor abdominal y masa en el hipocondrio derecho. En lactantes, es frecuente la presencia de ictericia colestática y en ocasiones asocian fallo de medro. Por encima de los 2 años, son típicas las lesiones fusiformes y segmentarias, y el principal síntoma en estos pacientes es el dolor abdominal3,4.
Se presenta el caso de una niña de 3 años remitida por acolia, coluria y astenia de 10 días de evolución, que asociaba dolor abdominal difuso no irradiado, exacerbado con la ingesta y prurito generalizado de 3 días de evolución. No había antecedentes personales ni familiares de interés. Presentaba ictericia mucocutánea, lesiones excoriativas en extremidades compatibles con rascado y abdominalgia a la palpación en la región periumbilical. Se evidenció hipertransaminasemia (GOT 67 U/l, GPT 86 U/l, GGT 124 U/l, ALP 958 U/l); hiperbilirrubinemia directa (total: 3,6mg/dl, conjugada 2,94mg/dl) y elevación importante de enzimas pancreáticas (lipasa 2.512 U/l y amilasa 1.817 U/ml). La ecografía abdominal mostró dilatación segmentaria de conductos hepáticos con aumento del tamaño vesicular sin presencia de cálculos, no identificándose la entrada del colédoco en la papila. Los estudios infecciosos (cultivos y serologías) resultaron negativos. La colangio-RM visualizó la presencia de 2 cálculos en colédoco distal y barro biliar con dilatación de la vía biliar intra y extrahepática (calibre máximo 9mm) y la presencia de un conducto cístico dilatado, con una longitud superior a la normal (3,5cm), junto a un canal biliopancreático común (figs. 1 y 2). No se observaron otras anomalías a nivel pancreático. Se realizó valoración quirúrgica y se completó el estudio con CPRE, diagnosticándose de quiste de colédoco forma frustra con dilatación intrahepática asociada. Se realizó resección de vía biliar con reconstrucción bilioentérica en Y de Roux. Ha sido reevaluada posteriormente, mostrando buena evolución, estando asintomática y sin alteraciones analíticas.
La clasificación de los quistes de colédoco más aceptada es la realizada por Todani en 1978, que incluye 5 tipos2. Los quistes tipo i, con dilatación quística o fusiforme del colédoco o del conducto hepático común, son los más frecuentes (75-80%)1. En las últimas décadas, gracias al uso extendido de la colangio-RM, surgen nuevas clasificaciones. Se habla de forma frustra de quiste de colédoco ante la presencia de una dilatación leve (< 10mm) del colédoco asociada a una mala unión biliopancreática5,6. Nuestro caso presenta estos hallazgos junto con una dilatación de la vía biliar intrahepática, lo que puede ocurrir hasta en un 60% de los casos. Además, se encuentran litiasis o barro biliar intrahepático casi en 10% de las ocasiones5.
Existen posibles complicaciones secundarias a estas lesiones, como la presencia de pancreatitis aguda, litiasis, colangitis y en pacientes adultos la posibilidad de carcinoma y cirrosis biliar secundaria. El hallazgo de pancreatitis es infrecuente en el global de lesiones, encontrándose solo un 10-20% de casos al diagnóstico7. En cambio, en los niños con forma frustra, el diagnóstico de la lesión suele asociarse con pancreatitis con elevada frecuencia, como sucede en la paciente. En adultos, el hallazgo se suele producir de forma incidental, durante el estudio de otras afecciones5.
La ecografía abdominal puede indicar el diagnóstico. La colangio-RM demuestra con precisión los segmentos dilatados de la vía biliar e identifica alteraciones de la unión biliopancreática en más del 75% de casos. Los estudios invasivos, como la CPRE, están indicados en pacientes en los cuales no se ha logrado visualizar la totalidad de la vía biliar preoperatoriamente8. El tratamiento de elección es la quistectomía y colecistectomía con derivación bilioentérica en Y de Roux, a excepción del tipo iii o coledococele donde se practica una esfinterotomía endoscópica. El motivo principal de esta cirugía es el aumento de riesgo de colangiocarcinoma que presentan este tipo de lesiones incluso tras la intervención9. Por este motivo, son necesarios controles periódicos posteriores a la intervención.
